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Doença hepática veno-oclusiva: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Última revisão: 23.04.2024
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A doença de Venoocclusão do fígado (síndrome de oclusão sinusoidal) é causada por obstrução de vénulas hepáticas terminais e sinusoides do fígado, em vez de veias hepáticas ou veia cava inferior.
Causas da doença hepática aguda venosa
O congestionamento venoso causa necrose isquêmica, o que pode levar a cirrose do fígado e hipertensão portal. As principais causas incluem radiação, doença "enxerto versus hospedeiro", após o transplante de medula óssea (ou as células hematopoiéticas), alcalóides de plantas pirrolizidínicos Crotalaria e Senecio (por exemplo, chás medicinais) e outros hepatotoxinas (por exemplo, nitrosodimetilamina, aflatoxina, azatioprina, alguns fármacos anti-cancerígenos).
Sintomas da doença hepática aguda venosa
Os sintomas iniciais da doença veno-oclusiva incluem icterícia súbita, ascite e hepatomegalia - o fígado é ampliado, doloroso na palpação, suave. Nos receptores da medula óssea, a doença se desenvolve dentro das primeiras 2 semanas após o transplante. Em alguns casos, a recuperação ocorre espontaneamente dentro de algumas semanas (pacientes com casos leves podem responder à intensificação da imunossupressão), em outros - os pacientes morrem de insuficiência hepática fulminante. Os demais pacientes desenvolvem ascites recorrentes, hipertensão portal e, em última análise, cirrose do fígado.
Aonde dói?
Diagnóstico de doença veno-oclusiva do fígado
O diagnóstico pode ser esperado no desenvolvimento de sinais típicos, especialmente em receptores após o transplante de medula óssea. Testes funcionais de fígado, ultra-som e MI / INR são necessários. Distúrbios clássicos incluem níveis aumentados de aminotransferases, bilirrubina ligada e PV / INR no caso de doença grave. O ultra-som demonstra o fluxo sanguíneo retrógrado na veia porta. Em pacientes com sinais clínicos e laboratoriais típicos, bem como ultra-som, especialmente após transplante de medula óssea, não há necessidade de novos estudos. No entanto, se o diagnóstico não é claro, é necessária uma biópsia hepática ou uma diferença de pressão nas veias hepáticas e na veia porta. A diferença de pressão é superior a 10 mm Hg. Art. Confirma doença veno-oclusiva.
O que precisa examinar?
Como examinar?
Tratamento da doença veno-oclusiva do fígado
O tratamento da doença veno-oclusiva do fígado inclui a eliminação do fator etiológico, terapia de suporte sintomático e stent intra-hepático transjugular no caso de hipertensão portal. O último tratamento é transplante hepático. O uso de ácido ursodeoxicólico pode ser útil na prevenção da doença do enxerto contra o hospedeiro após o transplante da medula óssea.