Periarterite nodosa

Uma patologia rara - periarterite nodular - é acompanhada pela lesão de vasos arteriais de médio e pequeno calibre. Nas paredes vasculares, existem processos de desorganização do tecido conjuntivo, infiltração inflamatória e alterações escleróticas, resultando no aparecimento de aneurismas bem definidos. [1]

Outros nomes para a doença: polarterite, arterite necrosante, panarterite.

Epidemiologia

A periarterite nodosa é uma patologia sistêmica, uma vasculite necrosante que danifica vasos arteriais médios e pequenos do tipo muscular. Na maioria das vezes, a doença se espalha para a pele, rins, músculos, articulações, sistema nervoso periférico, trato digestivo, bem como outros órgãos, com menos frequência - os pulmões. A patologia geralmente se manifesta primeiro por sintomas gerais (febre, deterioração geral da saúde), então são adicionados sinais mais específicos.

Os métodos mais comuns para diagnosticar a doença são biópsia e arteriografia.

Os medicamentos mais aceitáveis para o tratamento são medicamentos glicocorticóides e imunossupressores.

A incidência de periarterite nodular é entre dois e trinta casos por 1 milhão de pacientes.

A idade média dos pacientes é de 45 a 60 anos. Os homens são mais frequentemente afetados (6: 1). Nas mulheres, a doença é mais frequentemente asmática, com o desenvolvimento de asma brônquica e hipereosinofilia.

Em cerca de 20% dos casos de periarterite nodular diagnosticada, os pacientes têm hepatite (B ou C). [2], [3]

Causas Periarterite nodosa

Os cientistas ainda não descobriram uma causa clara do desenvolvimento da periarterite nodular. No entanto, os principais gatilhos da doença são identificados da seguinte forma:

• Uma reação a tomar medicação;
• Persistência de infecção viral (hepatite B).

Os especialistas compilaram uma lista bastante impressionante de medicamentos implicados no desenvolvimento da periarterite nodosa. Entre esses medicamentos:

• Antibióticos beta-lactâmicos;
• Drogas macrolídicas;
• Drogas de sulfonamida;
• Quinolonas;
• Antivirais;
• Soros e vacinas;
• Inibidores seletivos da recaptação de serotonina (fluoxetina);
• Anticonvulsivantes (fenitoína);
• Levodopa e Carbidopa;
• Tiazides e diuréticos de loop;
• Hidralazina, propiltiouracil, minociclina, etc.

O antígeno de superfície da hepatite B (HBSAG) ou imunocomplexos com ele foi detectado em cada terceiro a quarto paciente com periarterite nodosa. Outros antígenos da hepatite B (HBeAG) e anticorpos para o antígeno HBCAG formados durante a replicação viral também foram detectados. Vale ressaltar que a incidência de periarterite nodular na França diminuiu significativamente nas últimas décadas, graças à vacinação generalizada contra a hepatite B.

Além disso, cerca de um em cada dez pacientes é detectado pelo vírus da hepatite C, mas as sutilezas dos cientistas do relacionamento ainda não provaram. Outras infecções virais também estão "sob suspeita": vírus da imunodeficiência humana, citomegalovírus, rubéola e vírus Epstein-Barr, vírus T-linfotrópico T tipo I, parvovírus B-19 e outros.

Há todas as razões para assumir o envolvimento da vacinação contra hepatite B e influenza no desenvolvimento da periarterite nodosa.

Pensa-se que um fator suspeito adicional seja predisposição genética, que também requer evidências e estudos adicionais. [4]

Fatores de risco

A periarterite nodosa é uma doença pouco compreendida, mas os especialistas já a consideram polietiológicos, pois muitas causas e fatores podem estar envolvidos em seu desenvolvimento. Freqüentemente, está relacionado a infecções focais: estreptocócicas, estafilocócicas, micobacterianas, fúngicas, virais e outras. Um papel importante é desempenhado pela hipersensibilidade de uma pessoa a alguns medicamentos - por exemplo, a antibióticos e sulfonamidas. No entanto, em muitos casos, mesmo com um diagnóstico cuidadoso, o fator etiológico não pode ser identificado.

Estes são os fatores de risco que os médicos conhecem hoje:

• Faixa etária com mais de 45 anos e crianças de 0 a 7 anos (fator genético);
• Mudanças repentinas de temperatura, hipotermia;
• Exposição excessiva à luz ultravioleta, tomando sol excessivo;
• Sobrecarga física e mental excessiva;
• Quaisquer efeitos prejudiciais, incluindo trauma ou cirurgia;
• Hepatite e outras doenças hepáticas;
• Distúrbios metabólicos, diabetes mellitus;
• Hipertensão;
• Administração de vacinas e persistência de HbsAg no soro.

Patogênese

A patogênese da periarterite nodular consiste na formação de uma resposta hiperalérgica do corpo ao impacto de fatores etiológicos, no desenvolvimento de reação auto-imune pelo tipo de antígeno-anticorpo (em particular, às paredes dos vasos sanguíneos), na formação de imunocomplexos.

Como as células endoteliais estão equipadas com receptores para o fragmento de IgG com a primeira fração do complemento CLQ, são facilitados os mecanismos de interação entre imunocomplexos e paredes do vaso. Observa-se a deposição de imunocomplexos nas paredes vasculares, o que implica o desenvolvimento do processo inflamatório imunológico.

Os imunocomplexos formados estimulam o complemento, o que leva a danos à parede e à formação de componentes quimiotáticos que atraem neutrófilos para a área de dano. [5]

Os neutrófilos desempenham a função fagocítica em relação aos imunocomplexos, mas ao mesmo tempo liberam enzimas proteolíticas lisossômicas que danificam a parede vascular. Além disso, os neutrófilos são "colados" ao endotélio e, na presença de complemento, liberam radicais ativos de oxigênio que provocam danos vasculares. Ao mesmo tempo, a liberação endotelial de fatores que favorecem o aumento da coagulação sanguínea e a formação de coágulos sanguíneos nos vasos afetados é potencializada.

Sintomas Periarterite nodosa

A periarterite nodular revela-se por manifestações não específicas gerais: uma pessoa tem uma temperatura constantemente elevada, ele progressivamente mais fino, incomoda com a dor nos músculos e articulações.

A febre na forma de febre persistente é característica de 98-100% dos casos: a curva de temperatura é irregular, não há resposta à antibioticoterapia, mas a terapia com corticosteróide é eficaz. A temperatura pode subsequentemente normalizar, contra o fundo do desenvolvimento da patologia multiorgan.

A perda de peso dos pacientes é de natureza patognomônica. Alguns pacientes perdem 35-40 kg de peso ao longo de vários meses. O grau de magreza é maior do que nas oncopatologias.

A dor muscular e articular é particularmente característica do estágio inicial da periarterite nodular. A dor afeta particularmente as articulações grandes e os músculos da panturrilha. [6]

As patologias poliorgânicas são subdivididas em vários tipos, o que determina a sintomatologia da doença:

• Quando os vasos renais são afetados (e isso ocorre na maioria dos pacientes), há um aumento na pressão arterial. A hipertensão é persistente, persistente, causando um grau grave de retinopatia. A perda da função visual é possível. Na análise da urina, proteinúria (até 3 g/dia), é detectada micro ou macrohematúria. Em alguns casos, o vaso dilatado pelas rupturas do aneurisma, a hemorragia perirenal é formada. A insuficiência renal se desenvolve durante os três primeiros anos da doença.
• Se os vasos na cavidade abdominal forem danificados, a sintomatologia já é evidente em um estágio inicial da periarterite nodosa. Os principais sintomas são dor abdominal, persistente e progressiva. Os distúrbios dispépticos são observados: diarréia com uma mistura de sangue até dez vezes por dia, emaciação, ataques de náusea e vômito. Se houver perfuração da úlcera, os sinais de peritonite aguda se desenvolvem. Há um risco de sangramento gastrointestinal.
• Nas lesões coronárias, a dor no coração não é característica. Os infartos ocorrem, principalmente de natureza pequena. Fenômenos de cardiosclerose aumentando rapidamente, que implica o aparecimento de arritmias, sinais de insuficiência cardíaca.
• Quando o sistema respiratório é afetado, broncoespasmos, hipereosinofilia, são detectados infiltrados eosinofílicos nos pulmões. A formação de inflamação vascular dos pulmões é característica: a doença é acompanhada pela tosse, escorregem escassa do escarro, com menos frequência - hemoptise, aumentando os sintomas da função respiratória insuficiente. O raio-X visualiza acentuadamente o padrão vascular no tipo de pulmão estagnado, a infiltração do tecido pulmonar (principalmente na região radicular).
• Quando o sistema nervoso periférico está envolvido, observa-se poli e mononeurite assimétrica. O paciente é incomodado por dor intensa, dormência e, às vezes, fraqueza muscular. As pernas são mais frequentemente afetadas, os braços com menos frequência. Alguns pacientes formam polimieloradiculoneurite, paresia dos pés e mãos. Freqüentemente encontrado nódulos peculiares ao longo dos troncos de vasos, úlceras e focos de necrose da pele. A necrose de tecidos moles e o desenvolvimento de complicações gangrenadas são possíveis.

Primeiros sinais

A imagem clínica inicial da periarterite nodosa apresenta febre, uma sensação de fadiga extrema, aumento de suores noturnos, perda de apetite e magistidão, fraqueza muscular (especialmente nas extremidades). Muitos pacientes desenvolvem dor muscular, acompanhada por miosite isquêmica focal e dor nas articulações. Os músculos afetados perdem força, processos inflamatórios nas articulações podem se desenvolver. [7]

A gravidade dos primeiros sinais varia, que depende em grande parte de qual órgão ou sistema de órgãos é afetado:

• A afeição do sistema nervoso periférico é manifestado por distúrbios motores e sensoriais dos nervos ulnar, mediana e peroneal; A polineuropatia simétrica distal também pode se desenvolver;
• O sistema nervoso central responde à patologia com dores de cabeça, com menos frequência, existem traços (isquêmicos e hemorrágicos) contra o fundo da pressão alta;
• Os danos nos rins se manifestam pela hipertensão arterial, uma diminuição na quantidade diária de urina, uremia, mudanças gerais no sedimento da urina, o aparecimento de sangue e proteína na urina na ausência de cilindros celulares, dor lombar e em casos graves - sinais de insuficiência renal;
• O trato digestivo dá origem à dor fígado e abdominal, náusea, vômito, diarréia, sintomas de má absorção, perfuração intestinal e peritonite;
• Por parte do coração, pode não haver sinais patológicos, ou sintomas de insuficiência cardíaca podem aparecer;
• Reticulado Livado, nódulos dolorosos avermelhados, erupção cutânea na forma de vesículas ou vesículas, áreas de necrose e lesões ulcerativas são observadas na pele;
• Os órgãos genitais são afetados pela orquite, os testículos se tornam dolorosos.

Danos nos rins em periarterite nodosa

Os rins são afetados em mais de 60% dos pacientes com periarterite nodosa. Em mais de 40% dos casos, ocorre a insuficiência renal.

A probabilidade de distúrbios renais depende da categoria de sexo e idade dos pacientes, da presença de patologias do músculo esquelético, sistema de válvula cardíaca e sistema nervoso periférico, no tipo de curso e fase da doença, na presença de antígenos de hepatite viral e valores cardiovasculares.

A taxa de desenvolvimento da nefropatia é determinada diretamente pelos níveis sanguíneos de proteína C reativa e fator reumatóide.

Os distúrbios renais na periarterite nodular são causados pela estenose e pelo aparecimento de microaneurismas de vasos renais. O grau de alterações patológicas se correlaciona com a gravidade dos distúrbios do sistema nervoso. Deve-se entender que as lesões renais reduzem acentuadamente as chances de sobrevivência dos pacientes. No entanto, essa questão sobre a influência de certos distúrbios da função renal no curso da periarterite nodosa não é suficientemente estudada.

O processo inflamatório geralmente se estende aos vasos arteriais interlobulares e com menos frequência às arteríolas. Presumivelmente, a glomerulonefrite não é característica de periarterite nodular e é observada principalmente no fundo da angiite microscópica.

O agravamento rápido da insuficiência renal é devido a vários infartos nos rins. [8]

Dano do coração

A imagem das lesões cardiovasculares é observada em cada segundo caso de dez. A patologia é manifestada por alterações hipertróficas no ventrículo esquerdo, palpitações, distúrbios do ritmo cardíaco. A inflamação dos vasos coronarianos na periarterite nodular pode provocar o aparecimento de angina de peito e o desenvolvimento do infarto do miocárdio.

Nos preparativos para macro, mais de 10% dos casos revelam espessamentos nodulares como pulseiras, de alguns milímetros a alguns centímetros de diâmetro (até 5,5 cm quando grandes troncos vasculares são afetados). A incisão demonstra um aneurisma, geralmente com preenchimento trombótico. O papel diagnóstico final é desempenhado pela histologia. Uma característica típica da periarterite nodular é uma lesão vascular polimórfica. É observada uma combinação de diferentes tipos de desorganização do tecido conjuntivo: [9]

• Inchaço mucóide, alterações fibrinóides com mais esclerose;
• Estreitando o lúmen vascular (até a obliteração), a formação de coágulos sanguíneos, aneurismas, em casos graves - ruptura dos vasos sanguíneos.

As mudanças vasculares tornam-se um mecanismo de gatilho no desenvolvimento de necrose, processos atróficos e escleróticos, hemorragias. Phlebitis é observado em alguns pacientes.

O coração mostra atrofia da camada gordurosa do epicárdio, distrofia miocárdica marrom e hipertensão - hipertrofia ventricular esquerda. Nas lesões coronárias, se desenvolvem necrose miocárdica focal, distrofia e atrofia das fibras musculares. Os infartos do miocárdio são relativamente raros - principalmente devido à formação do fluxo sanguíneo colateral. A trombovasculite é encontrada em troncos arteriais coronarianos. [10]

Manifestações cutâneas de periarterite nodosa

Os sinais cutâneos da doença são observados em cada segundo paciente com periarterite nodosa. Freqüentemente, a aparência de erupções cutâneas se torna a primeira, ou um dos primeiros sinais do distúrbio. Os sintomas típicos são:

• Erupção cutânea vesicular e bolhosa;
• Purpura Papulo-petecial vascular;
• Às vezes - a aparência de elementos nodulares subcutâneos.

Em geral, as manifestações cutâneas da periarterite nodular são heterogêneas e variadas. Os sinais comuns podem ser os seguintes:

• A erupção cutânea é inflamatória;
• A erupção cutânea é simétrica;
• Há uma tendência a inchaço, mudanças necróticas e hemorragias;
• Na fase inicial, a erupção cutânea está localizada nas extremidades inferiores;
• O polimorfismo evolutivo é observado;
• Conexão rastreável com infecções pré-existentes, medicamentos, alterações de temperatura, processos alérgicos, patologias autoimunes, circulação venosa prejudicada.

As lesões cutâneas são diversas, desde manchas, nódulos e purpura a necrose, úlceras e erosões.

Periarterite nodosa em crianças

A poliarterite juvenil é uma forma de poliarterite nodosa, encontrada principalmente em pacientes pediátricos. Essa variante do curso da doença é distinguida por um componente hiperérgico, a maioria dos vasos periféricos é danificada, há um risco significativo de complicações trombangiíticas na forma de necrose de tecido seco, processos gangrenos. Os distúrbios viscerais se manifestam relativamente fracamente e não afetam o resultado da patologia, mas há uma tendência a um curso prolongado com recaídas periódicas.

A forma clássica de polarterite juvenil tem um curso grave: danos nos rins, pressão alta, isquemia abdominal, crises cerebrais, inflamação dos vasos coronarianos, vasculite pulmonar, mononeurite múltipla.

Entre as causas da doença, são considerados principalmente fatores alérgicos e infecciosos. A forma clássica de periarterite nodular está associada à infecção pelo vírus da hepatite B. Freqüentemente, o início da doença é observado junto com infecções virais respiratórias agudas, otite média e angina, com menos frequência - com a introdução de vacinas ou terapia medicamentosa. A predisposição genética não é excluída: muitas vezes em parentes diretos de uma criança doente são encontrados patologias reumatológicas, alérgicas ou vasculares.

A incidência de periarterite nodular na infância é desconhecida: a doença é diagnosticada muito raramente.

A patogênese é frequentemente devida a processos imunocomplexos com aumento da atividade do complemento e acúmulo de leucócitos na área de fixação do imunocomplex. A reação inflamatória ocorre nas paredes de troncos arteriais pequenos e médios. Como resultado, a vasculite proliferativa-destrutiva se desenvolve, o leito vascular é deformado, a circulação sanguínea é inibida, as propriedades reológicas e de coagulação do sangue são perturbadas, são observadas trombose e isquemia tecidual. Gradualmente, a fibrose da parede é formada, são formados aneurismas com tamanho de diâmetro de até 10 mm.

Estágios

A periarterite nodular pode ocorrer em estágios recorrentes agudos, subagudos e crônicos.

• O estágio agudo é caracterizado por um curto período inicial, com intensa generalização de lesões vasculares. O curso da doença é grave desde o momento de seu início. O paciente tem febre alta do tipo de febre remitente, sudorese profusa, dor nas articulações pronunciadas, mialgias, dor abdominal. Quando a circulação periférica é afetada, há uma rápida formação de focos amplos de necrose da pele, o processo gangrenoso distal se desenvolve. Quando os órgãos internos são afetados, são observadas crises vasculares-cerebrais intensas, infarto do miocárdio, polineurite, necrose intestinal. O período agudo pode ser rastreado por 2-3 meses ou mais, até um ano.
• O estágio subagudo começa gradualmente, principalmente em pacientes com uma localização predominante do processo patológico na área de órgãos internos. Por vários meses, os pacientes têm uma temperatura subebril ou aumentam periodicamente para altas temperaturas. Há uma deterioração progressiva, articulações e dores de cabeça. Posteriormente, há um desenvolvimento agudo de crise cerebro-vascular, síndrome abdominal ou polineurite. A patologia permanece ativa por até três anos.
• O estágio crônico pode ser observado no processo de doença aguda e subaguda. Os pacientes começam a experimentar períodos alternados de exacerbação e desaparecimento dos sintomas. Durante os primeiros anos, as recaídas são observadas a cada seis meses, outras remissões podem se tornar mais longas.

Curso agudo da periarterite nodosa

A fase aguda da periarterite nodular é geralmente grave, pois certos órgãos vitais são afetados. Além das manifestações clínicas, a avaliação da atividade da doença também é influenciada pelos indicadores de alterações laboratoriais, embora não sejam específicas o suficiente. Pode haver CoE elevado, eosinofilia, leucocitose, aumento da gama-globulina e contagem de CIC, diminuíram os níveis de complemento.

A periarterite nodular é caracterizada por um curso de raios ou fases agudas periódicas contra o fundo da progressão constante da patologia. O resultado fatal pode ocorrer quase a qualquer momento com o desenvolvimento de insuficiência renal ou cardiovascular, danos ao trato digestivo (especialmente infarto de perfuração vital perigoso do intestino). Os distúrbios dos rins, coração e sistema nervoso central são frequentemente exacerbados pela hipertensão arterial sustentada, levando a graves complicações tardias que também podem ser fatais para o paciente. Na ausência de tratamento, a taxa de sobrevivência de cinco anos é estimada em aproximadamente 13%. [11]

Complicações e consequências

A gravidade da condição dos pacientes e a probabilidade de complicações são causadas por um aumento constante da pressão arterial, até 220/110-240/170 mm Hg.

O estágio ativo da doença geralmente termina com distúrbios circulatórios do cérebro. A progressão da patologia leva ao fato de que a hipertensão se torna maligna, ocorre edema cerebral, alguns pacientes desenvolvem insuficiência renal crônica, hemorragia cerebral e ruptura renal.

A síndrome renal é frequentemente formada, a isquemia renal justaglomerular se desenvolve e o mecanismo do sistema renina-angiotensina-aldosterona é perturbado.

O desenvolvimento de úlceras locais e difusas, focos de necrose e gangreno do intestino, a inflamação do apêndice é observada no trato digestivo. Os pacientes apresentam intensa síndrome da dor abdominal, o sangramento intestinal pode se desenvolver, há sinais de irritação peritoneal. Os distúrbios inflamatórios intrantestinais não têm sinais histológicos de colite ulcerosa. Pode ocorrer sangramento interno, pancreatite com pancreonecrose, baço e infarto do fígado.

Os danos ao sistema nervoso podem ser complicados pelo desenvolvimento da crise vascular cerebral, que se manifesta abruptamente, com dor de cabeça e vômito. Então o paciente perde a consciência, convulsões clônicas e tônicas, hipertensão repentina são observadas. Após o ataque, muitas vezes existem focos de lesões no cérebro, que são acompanhados por paralisia do olhar, diplópia, nistagmo, assimetria facial, disfunção visual.

Em geral, a periarterite nodosa é uma patologia com risco de vida e requer o diagnóstico mais antigo possível e o tratamento agressivo e contínuo. Somente nessas condições, é possível obter uma remissão estável e evitar o desenvolvimento de graves consequências perigosas.

O resultado da periarterite nodosa

Mais de 70% dos pacientes com periarterite nodular apresentam pressão arterial elevada e sinais de aumento da insuficiência renal nos primeiros 60 dias de início. O sistema nervoso pode ser afetado, com sensibilidade preservada, mas atividade motora limitada.

Os vasos abdominais podem ficar inflamados, resultando em dor abdominal intensa. As complicações perigosas geralmente incluem úlceras gástricas e intestinais, necrose da vesícula biliar, perfuração e peritonite.

Os vasos coronarianos são menos afetados, mas o resultado também é possível: os pacientes desenvolvem infarto do miocárdio. Os golpes ocorrem quando os vasos cerebrais são danificados.

Na ausência de tratamento, quase todos os pacientes morrem nos primeiros anos desde o início da patologia. Os problemas mais frequentes que levam a um resultado fatal: arterite extensa, processos infecciosos, ataque cardíaco, derrame.

Diagnósticos Periarterite nodosa

As medidas de diagnóstico começam com a coleta de reclamações do paciente. Atenção especial é dada à presença de erupções cutâneas, a formação de focos necróticos e lesões ulcerativas da pele, dor na área da erupção cutânea, nas articulações, corpo, membros, músculos e fraqueza geral.

É obrigatório realizar um exame externo da pele e das articulações, avaliar a localização de erupções cutâneas e áreas de dor. As lesões são cuidadosamente palpadas.

Testes de laboratório são realizados para avaliar o nível de atividade da doença:

• Contagem sanguínea bruta clínica geral;
• Trabalho de sangue bioquímico terapêutico geral;
• Avaliação dos níveis séricos de imunoglobulina no sangue;
• Estudo do nível de complemento com suas frações no sangue;
• Avaliação do conteúdo de concentração da proteína C reativa no plasma;
• Determinação do fator reumatóide;
• Urina Geral.

Na periarterite nodular, hematúria, cilíndruria e proteinúria são detectadas na urina. A análise sanguínea revela leucocitose neutrofílica, anemia, trombocitose. O quadro bioquímico é representado por um aumento nas frações de γ e α2-globulina, fibrina, ácidos siálicos, proteína seromucóide, C-reativa.

O diagnóstico instrumental é realizado para esclarecer o diagnóstico. Em particular, a biópsia da pele e do músculo é realizada: o biomaterial retirado da perna ou da parede abdominal anterior revela infiltrados inflamatórios e áreas de necrose nas paredes do vaso.

A periarterite nodular é frequentemente acompanhada por alterações vasculares aneurismais observadas no exame ocular do fundo.

A ultrassonografia por doppler por ultrassom de vasos renais ajuda a determinar sua estenose. A radiografia de tórax de revisão visualiza o aprimoramento do padrão pulmonar e a interrupção de sua configuração. O eletrocardiograma e o ultrassom cardíaco podem detectar cardiopatias.

O micro amostra que pode ser usado para estudo é a artéria mesentérica no estágio exsudativo ou proliferativo da arterite, tecido subcutâneo, nervo da panturrilha e musculatura. As amostras retiradas do fígado e do rim podem dar um resultado falso negativo provocado por um erro de amostragem. Além disso, essas biópsias podem causar sangramento de microaneurismas não diagnosticados.

A macropreparação na forma de tecido patologicamente alterado é fixado em etanol, clorexidina e solução de formalina para um estudo histológico adicional.

A biópsia de tecido não afetada pela patologia é inadequada, pois a periarterite nodosa tem caráter focal. Portanto, o tecido cuja lesão é confirmada pelo exame clínico é realizado para biópsia.

Se houver procedimentos mínimos ou nenhum quadro clínico, os procedimentos de avaliação de eletromiografia e condução nervosa podem identificar a área de biópsia pretendida. Para lesões cutâneas, é preferível biomaterial de camadas profundas ou PJC, excluindo camadas superficiais (demonstrando achados errôneos). A biópsia testicular também é frequentemente inadequada.

Critérios de diagnóstico

O diagnóstico de periarterite nodular é baseado na história, sintomas característicos e nos resultados dos diagnósticos laboratoriais. Vale ressaltar que as mudanças nos parâmetros de laboratório são inespecíficas, pois refletem principalmente o estágio de atividade da patologia. Levando isso em consideração, os especialistas distinguem esses critérios de diagnóstico da doença:

• Dor muscular (especialmente nas extremidades inferiores), fraqueza geral. A mialgia difusa não afeta a área lombar e do ombro.
• Síndrome da dor na área testicular, não relacionada a processos infecciosos ou lesões traumáticas.
• Livididade desigual na pele das extremidades e do corpo no tipo de vida reticulada.
• Uma perda de peso superior a 4 kg que não se deve à dieta ou a outras mudanças na dieta.
• Polineuropatia ou mononeurite com todos os sinais neurológicos.
• Aumento da pressão arterial diastólica acima de 90 mmHg.
• Aumento da uréia no sangue (superior a 14,4 mmol/litro - 40 mg%) e creatinina (superior a 133 μmol/litro - 1,5 mg%), que não está relacionada à desidratação ou obstrução do trato urinário.
• A presença de HBSAG ou anticorpos relacionados no sangue (hepatite viral B).
• Alterações vasculares no arteriograma na forma de aneurismas e oclusões de vasos arteriais viscerais, sem associação com alterações ateroscleróticas, processos displásicos fibromusculares e outras patologias de natureza não inflamatória.
• Detecção de infiltração de células granulocíticas e mononucleares de paredes vasculares durante o diagnóstico morfológico de biomaterial retirado de pequenos e médios vasos arteriais calibres.

A confirmação de pelo menos três critérios possibilita o diagnóstico de periarterite nodular.

Classificação

Não há classificação geralmente aceita da periarterite nodular. Especialistas geralmente sistematizam a doença de acordo com características etiológicas e patogenéticas, características histológicas, curso agudo, imagem clínica. A grande maioria dos profissionais usa a classificação morfológica com base em alterações clínicas do tecido, na profundidade da localização e no calibre dos vasos danificados.

Uma distinção é feita entre esses tipos clínicos de doença:

• Variante clássica (renal-viscal, polineurítica renal)-caracterizada por danos aos rins, sistema nervoso central, sistema nervoso pericérico, trato cardíaco e digestivo.
• A variante monoorgan-nodular é um tipo de patologia baixo, manifestado por visceropatias.
• A variante dermato-trombangítica é uma forma lentamente progressiva, que é acompanhada por um aumento da pressão arterial, o desenvolvimento de neurite e o fluxo sanguíneo periférico prejudicado devido ao aparecimento de formações nodulares ao longo do lúmen vascular.
• Variante pulmonar (asmática) - manifestada por alterações nos pulmões, asma brônquica.

De acordo com a classificação internacional da CID-10, a inflamação vascular nodular ocupa a Classe M30 com esta distribuição:

• M30.1 - Tipo alérgico com envolvimento pulmonar.
• M30.2 é do tipo juvenil.
• M30.3 - Alterações nos tecidos mucosos e rins (síndrome de Kawasaki).
• M30.8 - Outras condições.

De acordo com a natureza do curso da periarterite nodular, essas formas de patologia são divididas:

• A forma de raios é um processo maligno no qual os rins são afetados, há trombose de vasos intestinais, necrose de loops intestinais. O prognóstico é particularmente negativo, o paciente morre dentro de um ano desde o início da doença.
• A forma rápida não é muito rápida, mas, de outra forma, tem muito em comum com a forma rápida do raio. A sobrevida é pobre e os pacientes geralmente morrem de ruptura repentina do vaso arterial renal.
• A forma recorrente é caracterizada pela suspensão do processo da doença como resultado do tratamento. No entanto, o crescimento da patologia recomenda quando a dose de medicamentos é reduzida ou sob a influência de outros fatores provocadores - por exemplo, contra o fundo do desenvolvimento do processo infeccioso-inflamatório.
• A forma lenta é mais frequentemente trombangítica. Ele se espalha para os nervos periféricos e vasculatura. A doença pode aumentar gradualmente sua intensidade em uma dúzia de anos e ainda mais, desde que não haja complicações graves. O paciente fica desativado e requer tratamento contínuo constante.
• A forma benigna é considerada a variante mais leve da periarterite nodular. A doença é isolada, as principais manifestações são encontradas apenas na pele, há longos períodos de remissão. A taxa de sobrevivência dos pacientes é relativamente alta - forneceu terapia competente e regular.

Diretrizes clínicas

O diagnóstico de periarterite nodosa deve ser substanciado por manifestações clínicas apropriadas e achados laboratoriais. Uma biópsia positiva é importante para confirmar a doença. É necessário diagnóstico precoce: a terapia agressiva de emergência deve ser iniciada antes que a patologia se espalhe para os órgãos vitais.

Os sintomas clínicos da periarterite nodular são caracterizados por polimorfismo pronunciado. Os sinais da doença com e sem a presença de HBV são semelhantes. O desenvolvimento mais agudo é típico para a patologia da gênese de medicamentos.

Em pacientes com suspeita de periarterite nodular, recomenda-se a histologia, revelando uma imagem típica da arterite necrosante focal com infiltração celular de tipo misto na parede do vaso. A biópsia do músculo esquelético é considerada a mais informativa. Durante a biópsia de órgãos internos, o risco de sangramento interno aumenta significativamente.

Para determinar as táticas terapêuticas de pacientes com periarterite nodular, é necessário dividir pelo grau de gravidade da patologia, bem como distinguir o tipo refratário do curso da doença, que não é caracterizado pelo desenvolvimento sintomático reverso ou mesmo fortalecimento da atividade clínica em resposta à conduta e meio a meio meses de terapia patogenética clássica.

Diagnóstico diferencial

A periarterite nodular é diferenciada principalmente com outras patologias sistêmicas conhecidas envolvendo tecido conjuntivo.

• A polarterite microscópica é uma forma de vasculite necrosante, na qual vasos capilares, bem como vênulas e arteríolas são afetados com a formação de anticorpos antineutrófilos. A doença é tipificada pelo aparecimento de glomerulonefrite, aumento posterior gradual da pressão arterial, aumentando rapidamente a insuficiência renal, o desenvolvimento de alveolite necrosante e hemorragia pulmonar.
• A granulomatose de Wegener é acompanhada pelo desenvolvimento de mudanças destrutivas do tecido. As úlceras aparecem no tecido muco da cavidade nasal, o septo nasal é perfurado e o tecido pulmonar se desintegra. Frequentemente, são detectados anticorpos anti-neutrófilos.
• A vasculite reumatóide é caracterizada pelo aparecimento de lesões ulcerativas tróficas nas pernas, pelo desenvolvimento da polineuropatia. No curso do diagnóstico, o grau de síndrome articular é necessariamente avaliado (presença de poliartrite erosiva com uma violação da configuração das articulações), o fator reumatóide é detectado.

Além disso, manifestações de pele semelhantes à periarterite nodosa ocorrem na embolia séptica, mixoma atrial esquerdo. É importante excluir condições sépticas antes de usar imunossupressores para o tratamento da periarterite nodosa.

Um agrupamento de sintomas como polineuropatia, febre e poliartrite é encontrado em pacientes com doença de Lyme (outro nome para borreliose). Para descartar a doença, é necessário rastrear a história epidemiológica. Momentos que permitem suspeitar de borreliose são os seguintes:

• Picadas de carrapato;
• Visitando áreas focais naturais durante o período de atividade especial (final da primavera - início do outono).

Para fazer o diagnóstico, um exame de sangue é realizado para verificar a presença de anticorpos em Borrelia.

Tratamento Periarterite nodosa

O tratamento deve ser o mais cedo e prolongado possível, com a prescrição de um regime terapêutico individualizado, dependendo da gravidade dos sintomas clínicos e do estágio da periarterite nodular.

No período agudo, o repouso no leito é obrigatório, o que é especialmente importante se os focos patológicos da periarterite nodular estiverem localizados nas extremidades inferiores.

A abordagem de tratamento é sempre abrangente, com a adição recomendada de ciclofosfamida (2 mg/kg por dia por dia), o que é benéfico para acelerar o início da remissão e reduzir a frequência de exacerbações. Para evitar complicações infecciosas, a ciclofosfamida é usada apenas se a prednisolona for ineficaz.

Em geral, o tratamento é frequentemente ineficaz. A intensidade da imagem clínica pode ser atenuada pela administração precoce de prednisolona pelo menos 60 mg/dia por via oral. Em pacientes pediátricos, a imunoglobulina normal para administração intravenosa é apropriada.

A qualidade do tratamento é avaliada na presença de dinâmica positiva no curso clínico, estabilização de valores laboratoriais e imunológicos e redução na atividade da resposta inflamatória.

Recomenda-se correção ou eliminação radical de patologias concomitantes que podem afetar negativamente o curso da periarterite nodular. Tais patologias incluem focos de inflamação crônica, diabetes mellitus, miomas uterinos, forma crônica de insuficiência venosa, etc.

O tratamento externo para erosões e úlceras envolve o uso de soluções de 1-2% de corantes de anilina, pomadas epitelializantes (solcoseril), pomadas hormonais, agentes enzimáticos (iruscol, chymopsina), aplicação de diexido. O calor seco é aplicado aos nós.

Medicamentos

Medicamentos que demonstraram eficácia no tratamento da periarterite nodosa:

• Glucocorticóides: prednisolona 1 mg/kg duas vezes ao dia por via oral por 2 meses, com redução de dose adicional para 5-10 mg/dia da manhã (dia após dia) até o desaparecimento dos sintomas clínicos. Possíveis efeitos colaterais: exacerbação ou desenvolvimento de úlceras gástricas e 12 perintestinais, enfraquecimento da imunidade, edema, osteoporose, secreção prejudicada de hormônios sexuais, catarata, glaucoma.
• Immunosuppressants (if glucocorticoids are ineffective), cytostatics (Azathioprine in the active stage of pathology at 2-4 mg/kg per day for a month, with further transition to a maintenance dosage of 50-100 mg / day for a year and a half or two years), Cyclophosphamide orally at 1-2 mg / kg per day for 2 weeks with further gradual reduction of dosage. Em caso de crescimento intensivo do processo patológico, 4 mg/kg por dia durante três dias, depois - 2 mg/kg por dia durante uma semana, com uma diminuição gradual na dosagem por três meses. A duração total da terapia - pelo menos um ano. Possíveis efeitos colaterais: supressão do sistema hematopoiético, diminuição da resistência a infecções.
• Terapia por pulso na forma de metilprednisolona 1000 mg ou dexametasona 2 mg/kg por dia por via intravenosa por três dias. Ao mesmo tempo, a ciclofosfamida em uma dose de 10 a 15 mg/kg por dia é administrada no primeiro dia.

É necessário um regime de tratamento combinado com glicocorticóides e citostáticos:

• Tratamento efera na forma de plasmaférese, linfociterese, imunossorção;
• Terapia anticoagulante (heparina 5 mil unidades 4 vezes ao dia, enoxiparina 20 mg por subcutaneamente, nadroparina 0,3 mg por subcutaneamente;
• Terapia antiaggegant (pentoxifilina 200-600 mg por via por via oral por via oral, ou 200-300 mg por dia, intravenosa; dipiridamol 150-200 mg por dia; reopollukin 400 mg de gotejamento intravenoso, a cada dois dias, na quantidade de 10 infusões; cloPidogl 75 Mg diariamente);
• Medicamentos anti-inflamatórios não esteróides-inibidores não seletivos da COX (diclofenaco 50-150 mg por dia, ibuprofeno 800-1200 mg por dia);
• Inibidores seletivos da COX-2 (meloxicam ou movalote 7,5-15 mg por dia com alimentos, nimesulida ou nimesil 100 mg duas vezes ao dia, celecoxib ou celebrex 200 mg por dia);
• Agentes da aminocolina (hidroxicloroquina 0,2 g por dia);
• Angioprotetor (Pamidina 0,25-0,75 mg três vezes ao dia, Xantinol nicotinato 0,15 g três vezes ao dia, por um mês);
• Preparações enzimáticas (Wobenzyme 5 comprimidos três vezes ao dia durante 21 dias, mais - 3 comprimidos três vezes ao dia por um longo tempo);
• Medicamentos antivirais e antibacterianos;
• Medicamentos sintomáticos (medicamentos para normalizar a pressão arterial, normalizar a atividade cardíaca, etc.);
• Vasodilatadores e bloqueadores de canais de cálcio (por exemplo, Corinthar).

A terapia com ciclofosfamida é realizada apenas quando há fortes indicações e quando os agentes de glicocorticosteróides são ineficazes. Possíveis efeitos colaterais de tomar o medicamento: efeitos mielotóxicos e hepatotóxicos, anemia, cistite hemorrágica estéril, náusea grave e vômito, infecção secundária.

A terapia com imunossupressores deve ser acompanhada pelo monitoramento mensal dos parâmetros sanguíneos (contagem de sangue geral, contagem de plaquetas, atividade de transaminases hepáticas séricas, fosfatase alcalina e bilirrubina).

Os glicocortosteróides sistêmicos são tomados (administrados) predominantemente pela manhã, com uma redução gradual obrigatória na dosagem e aumentando o intervalo de ingestão (administração).

Tratamento fisioterapêutico

A fisioterapia é contra-indicada na periarterite nodular.

Tratamento de ervas

Apesar do fato de que a periarterite nodular é uma patologia bastante rara, ainda existem métodos folclóricos de tratamento desse distúrbio. No entanto, a possibilidade de tratamento com ervas deve necessariamente ser acordada com antecedência com o médico assistente, pois é necessário levar em consideração a gravidade da doença e a probabilidade de desenvolvimento de efeitos colaterais indesejáveis.

No estágio inicial da periarterite nodular, o uso de remédios à base de plantas pode ser justificado.

• Passe por um moedor de carne três limões médios, 5 colheres de sopa. Cravos, misture com 500 ml de mel e despeje 0,5 litros de vodka. Tudo está bem misturado, derramado em uma jarra, feche a tampa e envie para a geladeira por 14 dias. Em seguida, a tintura é filtrada e começa a tomar 1 colher de sopa. Três vezes por dia, meia hora antes das refeições.
• Prepare uma mistura equivalente a ervas de fagot, imortelle e rizoma de elecampane. Tome 1 colher de sopa. Da mistura, despeje um copo de água fervente, insista por meia hora. Tome 50 ml da infusão três vezes ao dia antes das refeições.
• Prepare uma mistura equivalente de flores violeta seca, folhas de sucessão e cowberries secos. Despeje 2 colheres de sopa. Da mistura 0,5 litros de água fervente, insista até esfriar. Tome 50 ml 4 vezes ao dia, entre as refeições.
• Misture 1 colher de sopa. De Immortelle, Wormwood e Elecampane, despeje 1 litro de água fervente, insista por duas horas. Em seguida, a infusão é filtrada e tomada três vezes ao dia por 100 ml.

Uma maneira simples e eficaz de fortalecer as paredes vasculares da periarterite nodular é o consumo regular de chá verde. Você deve beber 3 xícaras de bebida todos os dias. Além disso, você pode pegar tinturas de álcool de isca ou ginseng, o que ajudará a se livrar de manifestações indesejadas da doença. Tais tinturas podem ser compradas em qualquer farmácia.

Tratamento cirúrgico

O tratamento cirúrgico não é o principal tratamento para a periarterite nodosa. A cirurgia pode ser indicada apenas em condições estenóticas críticas clinicamente causadas por isquemia regional ou na oclusão dos principais troncos arteriais (arterite de Takayasu). Outras indicações para cirurgia incluem:

• Trombangiite obliterativa;
• Gangrena periférica e outras mudanças irreversíveis no tecido;
• Estenose submpeal na granulomatose de Wegener (dilatação traqueal mecânica em combinação com o uso local de glicocortosteróides).

A cirurgia de emergência é prescrita para complicações abdominais: perfurações intestinais, peritonite, infarto do intestino, etc.

Prevenção

Não existe um conceito claro de prevenção de periarterite nodular, uma vez que as verdadeiras causas da doença não são conhecidas em detalhes. Definitivamente, é necessário evitar a exposição a fatores que podem provocar o desenvolvimento da patologia: evite hipotermia, sobrecarga física e psicoemocional, levar um estilo de vida saudável, comer direito, proteger-se de infecções bacterianas e virais.

Se os primeiros sinais suspeitos da doença aparecerem, é necessário visitar um médico o mais rápido possível: nesse caso, as chances de diagnosticar e tratar a periarterite nodular no estágio inicial de seu desenvolvimento aumentam.

A prevenção de exacerbações da doença em pacientes com remissão de periarterite nodular é reduzida a observação regular de dispensários, apoio sistemático e fortalecimento do tratamento, eliminação de alérgenos, evitando a autodedicação e medicamentos descontrolados. Pacientes com vasculite ou periarterite nodular não devem receber nenhum soro, a vacinação.

Previsão

Se a periarterite nodular não for tratada, 95 de cem pacientes morrerão em cinco anos. Ao mesmo tempo, a grande maioria das mortes de pacientes ocorre nos primeiros 90 dias da doença. Isso pode acontecer se a patologia for diagnosticada incorreta ou prematura.

As principais causas dos resultados letais na periarterite nodular são uma extensa inflamação vascular, adesão de patologias infecciosas, ataque cardíaco, derrame. [12]

A administração oportuna de glicocorticóides aumenta a taxa de sobrevivência de cinco anos em mais da metade. A combinação de glicocortosteróides com citostática tem um efeito ainda melhor. Se o desaparecimento completo dos sintomas da doença for alcançado, a probabilidade de sua exacerbação é estimada em cerca de 56-58%. Um fator desfavorável para o prognóstico é considerado a lesão das estruturas da coluna vertebral e do cérebro. [13]

A periarterite nodular geneticamente determinada na infância é completamente curada em cada segundo caso. Em 30% das crianças, a doença é marcada por um desaparecimento persistente dos sintomas em relação ao fundo de apoio constante ao medicamento. A letalidade em tenra idade é de 4%: a morte é devida a danos às estruturas cerebrais, nervos cranianos. [14]

Mesmo com um resultado favorável, a periarterite nodular requer controle reumatológico regular. [15] Para evitar recidivas, o paciente deve tomar cuidado com doenças infecciosas, mudanças repentinas de temperatura, quaisquer variantes de auto-medicação. Em alguns casos, as recaídas podem ser provocadas pela gravidez ou ao aborto.