Síndrome bulbar

A síndrome bulbar se desenvolve com danos às seções caudais do tronco encefálico (medula oblongata) ou suas conexões com o aparelho executivo. As funções da medula oblongata são diversas e têm importância vital. Os núcleos dos nervos IX, X e XII são os centros de controle da atividade reflexa da faringe, laringe e língua e participam da garantia da articulação e da deglutição. Eles recebem informações interoceptivas e estão relacionados a muitos reflexos viscerais (tosse, deglutição, espirro, salivação, sucção) e várias reações secretoras. O fascículo longitudinal medial (posterior) passa pela medula oblongata, que é importante na regulação dos movimentos da cabeça e do pescoço e na coordenação destes com os movimentos oculares. Ela contém núcleos de retransmissão dos condutores auditivos e vestibulares. Vias ascendentes e descendentes passam por ela, conectando os níveis inferior e superior do sistema nervoso. A formação reticular desempenha um papel importante na facilitação ou inibição da atividade motora, na regulação do tônus muscular, na condução da aferência, na atividade postural e em outros reflexos, no controle da consciência, bem como nas funções viscerais e vegetativas. Além disso, por meio do sistema vago, a medula oblonga participa da regulação dos processos respiratórios, cardiovasculares, digestivos e outros processos metabólicos do corpo.

Aqui, consideraremos as formas expandidas de paralisia bulbar, que se desenvolvem com lesões bilaterais dos núcleos dos nervos IX, X e XII, bem como de suas raízes e nervos dentro e fora do crânio. Incluiremos também lesões dos músculos e sinapses correspondentes, que levam aos mesmos distúrbios das funções motoras bulbares: deglutição, mastigação, articulação, fonação e respiração.

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Causas da síndrome bulbar

1. Doenças do neurônio motor (esclerose lateral amiotrófica, atrofia muscular espinhal de Fazio-Londe, atrofia muscular bulboespinhal de Kennedy).
2. Miopatia (oculofaríngea, síndrome de Kearns-Sayre).
3. Miotonia distrófica.
4. Mioplegia paroxística.
5. Miastenia grave.
6. Polineuropatia (Guillain-Barré, pós-vacinação, difteria, paraneoplásica, hipertireoidismo, porfiria).
7. Poliomielite.
8. Processos no tronco encefálico, fossa craniana posterior e região cranioespinhal (vasculares, tumorais, siringobulbia, meningites, encefalites, doenças granulomatosas, anomalias ósseas).
9. Disfonia psicogênica e disfagia.

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Doenças do neurônio motor

O estágio final de todas as formas da síndrome lateral amiotrófica (ELA) ou o início de sua forma bulbar são exemplos típicos de disfunção bulbar. A doença geralmente começa com uma lesão bilateral do núcleo do 12º nervo e suas primeiras manifestações são atrofia, fasciculações e paralisia da língua. Nos estágios iniciais, pode ocorrer disartria sem disfagia ou disfagia sem disartria, mas uma deterioração progressiva de todas as funções bulbares é observada rapidamente. No início da doença, a dificuldade para engolir alimentos líquidos é observada com mais frequência do que para alimentos sólidos, mas à medida que a doença progride, a disfagia também se desenvolve ao ingerir alimentos sólidos. Nesse caso, a fraqueza dos músculos mastigatórios e faciais se junta à fraqueza da língua, o palato mole pende para baixo, a língua na cavidade oral fica imóvel e atrófica. Fasciculações são visíveis nela. Anartria. Salivação constante. Fraqueza dos músculos respiratórios. Sintomas de envolvimento do neurônio motor superior são detectados na mesma área ou em outras regiões do corpo.

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Critérios diagnósticos para esclerose lateral amiotrófica

• presença de sinais de dano ao neurônio motor inferior (incluindo EMG - confirmação do processo do corno anterior em músculos clinicamente intactos); sintomas clínicos de dano ao neurônio motor superior (síndrome piramidal); curso progressivo.

“Paralisia bulbar progressiva” é hoje considerada uma das variantes da forma bulbar da esclerose lateral amiotrófica (assim como a “esclerose lateral primária” é outro tipo de esclerose lateral amiotrófica, ocorrendo sem sinais clínicos de danos aos cornos anteriores da medula espinhal).

A paralisia bulbar progressiva pode ser uma manifestação de amiotrofia espinhal progressiva, em particular, o estágio terminal da amiotrofia de Werdnig-Hoffmann e, em crianças, a amiotrofia espinhal de Fazio-Londe. Esta última é uma amiotrofia espinhal autossômica recessiva com início na primeira infância. Em adultos, a amiotrofia espinhal bulbar ligada ao cromossomo X é conhecida, começando aos 40 anos de idade ou mais (doença de Kennedy). Caracteriza-se por fraqueza e atrofia dos músculos dos membros superiores proximais, fasciculações espontâneas, amplitude limitada de movimentos ativos nos braços, diminuição dos reflexos tendinosos dos músculos bíceps e tríceps braquial. À medida que a doença progride, desenvolvem-se distúrbios bulbares (geralmente leves): engasgo, atrofia da língua, disartria. Os músculos das pernas são envolvidos posteriormente. Características: ginecomastia e pseudo-hipertrofia dos músculos da panturrilha.

Nas amiotrofias espinhais progressivas, o processo limita-se a danos nas células dos cornos anteriores da medula espinhal. Ao contrário da esclerose lateral amiotrófica, o processo aqui é sempre simétrico, não é acompanhado por sintomas de envolvimento do neurônio motor superior e tem um curso mais favorável.

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Miopatias

Algumas formas de miopatia (oculofaríngea, síndrome de Kearns-Sayre) podem se manifestar como uma violação das funções bulbares. A miopatia oculofaríngea (distrofia) é uma doença hereditária (autossômica dominante), cuja peculiaridade é o início tardio (geralmente após 45 anos) e a fraqueza muscular, limitada aos músculos faciais (ptose bilateral) e bulbares (disfagia). Ptose, distúrbios da deglutição e disfonia progridem lentamente. A principal síndrome desadaptativa é a disfagia. O processo se espalha para as extremidades apenas em alguns pacientes e nos estágios avançados da doença.

Uma das formas de encefalomiopatia mitocondrial, a síndrome de Kearns-Sayre ("oftalmoplegia plus"), manifesta-se, além da ptose palpebral e da oftalmoplegia, por um complexo de sintomas miopáticos que se desenvolve posteriormente aos sintomas oculares. O envolvimento dos músculos bulbares (laringe e faringe) geralmente não é suficientemente grave, mas pode levar a alterações na fonação e na articulação, incluindo engasgos.

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Sinais obrigatórios da síndrome de Kearns-Sayre:

• oftalmoplegia externa
• degeneração pigmentar da retina
• distúrbios de condução cardíaca (bradicardia, bloqueio atrioventricular, síncope, possível morte súbita)
• aumento dos níveis de proteína no líquido cefalorraquidiano

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Miotonia distrófica

A miotonia distrófica (ou distrofia miotônica de Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) é herdada de forma autossômica dominante e afeta três vezes mais homens do que mulheres. Seu início ocorre entre 16 e 20 anos de idade. O quadro clínico consiste em síndromes miotônicas, miopáticas e distúrbios extramusculares (alterações distróficas no cristalino, testículos e outras glândulas endócrinas, pele, esôfago, coração e, às vezes, no cérebro). A síndrome miopática é mais pronunciada nos músculos da face (músculos mastigatórios e temporais, o que leva a uma expressão facial característica), pescoço e, em alguns pacientes, nos membros. Danos aos músculos bulbares levam a voz anasalada, disfagia e engasgo, e, às vezes, a distúrbios respiratórios (incluindo apneia do sono).

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Mioplegia paroxística (paralisia periódica)

A mioplegia paroxística é uma doença (formas hipocalêmica, hipercalêmica e normocalêmica) que se manifesta por crises generalizadas ou parciais de fraqueza muscular (sem perda de consciência) na forma de paresia ou plegia (até tetraplegia), com diminuição dos reflexos tendinosos e hipotonia muscular. A duração das crises varia de 30 minutos a vários dias. Fatores desencadeantes: alimentação rica em carboidratos, abuso de sal de cozinha, emoções negativas, atividade física, sono noturno. Apenas em algumas crises é observado o envolvimento dos músculos cervicais e cranianos. Raramente, os músculos respiratórios são envolvidos em algum grau.

O diagnóstico diferencial é realizado com formas secundárias de mioplegia, encontradas em pacientes com tireotoxicose, com hiperaldosteronismo primário, hipocalemia em algumas doenças gastrointestinais e doenças renais. Variantes iatrogênicas de paralisia periódica são descritas na prescrição de medicamentos que promovem a eliminação de potássio do organismo (diuréticos, laxantes, alcaçuz).

Miastenia

A síndrome bulbar é uma das manifestações perigosas da miastenia. A miastenia gravis é uma doença cuja principal manifestação clínica é a fadiga muscular patológica, que diminui até a recuperação completa após o uso de medicamentos anticolinesterásicos. Os primeiros sintomas são frequentemente distúrbios dos músculos oculomotores (ptose palpebral, diplopia e mobilidade limitada do globo ocular) e dos músculos faciais, bem como dos músculos das extremidades. Aproximadamente um terço dos pacientes apresenta envolvimento dos músculos mastigatórios, músculos da faringe, laringe e língua. Existem formas generalizadas e locais (principalmente oculares).

O diagnóstico diferencial da miastenia é feito com síndromes miastênicas (síndrome de Lambert-Eaton, síndrome miastênica nas polineuropatias, complexo miastenia-polimiosite, síndrome miastênica na intoxicação botulínica).

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Polineuropatias

A paralisia bulbar nas polineuropatias é observada no quadro da síndrome polineuropática generalizada, em contexto de tetraparesia ou tetraplegia com distúrbios sensoriais característicos, o que facilita o diagnóstico da natureza dos distúrbios bulbares. Estes últimos são característicos de formas como a polineuropatia desmielinizante aguda de Guillain-Barré, polineuropatias pós-infecciosas e pós-vacinais, difteria e polineuropatia paraneoplásica, bem como polineuropatia no hipertireoidismo e na porfiria.

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Poliomielite

A poliomielite aguda, como causa de paralisia bulbar, é reconhecida pela presença de sintomas infecciosos gerais (pré-paralíticos), rápido desenvolvimento de paralisia (geralmente nos primeiros 5 dias da doença) com maior dano às seções proximais do que às distais. Um período de desenvolvimento reverso da paralisia logo após seu início é característico. As formas espinhal, bulbar e bulboespinhal são distinguidas. Os membros inferiores são mais frequentemente afetados (em 80% dos casos), mas o desenvolvimento de síndromes hemitípicas ou cruzadas é possível. A paralisia é flácida com perda dos reflexos tendinosos e rápido desenvolvimento de atrofia. A paralisia bulbar pode ser observada na forma bulbar (10-15% de toda a forma paralítica da doença), na qual os núcleos não apenas dos nervos IX, X (menos frequentemente XII), mas também do nervo facial são afetados. Danos aos cornos anteriores dos segmentos IV-V podem causar paralisia respiratória. Em adultos, a forma bulboespinhal se desenvolve com mais frequência. O envolvimento da formação reticular do tronco encefálico pode levar a distúrbios cardiovasculares (hipotensão, hipertensão, arritmia cardíaca), respiratórios ("respiração atáxica"), distúrbios de deglutição e distúrbios no nível de vigília.

O diagnóstico diferencial inclui outras infecções virais que podem afetar o neurônio motor inferior: raiva e herpes zoster. Outras doenças que frequentemente requerem diagnóstico diferencial com poliomielite aguda incluem síndrome de Guillain-Barré, porfiria aguda intermitente, botulismo, polineuropatias tóxicas, mielite transversa e compressão aguda da medula espinhal em abscesso epidural.

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Processos no tronco encefálico, fossa craniana posterior e região cranioespinhal

Algumas doenças às vezes envolvem facilmente ambas as metades da medula oblongata, dado o pequeno tamanho e a forma compacta da parte caudal do tronco encefálico: tumores de natureza intramedular (gliomas ou ependimomas) ou extramedular (neurofibromas, meningiomas, hemangiomas, tumores metastáticos); tuberculoma, sarcoidose e outros processos granulomatosos podem assemelhar-se aos sintomas clínicos de um tumor. Processos ocupantes de espaço são mais cedo ou mais tarde acompanhados por um aumento na pressão intracraniana. Hemorragias parenquimatosas e subaracnoides, traumatismo cranioencefálico e outros processos acompanhados de hipertensão intracraniana e herniação da medula oblongata no forame magno podem levar à hipertermia, distúrbios respiratórios, coma e morte do paciente por parada respiratória e cardíaca. Outras causas: siringobulbia, distúrbios congênitos e anomalias da região cranioespinhal (platibasia, doença de Paget), processos tóxicos e degenerativos, meningite e encefalite que levam à disfunção das partes caudais do tronco encefálico.

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Disfonia psicogênica e disfagia

Distúrbios psicogênicos das funções bulbares às vezes requerem diagnóstico diferencial com paralisia bulbar verdadeira. Distúrbios psicogênicos da deglutição e da fonação podem ser observados tanto no quadro de transtornos psicóticos quanto no contexto de transtornos conversivos. No primeiro caso, geralmente são observados no contexto de transtornos comportamentais clinicamente óbvios; no segundo, raramente são uma manifestação monossintomática da doença e, neste caso, seu reconhecimento é facilitado pela identificação de transtornos demonstrativos polissindrômicos. É necessário utilizar critérios positivos para o diagnóstico de transtornos psicogênicos e excluir doenças orgânicas usando métodos modernos de exame paraclínico.

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Estudos diagnósticos para síndrome bulbar

Exames de sangue gerais e bioquímicos; análise geral de urina; tomografia computadorizada ou ressonância magnética do cérebro; EMG dos músculos da língua, pescoço e membros; testes clínicos e EMG para miastenia com carga farmacológica; exame por um oftalmologista; ECG; análise do líquido cefalorraquidiano; esofagoscopia; consulta com um terapeuta.

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