Síndrome de Badda-Chiari: Causas, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento

A síndrome de Badda-Chiari é uma oclusão com uma violação da saída venosa das veias hepáticas, que pode ser localizada no nível do átrio direito para pequenos ramos das veias hepáticas. A manifestação desta lesão varia de insuficiência hepática assintomática a fulminante. O diagnóstico é baseado em ultra-som. O tratamento da síndrome de Badda-Chiari inclui terapia medicamentosa sintomática e visa restaurar a permeabilidade das veias através da trombólise, desvio de descompressão e terapia anticoagulante de longo prazo.

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O que causa a síndrome de Budda-Chiari?

A oclusão de pequenos ramos das veias hepáticas é combinada com doenças oclusivas das veias. Nos países ocidentais, a principal causa da síndrome de Budda-Chiari é a trombose da zona da veia hepática na veia cava inferior. Os principais factores etiológicos incluem coagulopatia trombótico (por exemplo, deficiência em proteína C ou S, antitrombina III, gravidez, utilização de contraceptivos orais), doenças hematológicas (e.g., policitemia, hemoglobinopatias paroxística noturna, desordens mieloproliferativas), doença inflamatória do intestino, doença do tecido conjuntivo e lesão . Outras causas incluem infecções (por exemplo, cistos hidatídicos, amebíase) e germinação tumoral nas veias hepáticas (por exemplo, carcinoma hepatocelular ou carcinoma de células renais). As causas da obstrução venosa são muitas vezes desconhecidas. Na Ásia e na África do Sul, a causa é muitas vezes uma obstrução membranoso da veia cava inferior sobre o fígado, provavelmente surgiu como resultado de recanalização formado durante a idade adulta, ou malformação em crianças.

As conseqüências da oclusão venosa são ascite, hipertensão portal e hipersplenismo.

Sintomas da síndrome de Badd-Chiari

A manifestação da síndrome varia do desenvolvimento assintomático ao fulminante de insuficiência hepática ou cirrose do fígado. Oclusão aguda (síndrome clássica de Badd-Chiari) manifesta-se pela dor no quadrante superior direito do abdômen, náuseas, vômitos, icterícia leve, fígado dolorido e aumentado, ascite. Com oclusão completa da veia cava inferior, desenvolve-se inchaço da parede abdominal e extremidades inferiores com uma expansão pronunciada das veias superficiais do abdômen da pelve para o arco costal. O curso subagudo (<6 meses) manifesta-se por hepatomegalia, coagulopatia, ascite, esplenomegalia, sangramento por varizes e síndrome hepatorrenal. Na maioria dos casos, há um processo crônico (> 6 meses), acompanhado de fadiga, a presença de veias superficiais enroladas do abdômen, em alguns pacientes que sangram de nódulos varicosos, ascite e cirrose descompensada do fígado.

Diagnóstico da síndrome de Budd Chiari

A suspeita da síndrome de Budda-Chiari ocorre com o desenvolvimento de hepatomegalia, ascite, insuficiência hepática ou cirrose hepática e uma combinação de anormalidades em testes hepáticos funcionais com fatores de risco para trombose. Os resultados do ultra-som Doppler mostram distúrbios do fluxo sanguíneo e oclusões. Indicações para CT e MRI são a não-informática do ultra-som. Se a cirurgia for planejada, a angiografia é necessária. Os testes laboratoriais não são diagnósticos, mas ajudam na avaliação do estado funcional do fígado.

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O prognóstico eo tratamento da síndrome de Budd Chiari

Na maioria dos casos, pacientes com oclusão completa de veias morrem por insuficiência hepática durante 3 anos. Com oclusão incompleta, o curso da doença é variável.

O tratamento para a síndrome de Badd-Chiari inclui terapia sintomática de complicações (por exemplo, ascite, insuficiência hepática) e descompressão. A trombólise permite lisar coágulos sanguíneos agudos e reduzir a congestão hepática. Com obstrução membranosa da veia cava ou estenose das veias hepáticas, a saída é restaurada por angioplastia percutânea com balão transluminal com stent intraluminal. O stent transureular intra-hepático e muitos métodos cirúrgicos de derivação também fornecem descompressão. No caso da encefalopatia, a derivação geralmente não é aplicada devido à progressão da insuficiência hepática e comprometimento da função sintética do fígado. Além disso, a cirurgia de derivação está associada ao risco de trombose, especialmente em doenças hematológicas. Para evitar a recaída, muitas vezes é necessária uma terapia anticoagulante de longo prazo. Para salvar a vida de um paciente com formas fulminantes da doença ou cirrose hepática descompensada, o transplante hepático pode ser realizado.