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Síndrome de Eisenmenger
Última revisão: 04.07.2025
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A síndrome de Eisenmenger é uma complicação de defeitos cardíacos não corrigidos, em que o sangue é desviado da esquerda para a direita. Frequentemente, com o tempo, a resistência vascular pulmonar aumenta, causando uma mudança na direção do desvio para a direita-esquerda. O sangue não oxigenado entra na circulação sistêmica, causando sintomas de hipóxia. Os dados auscultatórios dependem da natureza do defeito primário.
O diagnóstico é feito por ecocardiografia ou cateterismo cardíaco. O tratamento da síndrome de Eisenmenger geralmente é de suporte, mas o transplante de coração e pulmão pode ser o tratamento de escolha se as manifestações forem graves. Recomenda-se profilaxia para endocardite.
O que causa a síndrome de Eisenmenger?
As cardiopatias congênitas que levam à síndrome de Eisenmenger, se não tratadas, incluem comunicação interventricular (CIV), comunicação atrioventricular (CIV), comunicação interatrial (CIV), tronco arterioso (Trônus Arterial) e transposição dos grandes vasos. Sua prevalência diminuiu significativamente nos Estados Unidos devido ao diagnóstico precoce e ao tratamento radical do defeito primário.
O shunt direita-esquerda na síndrome de Eisenmenger resulta em cianose e suas complicações. A diminuição da saturação arterial na circulação sistêmica leva ao baqueteamento digital dos dedos das mãos e dos pés, policitemia secundária, aumento da viscosidade e sequelas da degradação aumentada de hemácias (p. ex., hiperuricemia causando gota, hiperbilirrubinemia causando colelitíase, deficiência de ferro com ou sem anemia).
Sintomas da síndrome de Eisenmenger
Os sintomas da síndrome de Eisenmenger geralmente não se desenvolvem até os 20-40 anos de idade; incluem cianose, síncope, dispneia aos esforços, fraqueza e distensão da veia jugular. A hemoptise é um sintoma tardio. Sinais de embolia cerebral ou endocardite podem se desenvolver.
A policitemia secundária frequentemente apresenta manifestações clínicas (por exemplo, fala rápida, problemas de visão, dor de cabeça, fadiga ou sinais de distúrbios tromboembólicos). Dor abdominal pode ser uma preocupação em decorrência da colelitíase.
O exame físico revela cianose central e baqueteamento digital. Raramente, sinais de insuficiência ventricular direita podem estar presentes. Um sopro holossistólico de regurgitação tricúspide pode ser auscultado no terceiro ou quarto espaço intercostal à esquerda do esterno. Um sopro diastólico decrescendo precoce de insuficiência pulmonar pode ser auscultado ao longo da borda esternal esquerda. Uma segunda bulha cardíaca alta e única é uma alteração constante; um clique de ejeção é frequentemente auscultado. A escoliose está presente em cerca de um terço dos pacientes.
Diagnóstico da síndrome de Eisenmenger
A síndrome de Eisenmenger é suspeitada com base no histórico de defeito cardíaco não operado, levando em consideração radiografia de tórax e ECG, e um diagnóstico preciso é estabelecido com base na ecocardiografia bidimensional com Doppler colorido.
O exame laboratorial revela policitemia com hematócrito superior a 55%. O aumento da degradação de hemácias pode se manifestar como um estado de deficiência de ferro (p. ex., microcitemia), hiperuricemia e hiperbilirrubinemia.
A radiografia geralmente mostra artérias pulmonares centrais proeminentes, encurtamento das artérias pulmonares periféricas e dilatação das câmaras cardíacas direitas. O ECG mostra hipertrofia do ventrículo direito e, às vezes, hipertrofia do átrio direito.
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Tratamento da síndrome de Eisenmenger
Idealmente, a cirurgia corretiva deveria ter sido realizada precocemente para prevenir o desenvolvimento da síndrome de Eisenmenger. Não há tratamento específico após o desenvolvimento da síndrome, mas medicamentos que podem reduzir a pressão arterial pulmonar estão sendo estudados. Estes incluem antagonistas da prostaciclina (treprostinil, epoprostenol), antagonistas da endotelina (bosentana) e potenciadores do óxido nítrico (sildenafila).
O tratamento de suporte da síndrome de Eisenmenger inclui evitar condições que possam agravar a condição (p. ex., gravidez, restrição de fluidos, exercícios isométricos, altitudes elevadas) e o uso de oxigenoterapia. A policitemia pode ser tratada com flebotomia suave para reduzir o hematócrito para 50% a 60%, além da reposição volêmica simultânea com solução salina normal. A hiperuricemia pode ser tratada com alopurinol 300 mg por via oral uma vez ao dia. A aspirina 81 mg por via oral uma vez ao dia é indicada para tromboprofilaxia.
A expectativa de vida depende do tipo e da gravidade do defeito cardíaco primário e varia de 20 a 50 anos; a idade média de morte é de 37 anos. No entanto, a baixa tolerância ao exercício e complicações secundárias podem limitar significativamente a qualidade de vida.
O transplante de coração e pulmão pode ser o tratamento de escolha, mas é reservado para pacientes com manifestações graves. A sobrevida a longo prazo após o transplante não é promissora.
Todos os pacientes com síndrome de Eisenmenger devem receber profilaxia para endocardite antes de procedimentos odontológicos ou cirúrgicos que podem causar bacteremia.