Caraterísticas das lesões cardíacas na esclerodermia sistémica

Os mecanismos propostos de patologia cardíaca na esclerose sistêmica (ES) incluem lesão isquêmica, desenvolvimento de miocardite, fibrose progressiva, hipertensão sistêmica e hipertensão arterial pulmonar (HAP) com desenvolvimento de cor pulmonale crônico.

Uma das hipóteses importantes de dano cardíaco na esclerodermia sistêmica é o dano isquêmico dos vasos intramurais com desenvolvimento de necrose fibrinoide, fibrose e hipertrofia intimal com estreitamento do lúmen, que se manifesta por angina de peito, infarto agudo do miocárdio e morte súbita.

Alterações morfológicas típicas incluem necrose linear dos cardiomiócitos, cujo aparecimento está associado a espasmo vascular transitório devido à síndrome de Raynaud local. A maioria dos pacientes com esclerose sistêmica com doença arterial coronariana comprovada também apresenta sinais de síndrome de Raynaud periférica.

Além de mecanismos de dano isquêmico na SSD, como espasmo da artéria coronária, dano ao leito microcirculatório e dano oclusivo aos vasos cardíacos, também é discutida a contribuição da ligação macrovascular (artérias coronárias) para o desenvolvimento e progressão da patologia cardíaca. Anteriormente, acreditava-se que as artérias coronárias na esclerose sistêmica estavam intactas e que a cardioesclerose não era consequência de processos angiogênicos. Atualmente, o espessamento da íntima dos vasos coronários e o estreitamento de seu lúmen têm sido demonstrados, o que indica uma origem complexa da cardioesclerose esclerodérmica.

Os mecanismos de desenvolvimento da hipertensão pulmonar na esclerose sistêmica não são totalmente compreendidos. A inflamação é considerada o principal fator patogênico. A induração da parede vascular por macrófagos e linfócitos T é observada tanto na HAP primária quanto na associada à ES. As células inflamatórias produzem fatores de crescimento, como o fator de crescimento derivado de plaquetas e o fator de crescimento endotelial vascular, que são de grande importância na patogênese da hipertensão pulmonar. Em pacientes com esclerose sistêmica, anticorpos antinucleares e anti-histona estão associados a lesões vasculares.

O conceito tradicional de desenvolvimento de hipertensão pulmonar como resultado da vasoconstrição pulmonar sofreu mudanças significativas nos últimos anos. No entanto, alguns autores apontam que a síndrome de Raynaud é mais comum em pacientes com ES que apresentam hipertensão pulmonar do que em pacientes sem ela, de modo que os autores consideram a hipótese da existência da chamada síndrome de Raynaud pulmonar.

Na gênese da hipertensão pulmonar na esclerose sistêmica, foi estabelecida uma violação da vasodilatação dependente do endotélio, associada à diminuição da atividade da NO sintase endotelial. Além do óxido nítrico, as células endoteliais produzem o fator vasodilatador prostaciclina, que está envolvido no fornecimento de propriedades antitrombogênicas da parede vascular e afeta os processos proliferativos na íntima e adventícia dos vasos pulmonares. Uma diminuição na expressão da prostaciclina foi estabelecida em pacientes com hipertensão pulmonar grave associada à ES.

Na hipertensão pulmonar complicada (ES), observa-se um aumento do peptídeo vasoconstritor endotelina-1, bem como da serotonina, especialmente na síndrome de Raynaud grave. A trombose pulmonar in situ é um dos mecanismos patogênicos da hipertensão pulmonar na esclerodermia sistêmica, mais frequentemente observada na síndrome antifosfolipídica concomitante.

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Sintomas de danos cardíacos na esclerodermia sistêmica

Na esclerodermia sistêmica, foram descritos danos às três membranas do coração: dano miocárdico é observado em 83-90%, dano endocárdico em 18-35% e dano pericárdico em 13-21% dos casos. Distúrbios de perfusão miocárdica multissegmentares em repouso ou sob carga, fibrose miocárdica e cardioesclerose focal com sinais de insuficiência cardíaca crônica progressiva são frequentemente detectados.

Foi estabelecido que na esclerodermia sistêmica com dano muscular esquelético, a patologia miocárdica ocorre em 21% dos casos e em 10% dos casos em pacientes sem miopatia esquelética.

A miocardite clinicamente expressa é rara, o que contrasta com os dados de autópsia, nos quais fibrose miocárdica focal ou difusa e necrose linear dos cardiomiócitos são frequentemente observadas. Características da miocardite na SSD: ausência de patologia significativa das grandes artérias coronárias e dano frequente ao ventrículo direito e ao miocárdio subendocárdico.

O dano endocárdico na esclerodermia sistêmica é menos comum que o dano miocárdico e é caracterizado por esclerose marginal e encurtamento das cordas da valva mitral com o desenvolvimento de insuficiência mitral e prolapso da valva mitral.

Alterações pericárdicas (pericardite fibrinosa, adesiva e exsudativa) são observadas em 15 a 20% dos pacientes e estão associadas à forma cutânea local da esclerodermia sistêmica. Sinais clínicos: dispneia, ortopneia e edema. O tamponamento cardíaco, via de regra, não se desenvolve devido a um pequeno derrame pericárdico. Deve-se observar que a pericardite pode se desenvolver como manifestação primária da esclerodermia sistêmica, bem como devido à uremia. Foi demonstrada a possibilidade de desenvolvimento de pancardite – lesão combinada do miocárdio, pericárdio e endocárdio com predomínio característico de processos de fibrose.

O desenvolvimento de hipertensão arterial sistêmica na esclerodermia sistêmica é causado tanto por lesões vasculares renais quanto por causas iatrogênicas (tratamento com glicocorticoides). A alta incidência de doença pulmonar intersticial e o desenvolvimento de HAP criam as condições prévias para o desenvolvimento de cardiopatia pulmonar.

A incidência de hipertensão pulmonar em pacientes com esclerose sistêmica varia de 0 a 60%. Aproximadamente 33% dos pacientes com esclerose sistêmica difusa apresentam hipertensão pulmonar, tanto isolada quanto devido a doença pulmonar intersticial. Em pacientes com síndrome CREST, a HAP é mais comum (60%). O desenvolvimento de HAP é a causa de morte em vários pacientes com ES e determina em grande parte o prognóstico de vida. A taxa de sobrevida em dois anos de pacientes com síndrome CREST e HAP é de 40%, enquanto na ausência de HAP é de 80%.

A principal manifestação clínica da hipertensão pulmonar na esclerose sistêmica é a dispneia aos esforços físicos. Outros sintomas são palpitações, bem como sinais de insuficiência ventricular direita, principalmente edema e ascite. Na última década, o problema da remodelação das câmaras cardíacas direitas na HAP tem sido discutido na literatura nacional e estrangeira. Foi estabelecida uma dependência confiável da expansão da cavidade ventricular direita e da hipertrofia de sua parede com o grau de HAP, o grau de redução da fração de ejeção e o aumento da HAP, o que levanta a questão da necessidade de identificar sinais precoces de lesão cardíaca, tanto direita quanto esquerda, a fim de determinar a "janela terapêutica" para influenciar os principais mecanismos de progressão da esclerose sistêmica.

Sinais objetivos de hipertensão pulmonar, detectados durante a ausculta cardíaca, incluem acentuação e/ou bifurcação do primeiro tom sobre a artéria pulmonar ou sua amplificação durante a inspiração. No entanto, eles aparecem apenas quando a pressão na artéria pulmonar aumenta em 2 vezes. Pulsação no segundo espaço intercostal à esquerda e o aparecimento de sopros sistólicos e diastólicos são registrados apenas na hipertensão pulmonar grave.

O desenvolvimento de danos cardíacos na esclerodermia sistêmica ocorre, na maioria dos casos, gradualmente, ao longo de 4 a 6 anos, mas o processo progride de forma constante, levando à ICC. Em 30% dos casos, os danos cardíacos são a causa direta da morte em pacientes com ES.

Aspectos fisiopatológicos da patologia cardíaca na esclerodermia sistêmica incluem: síndrome de Raynaud cardíaco com vasoespasmo e distúrbios da microcirculação, aterogênese acelerada no contexto de inflamação imunológica, desenvolvimento de miocardite autoimune, fibrose cardíaca, que está subjacente à progressão da insuficiência cardíaca congestiva.

O envolvimento cardiovascular subclínico é frequentemente confirmado por dados de autópsia.

O envolvimento cardíaco clinicamente significativo na esclerose sistêmica, distúrbios do ritmo e da condução miocárdica, isquemia, hipertensão pulmonar sistêmica e insuficiência cardíaca congestiva estão associados a um prognóstico ruim.

A presença de doença cardíaca pulmonar crônica determina alta incapacidade dos pacientes e está associada à hipertensão arterial pulmonar progressiva, o que dita a necessidade de desenvolver um tratamento moderno, patogeneticamente fundamentado, para a esclerodermia sistêmica complicada por patologia cardiovascular.