Síndrome de Budd-Chiari: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A síndrome de Budd-Chiari é uma oclusão com comprometimento do fluxo venoso pelas veias hepáticas, que pode estar localizada desde o átrio direito até pequenos ramos das veias hepáticas. A manifestação dessa lesão varia de assintomática a insuficiência hepática fulminante. O diagnóstico é baseado em ultrassonografia. O tratamento da síndrome de Budd-Chiari inclui terapia medicamentosa sintomática e visa restaurar a permeabilidade venosa por meio de trombólise, bypass descompressivo e terapia anticoagulante de longo prazo.

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O que causa a síndrome de Budd-Chiari?

A oclusão de pequenos ramos das veias hepáticas está associada a doenças oclusivas venosas. Nos países ocidentais, a principal causa da síndrome de Budd-Chiari é a trombose da veia cava inferior, entrada das veias hepáticas. As principais etiologias incluem coagulopatia trombótica (p. ex., deficiência de proteína C ou S, antitrombina III, gravidez, uso de contraceptivos orais), distúrbios hematológicos (p. ex., policitemia, hemoglobinopatia paroxística noturna, distúrbios mieloproliferativos), doença inflamatória intestinal, doenças do tecido conjuntivo e trauma. Outras causas incluem infecções (p. ex., cistos hidáticos, amebíase) e invasão tumoral das veias hepáticas (p. ex., carcinoma hepatocelular ou carcinoma de células renais). A causa da obstrução venosa é frequentemente desconhecida. Na Ásia e na África do Sul, a causa é frequentemente a obstrução membranosa da veia cava inferior acima do fígado, provavelmente devido à recanalização de um trombo formado na idade adulta ou a uma malformação na infância.

As consequências da oclusão venosa são ascite, hipertensão portal e hiperesplenismo.

Sintomas da Síndrome de Budd-Chiari

A manifestação da síndrome varia de assintomática ao desenvolvimento fulminante de insuficiência hepática ou cirrose. A oclusão aguda (síndrome de Budd-Chiari clássica) manifesta-se por dor no quadrante superior direito do abdome, náuseas, vômitos, icterícia moderada, fígado aumentado e doloroso, ascite. Com a oclusão completa da veia cava inferior, desenvolve-se edema da parede abdominal e extremidades inferiores com dilatação pronunciada das veias superficiais do abdome, da pelve ao arco costal. O curso subagudo (< 6 meses) manifesta-se por hepatomegalia, coagulopatia, ascite, esplenomegalia, sangramento de veias varicosas e síndrome hepatorrenal. Na maioria dos casos, observa-se um processo crônico (> 6 meses), acompanhado de fadiga, presença de veias abdominais superficiais tortuosas e, em alguns pacientes, sangramento de varizes, ascite e cirrose hepática descompensada.

Diagnóstico da síndrome de Budd-Chiari

Suspeita-se da síndrome de Budd-Chiari quando se desenvolvem hepatomegalia, ascite, insuficiência hepática ou cirrose e quando testes de função hepática anormais são combinados com fatores de risco para trombose. Os resultados da ultrassonografia Doppler demonstram distúrbios do fluxo sanguíneo e áreas de oclusão. As indicações para tomografia computadorizada e ressonância magnética são ultrassonografias pouco informativas. Se houver planejamento cirúrgico, a angiografia é necessária. Os exames laboratoriais não são diagnósticos, mas auxiliam na avaliação do estado funcional do fígado.

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Prognóstico e tratamento da síndrome de Budd-Chiari

Na maioria dos casos, pacientes com oclusão venosa completa morrem de insuficiência hepática em até 3 anos. Com a oclusão incompleta, o curso da doença é variável.

O tratamento da síndrome de Budd-Chiari inclui terapia sintomática para complicações (p. ex., ascite, insuficiência hepática) e descompressão. A trombólise permite a lise de trombos agudos e a redução da congestão hepática. Em caso de obstrução membranosa da veia cava ou estenose das veias hepáticas, o fluxo é restaurado por meio de angioplastia transluminal percutânea com balão e implante de stent intraluminal. O implante de stent transjugular intra-hepático e muitas técnicas de bypass cirúrgico também proporcionam descompressão. Em caso de encefalopatia, o bypass geralmente não é utilizado devido à progressão da insuficiência hepática e ao comprometimento da função sintética do fígado. Além disso, o bypass está associado ao risco de trombose, especialmente em distúrbios hematológicos. A terapia anticoagulante de longo prazo é frequentemente necessária para prevenir recidivas. Para salvar a vida de um paciente com formas fulminantes da doença ou cirrose hepática descompensada, um transplante de fígado pode ser realizado.