Síndrome da Polônia

Uma anomalia rara na formação intra-uterina da estrutura corporal, que consiste basicamente na hipoplasia do esterno e na parte das costelas do grande músculo peitoral ou na ausência completa. Ele usa o nome de um cirurgião inglês, que descreveu em seus anos de estudantes um espécime com defeito costal e muscular quando estava trabalhando no necrotério. A.Poland não era o primeiro, antes dele em casos separados no início do século XIX, já prestou atenção na França e na Alemanha, mas foi sua publicação que iniciou o estudo sério dessa patologia congênita. Na virada do século 20, J. Thompson publicou uma descrição completa da doença. Desde então, cerca de 500 desses casos foram descritos na literatura médica mundial.

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Epidemiologia

As estatísticas de incidência mostram que anomalias congênitas nas costelas e músculos, expressas em graus variados, ocorrem em média em um recém-nascido de 30.000 ou um pouco mais de crianças nascidas vivas. Mais frequentemente com tais malformações, meninos nascem.

Até 80% das deformidades na síndrome de Polônia são direitas. Os distúrbios são expressos em graus variados, e a correspondência entre a gravidade das anormalidades da formação do tórax e da mão não é rastreada.

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Causas síndrome da Polônia

As razões para o nascimento de crianças com esta anomalia permanecem até hoje hipotéticas. O tipo de herança e o gene que transmite esta patologia não está definido, mas há descrições da história familiar rara com a síndrome da Polônia. Ele assume uma herança recessiva. Acredita-se que a probabilidade de transmissão da doença de um pai doente para seus filhos é de aproximadamente 50%. A maioria dos casos são solteiros. Os fatores de risco para o nascimento de crianças com esta anomalia são efeitos teratogênicos externos e internos no embrião durante o período de implantação e desenvolvimento de órgãos e sistemas. Existem várias hipóteses que explicam a etiologia e a patogênese deste defeito rib-muscular, mas nenhum deles está totalmente confirmado. O pressuposto mais provável é que qualquer fator desfavorável provoca deficiência de suprimento de sangue embrionário na sexta semana de gravidez, quando uma artéria subclávia é formada. Isso causa o seu subdesenvolvimento (estreitamento do lúmen) e insuficiência sanguínea insuficiente, o que leva a hipoplasia local de tecidos moles e ossos. A extensão do dano é determinada pelo grau de dano à artéria e / ou aos seus ramos.

Entre os motivos também são mencionadas a violação da migração de células dos tecidos do músculo costal torácico do embrião ou seu trauma intra-uterino. Mas o suficiente de provas confiáveis até o momento, nenhuma dessas hipóteses.

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Sintomas síndrome da Polônia

Os primeiros sinais dessa anomalia congênita já são visíveis na infância pelo aspecto característico do músculo peitoral e axila. E na presença de hipoplasia da mão - desde o nascimento.

O complexo de sintomas da síndrome é o seguinte:

• desenvolvimento inadequado unilateral do grande músculo peitoral ou seus fragmentos, na maioria das vezes - o esterno e costal;
• do mesmo lado - hipoplasia da mão: dedos reduzidos, fundidos ou sua aplasia; desenvolvimento insuficiente da mama ou ausência, atelia; desbaste da camada gordurosa subcutânea; ausência de cabelo axilar; anomalias na estrutura do tecido cartilaginoso / ósseo costal, ou a ausência total (geralmente III e IV).

A presença de todos os recursos descritos na segunda parte não é obrigatória, eles podem ser combinados com o primeiro em uma variedade de opções.

Além destes, muito raramente podem ocorrer anomalias no lat estrutura, sob condição da assimetria do torso, hipoplasia ou aplasia do músculo peitoral menor, escápula anormal e clavícula desenvolvimento, o peito com uma deformação em forma de funil, curvatura da coluna vertebral e a nervura corcova.

Quando o lado defeituoso esquerdo é freqüentemente observado transposição de órgãos internos, em particular, o coração é deslocado para a direita. Na localização normal do coração em combinação com a ausência de costelas, praticamente não é protegido e a sua palpação é notável sob a pele.

A síndrome da Polônia em crianças geralmente é notável a partir do momento do nascimento, mas, em alguns casos, há defeitos menores até cerca de três anos.

Por localização, os defeitos nos elementos da estrutura do tórax são divididos em deformações das paredes anterior, posterior e lateral do tórax.

A síndrome da Polônia nas meninas na puberdade, mesmo que se faz sentir mesmo ao menor grau pelo fato de que o peito no lado defeituoso não está formado ou está atrasado no desenvolvimento e está localizado muito mais alto que o normal. Em casos leves da doença em meninos, a síndrome às vezes é encontrada bastante tarde, na adolescência, quando não é possível bombear o músculo do lado defeituoso.

A síndrome de Polônia na mulher não afeta o fundo hormonal e a capacidade de conceber uma criança.

Na maioria dos casos, a síndrome da Polônia é um defeito cosmético: o músculo do tórax é muitas vezes deformado ou ausente, não há defeito no peitoral e existe uma escova de pleno direito. As funções motoras do membro superior são preservadas, e nada impede que esses pacientes se envolvam intensamente em esportes.

No entanto, existem outros tipos mais traumáticos dessa patologia. As consequências e complicações de tais casos são um pouco mais graves. Dependendo do grau de gravidade das deformidades, o paciente pode desenvolver distúrbios da função respiratória e hemodinâmica. Em casos de ausência completa do quadro costal-cartilaginoso, geralmente é encontrada uma hérnia pulmonar, e os transtornos respiratórios aparecem desde o próprio nascimento.

Nos casos mais raros de patologias do lado esquerdo em combinação com a ausência de costelas com disposição normal dos órgãos, o coração está diretamente debaixo da pele. A vida desse paciente é constantemente ameaçada pelo perigo associado a possíveis traumatismos e parada cardíaca.

Uma criança com defeito de tórax grave geralmente tem problemas com hemodinâmica devido a uma diminuição da pressão arterial sistólica e arterial elevada em combinação com aumento da pressão venosa. Tais crianças são caracterizadas por aumento da fadiga, síndrome astenica, que podem ficar para trás de seus pares no desenvolvimento físico.

As manifestações da síndrome de Polônia dizem respeito à estrutura da artéria subclávia e / ou aos seus ramos, o que cria condições para a desordem do fluxo sanguíneo arterial no lado do defeito.

São observadas algumas anormalidades anatômicas da estrutura e colocação de órgãos internos vitais. O grau de sua gravidade pode complicar significativamente a condição do paciente. Este desvio do coração de uma localização normal em uma direção ou outra, até a transposição, ampliando seus limites ou girando no sentido horário, hipoplasia do pulmão e rins no lado defeituoso.

Estágios

Existem quatro estágios na formação do tórax nesta doença.

O primeiro é característico da maioria dos casos conhecidos, quando apenas os tecidos moles são anormalmente desenvolvidos e a forma do tórax e a estrutura da parte cartilaginosa e óssea das costelas são normais.

O segundo é quando as deformidades tocaram o tórax: o lado defeituoso com o osso preservado e a parte cartilaginosa das costelas ligeiramente deprimidas na região da cartilagem das costelas, o esterno é desdobrado a meio caminho e, no lado oposto, a parte saliente do pescoço é freqüentemente observada.

Na terceira fase, a estrutura da parte ossea das costelas permanece, e o cartilaginoso está subdesenvolvido, o tórax é assimétrico, o tronco é oblíquo à direção da deformação, mas não são detectadas anomalias grosseiras.

O quarto estágio é caracterizado pela ausência da parte cartilaginosa e óssea das costelas de um a quatro (de III a VI). Do lado defeituoso no lugar das costelas ausentes - o oco, o esterno é desdobrado.

No entanto, em qualquer fase da formação dos elementos da estrutura da célula torácica, o estado do organismo da criança pode ser normal (compensado), com melhorias periódicas (subcompensadas) e com deterioração no desempenho dos órgãos internos e do sistema esquelético (descompensado). Depende das características individuais do corpo, da taxa de desenvolvimento, da comorbidade e do estilo de vida.

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Diagnósticos síndrome da Polônia

A patologia congênita costal-muscular é determinada visualmente, o médico palpata o paciente e prescreve radiografia. Geralmente isso é suficiente para revelar a extensão e o tipo de lesão do tórax. Uma imagem mais precisa da doença pode ser dada por computador e ressonância magnética.

A ultra-sonografia da artéria subclávia também é prescrita para determinar seu diâmetro, exame ultra-sonográfico do cérebro e outros diagnósticos instrumentais de acordo com as indicações.

Para avaliar os defeitos anatômicos do atendente, consulta de cardiologista e eletrocardiografia, exame de ultra-som do coração, veloergometria, ecocardiografia e dopplerography dos vasos principais são necessários.

Em dificuldades respiratórias, é necessária uma consulta de pneumologista, que pode prescrever um estudo do estado funcional dos pulmões, por exemplo, espirográfica.

As análises com esta doença geralmente estão dentro da norma, desde que não haja patologias concomitantes.

Medidas de diagnóstico cuidadoso permitem avaliar com precisão a extensão das intervenções reconstrutivas.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial deve excluir os defeitos de desenvolvimento da mão sem lesões musculares, deformidades congênitas do tórax, acrocefalosindactilia, síndrome de Möbius, que também afeta o membro superior e tórax.

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Tratamento síndrome da Polônia

Esta patologia está sujeita a tratamento cirúrgico. Muitas vezes de acordo com o testemunho, ele começa na primeira infância. Às vezes, várias intervenções cirúrgicas podem ser necessárias, por exemplo, com um defeito torácico pronunciado ou aplasia de costela para garantir a segurança cardíaca ou normalizar o sistema respiratório. Tais operações são realizadas nos departamentos de cirurgia torácica. Seu objetivo é a formação da melhor proteção dos órgãos internos, garantindo seu funcionamento normal, eliminando a curvatura do tórax, restaurando-o e recriando a relação anatômica natural dos tecidos moles.

O estágio principal e mais difícil do tratamento cirúrgico desta síndrome é a eliminação da curvatura dos elementos esqueletais do tórax e a substituição das costelas faltantes. São utilizados diferentes métodos de toracoplastia. No caso de uma localização do lado direito do defeito e a ausência de, por exemplo, a costela III e IV, a divisão de II e V. O déficit das quatro costelas é corrigido através do transplante de uma parte das costelas retiradas do lado saudável do peito do paciente. Na prática médica moderna, a preferência pelo transplante dos tecidos do paciente é dada aos implantes de titânio.

Pré-escolares no defeito zona costeira representa uma malha densa que protege os órgãos internos e não violam o desenvolvimento das costelas como costela de plástico em crianças pode levar a curvatura dos elementos secundários do esqueleto do peito causada pela formação desigual de saudável e operado costelas do bebê.

A correção cirúrgica da curvatura pronunciada do esterno é realizada com a ajuda de esternotomia em forma de cunha.

Se houver um subdesenvolvimento do pincel, a ajuda operativa é dada por ortopedistas-traumatologistas.

Na primeira fase da síndrome da Polônia, o único propósito da intervenção cirúrgica é eliminar o defeito cosmético. Se houver um defeito na musculatura torácica, uma relação anatômica normal é restaurada, seja pelo tecido muscular do paciente (parte do músculo dentado anterior ou pelo reto abdominal), ou com uma prótese de silicone. Para os homens, as próteses de silicone individuais são mais desejáveis, uma vez que o transplante de músculo não proporciona um efeito cosmético de pleno direito e, em vez de um defeito muscular, existem dois. No entanto, a escolha do método de realização da operação é sempre determinada de acordo com o caso específico.

As mulheres são movidas o músculo mais amplo da parte de trás para frente, criando simultaneamente uma estrutura muscular e um intercalar. Depois de esperar pela cura, realizar mamoplastia reconstrutiva.

Essas operações são consideradas limpas, a terapia preventiva de drogas é prescrita individualmente, levando em consideração o volume da operação, a presença de implantes, a tolerabilidade das drogas, a idade e doenças concomitantes do paciente. O volume mínimo de prevenção de drogas inclui terapia antibiótica pré-operatória (prescrito uma hora antes do início da operação e termina no prazo de um dia ou dois), anestesia e sedação, restauração da função intestinal e drenagem da cavidade pleural (se a toracoplastia for realizada). Os mais utilizados para profilaxia e complicações bacterianas são antibióticos de cefalosporina de gerações II e III.

Bactericida de Cefuroxime - ß-lactam de uma ampla gama de atividades, o mecanismo de ação é interromper a síntese da membrana celular bacteriana. Estirpes antagonistas de bactérias Gram-positivas e Gram-negativas, incluindo as resistentes à penicilina-ampicilina sintética e à amoxicilina. Após a injeção intramuscular de 0,75 g da droga, observa-se o nível sérico máximo após não mais de uma hora, por via intravenosa - após 15 minutos. As concentrações necessárias persistem por mais de cinco e oito horas, respectivamente, são fixadas em tecido ósseo e macio, tegumentos de pele. Eliminado completamente em 24 horas. Contra-indicado em caso de sensibilização para outras cefalosporinas, com cautela - para alergias a agentes de penicilina.

Com alergia a cefalosporinas, a Vancomicina pode ser prescrita . Este medicamento é usado apenas por via intravenosa durante uma hora (0,5 g em seis horas ou 1 g em doze). Pacientes com disfunção da dose renal são ajustados.

Antes da nomeação de um antibiótico, o teste geralmente é feito para a sensibilidade, de modo a não complicar o curso da operação. Os efeitos secundários, com excepção das reacções alérgicas, com profilaxia curta, podem ser negligenciados.

No primeiro dia após a cirurgia, a anestesia é realizada com analgésicos narcóticos. Por exemplo, Promedol, analgésico opióide, aumentando significativamente o limiar da dor, inibindo as reações aos irritantes, aliviando e acelerando o processo de adormecer. É utilizado na forma de injeções, subcutânea e intramuscular. A dose mais alta é de 160 mg por dia. O organismo ocasionalmente reage à administração deste medicamento com náuseas, tonturas, desenvolvimento de euforia.

No segundo dia após a cirurgia, a droga narcótica alterna com drogas não narcóticas, então - Promedol é prescrito somente antes da hora de dormir.

Pacientes no pós-operatório antes de auto-defecação fez enemas hipertônica é eliminada água açucarada e gaseificadas, é nomeado Neostigmine, que estimula a função secretora das glândulas do trato gastrointestinal, bem como suor e do brônquica, tons intestinal músculo liso e bexiga, bem como os músculos esqueléticos . Contra-indicado na sensibilização, tireotoxicose, expressa patologias do sistema cardiovascular. Administrado por via oral, meia hora antes de uma refeição, uma dose diária (50 mg), dividido em duas ou três doses.

Nomes como drogas que melhoram a circulação sanguínea nos tecidos e fornecem-lhes oxigênio: Riboxin, Solcoseryl, Actovegin - melhorando os processos metabólicos, microcirculação e cicatrização de feridas pós-operatórias.

Para monitorar as cavidades pleurais no pós-operatório precoce, seu ultra-som é usado para descobrir o sangue e o transjugado para realizar a drenagem pleural.

Após a operação de transplante das costelas, o paciente é observado no hospital por aproximadamente 14 dias, o período de recuperação dura vários meses. Após a operação, recomenda-se limitar a atividade física e evitar choques e solavancos na área de intervenção cirúrgica durante o ano.

A cirurgia plástica muscular é menos traumática, o paciente é descarregado, geralmente em dois ou três dias, para limitar a atividade física durante um mês.

As medidas de reabilitação devem promover a rápida desintoxicação do corpo e a normalização dos processos metabólicos, melhorando a microcirculação sanguínea e restaurando os tecidos na área de operação. Os pacientes recebem vitaminas (C, A, E, grupo B, D3, cálcio, zinco) que promovem a cicatrização da pele, tecidos moles e ossos, fortalecem a imunidade e melhoram a condição geral do corpo. No hospital, as vitaminas são administradas por via intramuscular e oral, na alta, o médico pode recomendar a ingestão de complexos vitamínicos e minerais.

Após o tratamento cirúrgico, os sistemas circulatório e respiratório se adaptam bem ao fundo do sono médico. Do primeiro ao décimo dia de tratamento, os pacientes são recomendados exercícios de respiração, massagem e terapia de exercícios.

O período de reabilitação é atribuído a fisioterapia destinada a melhorar o tom dos músculos esqueléticos e respiratórios, a produção de uma postura correta e curta: eletroforese,, tratamentos térmicos elétricos e magnéticos (lama, cera de parafina, cera mineral), hidroterapia (natação, massagem, banheiras de hidromassagem) .

Tratamento alternativo

O tratamento alternativo pode ajudar na preparação para a cirurgia e estimular os processos de recuperação no corpo, saturando-o com vitaminas não sintéticas, mas naturais.

É útil usar misturas de vitaminas e minerais que fortaleçam o sistema imunológico, melhorem a circulação sanguínea e acelerem a cicatrização de feridas pós-operatórias.

1. Grind de forma alguma 500 g de cranberries, um copo de nozes Voloshi descascadas, quatro grandes maçãs com casca verde, removendo o núcleo. Adicione metade de um copo de água e 500 g de açúcar, coloque um pequeno fogo. Ferver, mexendo regularmente. Mantenha um frasco com uma tampa. Leve várias vezes ao dia em uma colher de sopa.
2. Grind de qualquer maneira em partes iguais em peso de damascos secos, passas, nozes de arenque, limões, remoção dos ossos, mas com a pele. Despeje o mel na mesma quantidade, misture bem. Armazene na geladeira em um frasco de vidro com uma tampa. De manhã 30 minutos antes das refeições, coma uma colher de sopa desta mistura.

É bom beber sucos recentemente preparados de legumes e frutas disponíveis (no inverno - cenoura, maçã, citrinos), podem ser misturados, por exemplo, uma combinação clássica - cenoura e maçã. O curso de terapia de suco dura três semanas, uma semana - uma vez por dia de manhã antes das refeições meio copo, II semana - o mesmo, mas de manhã e antes do jantar, III semana - novamente uma vez e meio xícara. O curso pode ser repetido, mas não mais cedo do que em dez dias.

Você pode preparar chá, preto e verde, com pedaços secos de casca cítrica.

Para aumentar a imunidade e melhorar a circulação sanguínea, especialmente no período de inverno e primavera, quando o corpo experimenta uma deficiência de vitaminas, você pode, usando o arsenal de tratamento com ervas. As seguintes misturas de ervas medicinais são bebidas em vez de chá no café da manhã depois de comer.

1. As folhas de urtiga trituradas e Schizandra (150 g cada) são misturadas com 50 g de sálvia. Brew em um termômetro uma colher de chá de mistura de fito com água fervente em um volume de 200 ml. Após duas horas, estique, adicione uma colher de chá de mel.
2. Prepare uma mistura de frito de grama erva desfiada, uma folha de morango silvestre, flores de camomila medicinais. Colher de sopa da mistura ferva com água fervente (250 ml), após 20 minutos de drenagem.

Infusão de cenouras de montanhas vermelhas secas beba meio copo quatro vezes por dia: brew ½ litro de água fervente, duas colheres de sopa de bagas, insista pelo menos um quarto de hora, escorra, você pode adicionar mel.

A homeopatia pertence a métodos conservadores de tratamento e dificilmente pode ajudar a corrigir deformidades congênitas, mas as preparações homeopáticas são totalmente capazes de se preparar para a cirurgia ou ativar o processo de recuperação. Arsenicum Albumum, Arnica, Mancinella contribuem para a cicatrização de feridas, fluoreto de Calcarea e fusão fosfórica e fosfática de Calcarea. Deve-se notar que os medicamentos homeopáticos devem ser prescritos por um médico homeopático.

Preparação homeopática farmacêutica Traumeel C pode ser usado no pós-operatório, usando suas altas qualidades restauradoras. A eficácia da droga é devido à sua capacidade de ativar a cadeia das reações do sistema imunológico, excitando um clone de linfócitos Th3. Como resultado, o equilíbrio das citocinas pró e anti-inflamatórias é normalizado no local da cirurgia, o que contribui para a eliminação de edema, dor e hiperemia. Restaura microcirculação perturbada e funções de tecido.

As injeções são feitas por via intramuscular e intradérmica, sob a pele, de acordo com o método de biopuntura e homeopatia. A dosagem diária para pacientes de seis anos ou mais é de 2,2 ml, até seis anos, não superior a 0,55 ml. Em casos graves, os adultos podem entrar duas ampolas durante o dia.

Quando a condição melhora, eles passam para a forma de comprimido do medicamento (sublingualmente): pacientes de três anos podem ser administrados em um comprimido em três doses, 0-2 anos - em meio comprimido em três doses divididas. Para remover condições agudas, os comprimidos são reabsorvidos a intervalos de um quarto de hora. Este procedimento pode ser realizado por duas horas (não mais do que oito recepções).

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Prevenção

Medidas específicas para prevenir esta doença congênita lá. O estilo de vida saudável de ambos os pais e a atitude responsável em prol da procriação aumentam consideravelmente a probabilidade de nascimento de crianças saudáveis.

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Previsão

A maioria dos casos desse defeito congênito da estrutura do corpo é reduzida a um subdesenvolvimento muscular que não afeta o funcionamento do membro e órgãos internos, a fertilidade em mulheres e constitui um defeito cosmético removível. Mesmo com lesões combinadas mais complexas, o tratamento atempado proporciona ao paciente a oportunidade de levar uma vida plena.