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Síndrome de Eisenmenger
Última revisão: 23.04.2024
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A síndrome de Eisenmenger é uma complicação de defeitos cardíacos não corrigidos, em que há uma descarga de sangue da esquerda para a direita. Muitas vezes ao longo do tempo, o aumento da resistência vascular nos pulmões, causando uma mudança na direção da descarga para a direita. O sangue não oxigenado entra em um grande círculo de circulação sanguínea, levando ao aparecimento de sintomas de hipoxia. Os dados auscultivos dependem da natureza do defeito primário.
O diagnóstico é baseado em ecocardiografia ou cateterismo cardíaco. O tratamento da síndrome de Eisenmenger geralmente é de suporte, no entanto, o transplante cardíaco e pulmonar pode ser um método de escolha se as manifestações forem graves. Recomenda-se a prevenção da endocardite.
O que causa a síndrome de Eisenmenger?
Os defeitos cardíacos congênitos, que levam à síndrome de Eisenmenger na ausência de tratamento, incluem defeito do septo interventricular, comunicação atrioventricular, comunicação interatrial, tronco arterial comum e transposição dos vasos principais. Nos Estados Unidos, sua prevalência diminuiu significativamente devido ao diagnóstico precoce e ao tratamento radical da malformação primária.
A descarga correta de sangue na síndrome de Eisenmenger leva a cianose e suas complicações. Saturação de oxigénio reduzido de sangue arterial na circulação sistémica, conduz à formação de dedos das mãos e pés, sob a forma de varas do cilindro, policitemia secundária, aumento da viscosidade, e as consequências de uma maior deterioração do eritrócito (por exemplo, hiperuricemia que faz com que a gota, a hiperbilirrubinemia, causando colelitíase, deficiência de ferro com ou sem anemia).
Sintomas da síndrome de Eisenmenger
Os sintomas da síndrome de Eisenmenger geralmente não se desenvolvem até a idade de 20 a 40 anos; incluem cianose, condições sincopais, dispneia com esforço físico, fraqueza, inchaço das veias jugulares). A hemoptise é um sintoma tardio. Podem desenvolver-se sinais do fenômeno da embolia de vasos cerebrais ou endocardite.
A policitemia secundária geralmente se manifesta clinicamente (por exemplo, fala acelerada, problemas de visão, dor de cabeça, fadiga ou sinais de distúrbios tromboembólicos). Como resultado, a colelitíase pode ser incomodada por dor abdominal.
No exame físico, a cianose central é detectada, os dedos sob a forma de baquetas. Raramente pode haver sinais de falta de ventrículo direito. O ruído de regurgitação holosistólica na válvula tricúspide pode ser ouvido no 3º espaço intercostal à esquerda do esterno. A insuficiência arterial diastólica inicial da diminuição da artéria pulmonar pode ser ouvida ao longo da borda esquerda do esterno. O tom único alto II é uma mudança constante; um clique do exílio é muitas vezes ouvido. A escoliose está presente em cerca de 1/3 dos pacientes.
Diagnóstico da síndrome de Eisenmenger
A síndrome de Eisenmenger é suspeita de uma história de doença cardíaca não operada, levando em conta a radiografia do tórax e ECG, um diagnóstico preciso é estabelecido com base em ecocardiografia bidimensional com Dopplercardiografia colorida.
O exame de laboratório revela policitemia com um hematócrito acima de 55%. O aumento da deterioração dos eritrócitos pode se manifestar como um estado de deficiência de ferro (por exemplo, microcythemia), hiperuricemia e hiperbilirrubinemia.
No roentgenograma, geralmente é observado artérias pulmonares centrais salientes, encurtamento das artérias pulmonares periféricas, aumento no coração direito. O ECG mostra hipertrofia ventricular direita e, por vezes, hipertrofia atrial direita.
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Tratamento da síndrome de Eisenmenger
Idealmente, as operações corretivas deveriam ter sido realizadas anteriormente para prevenir o desenvolvimento da síndrome de Eisenmenger. O tratamento específico não existe quando a síndrome já se desenvolveu, no entanto, medicamentos que podem reduzir a pressão na artéria pulmonar estão sendo estudados. Eles incluem antagonistas da prostaciclina (treprostinil, epoprostenol), antagonistas da endotelina (bosentano) e potenciadores do óxido nítrico (sildenafil).
O tratamento de suporte para a síndrome de Eisenmenger inclui evitar condições que podem desencadear deterioração (por exemplo, gravidez, restrição de fluidos, carregamento isométrico, exposição de altitude) e o uso de oxigenoterapia. A policitemia pode ser tratada com flebotomia cautelosa para reduzir hematócrito a 50-60%, além de substituição simultânea de volume com solução salina. A hiperuricemia pode ser tratada com alopurinol 300 mg por via oral, uma vez por dia. Aspirina 81 mg por via oral uma vez por dia é indicada para a profilaxia da trombose.
A expectativa de vida esperada depende do tipo e gravidade do defeito cardíaco primário e varia de 20 a 50 anos; a idade média em que o paciente morre é de 37 anos. No entanto, a baixa tolerância ao esforço físico e as complicações secundárias podem limitar significativamente a qualidade de vida.
O transplante do coração e dos pulmões pode ser um método de escolha, mas reservado para pacientes com manifestações graves. A sobrevivência a longo prazo após o transplante não é promissora.
Todos os pacientes com síndrome de Eisenmenger devem receber profilaxia endocardite antes dos procedimentos dentários ou cirúrgicos em que a bacteremia pode se desenvolver.