Periarterite nodosa

Uma patologia rara - periarterite nodular - é acompanhada por lesão de vasos arteriais de médio e pequeno calibre. Nas paredes vasculares ocorrem processos de desorganização do tecido conjuntivo, infiltração inflamatória e alterações escleróticas, resultando no aparecimento de aneurismas bem definidos.[1]

Outros nomes para a doença: poliarterite , arterite necrosante, panarterite.

Epidemiologia

A periarterite nodosa é uma patologia sistêmica, uma vasculite necrosante que danifica vasos arteriais médios e pequenos do tipo muscular. Na maioria das vezes, a doença se espalha para a pele, rins, músculos, articulações, sistema nervoso periférico, trato digestivo, bem como outros órgãos, menos frequentemente - os pulmões. A patologia geralmente se manifesta primeiro por sintomas gerais (febre, deterioração geral da saúde), depois são acrescentados sinais mais específicos.

Os métodos mais comuns de diagnóstico da doença são a biópsia e a arteriografia.

Os medicamentos mais aceitáveis ​​para tratamento são os glicocorticóides e os imunossupressores.

A incidência de periarterite nodular está entre dois e trinta casos por 1 milhão de pacientes.

A idade média dos pacientes é de 45 a 60 anos. Os homens são mais frequentemente afetados (6:1). Nas mulheres, a doença é mais frequentemente asmática, com desenvolvimento de asma brônquica e hipereosinofilia.

Em cerca de 20% dos casos de periarterite nodular diagnosticada, os pacientes apresentam hepatite (B ou C).[2], [3]

Causas Periarterite nodosa

Os cientistas ainda não descobriram uma causa clara para o desenvolvimento da periarterite nodular. Porém, os principais desencadeantes da doença são identificados da seguinte forma:

• uma reação ao tomar medicação;
• persistência da infecção viral (hepatite B).

Os especialistas compilaram uma lista bastante impressionante de medicamentos implicados no desenvolvimento da periarterite nodosa. Entre esses medicamentos:

• antibióticos beta-lactâmicos;
• medicamentos macrólidos;
• medicamentos sulfonamidas;
• quinolonas;
• antivirais;
• soros e vacinas;
• inibidores seletivos da recaptação da serotonina (Fluoxetina);
• anticonvulsivantes (fenitoína);
• Levodopa e Carbidopa;
• tiazidas e diuréticos de alça;
• Hidralazina, Propiltiouracil, Minociclina, etc.

O antígeno de superfície da hepatite B (HBsAg) ou imunocomplexos com ele foram detectados em cada terceiro a quarto paciente com periarterite nodosa. Outros antígenos da hepatite B (HBeAg) e anticorpos contra o antígeno HBcAg formados durante a replicação viral também foram detectados. É digno de nota que a incidência de periarterite nodular na França diminuiu significativamente nas últimas décadas, graças à vacinação generalizada contra a hepatite B.

Além disso, cerca de um em cada dez pacientes é detectado pelo vírus da hepatite C, mas os cientistas ainda não comprovaram as sutilezas da relação. Outras infecções virais também estão “sob suspeita”: vírus da imunodeficiência humana, citomegalovírus, rubéola e vírus Epstein-Barr, vírus T-linfotrópico tipo I, parvovírus B-19 e outros.

Há todos os motivos para assumir o envolvimento da vacinação contra hepatite B e influenza no desenvolvimento de periarterite nodosa.

Acredita-se que um fator adicional suspeito seja a predisposição genética, que também requer evidências e estudos mais aprofundados.[4]

Fatores de risco

A periarterite nodosa é uma doença pouco compreendida, mas os especialistas já a consideram polietiológica, pois muitas causas e fatores podem estar envolvidos no seu desenvolvimento. Muitas vezes está relacionado a infecções focais: estreptocócicas, estafilocócicas, micobacterianas, fúngicas, virais e outras. Um papel importante é desempenhado pela hipersensibilidade humana a alguns medicamentos - por exemplo, a antibióticos e sulfonamidas. Porém, em muitos casos, mesmo com diagnóstico cuidadoso, o fator etiológico não pode ser identificado.

Estes são os fatores de risco que os médicos conhecem hoje:

• faixa etária acima de 45 anos e crianças de 0 a 7 anos (fator genético);
• mudanças bruscas de temperatura, hipotermia;
• Exposição excessiva à luz ultravioleta, banhos de sol excessivos;
• sobrecarga física e mental excessiva;
• quaisquer efeitos prejudiciais, incluindo trauma ou cirurgia;
• hepatite e outras doenças hepáticas;
• distúrbios metabólicos, diabetes mellitus;
• hipertensão;
• administração de vacina e persistência de HbsAg no soro.

Patogênese

A patogênese da periarterite nodular consiste na formação de uma resposta hiperalérgica do organismo aos efeitos de fatores etiológicos, no desenvolvimento de reações autoimunes do tipo antígeno-anticorpo (em particular, às paredes dos vasos sanguíneos), na formação de imunocomplexos.

Como as células endoteliais são equipadas com receptores para o fragmento Fc de IgG com a primeira fração do complemento Clq, os mecanismos de interação entre os imunocomplexos e as paredes dos vasos são facilitados. Observa-se deposição de imunocomplexos nas paredes vasculares, o que acarreta o desenvolvimento de processo imunoinflamatório.

Os imunocomplexos formados estimulam o complemento, o que leva a danos nas paredes e à formação de componentes quimiotáticos que atraem neutrófilos para a área danificada.[5]

Os neutrófilos desempenham função fagocítica em relação aos imunocomplexos, mas ao mesmo tempo liberam enzimas proteolíticas lisossomais que danificam a parede vascular. Além disso, os neutrófilos ficam “colados” ao endotélio e, na presença de complemento, liberam radicais ativos de oxigênio que provocam danos vasculares. Ao mesmo tempo, é potencializada a liberação endotelial de fatores que favorecem o aumento da coagulação sanguínea e a formação de coágulos sanguíneos nos vasos afetados.

Sintomas Periarterite nodosa

A periarterite nodular revela-se por manifestações gerais inespecíficas: a pessoa tem temperatura constantemente elevada, fica cada vez mais magra, incomoda com dores nos músculos e nas articulações.

A febre na forma de febre persistente é característica de 98-100% dos casos: a curva de temperatura é irregular, não há resposta à antibioticoterapia, mas a corticoterapia é eficaz. A temperatura pode posteriormente normalizar, no contexto do desenvolvimento de patologia multiorgânica.

A perda de peso dos pacientes é de natureza patognomônica. Alguns pacientes perdem 35-40 kg de peso ao longo de vários meses. O grau de magreza é maior do que nas oncopatologias.

A dor muscular e articular é particularmente característica do estágio inicial da periarterite nodular. A dor afeta particularmente grandes articulações e músculos da panturrilha.[6]

As patologias poliorgânicas são subdivididas em vários tipos, o que determina a sintomatologia da doença:

• Quando os vasos renais são afetados (e isso ocorre na maioria dos pacientes), ocorre aumento da pressão arterial. A hipertensão é persistente, persistente, causando um grau grave de retinopatia. A perda da função visual é possível. Na análise de urina, detecta-se proteinúria (até 3 g/dia), micro ou macrohematúria. Em alguns casos, o vaso dilatado pelo aneurisma se rompe, formando-se hemorragia perirrenal. A insuficiência renal se desenvolve durante os primeiros três anos da doença.
• Se os vasos da cavidade abdominal estiverem danificados, a sintomatologia já é evidente numa fase inicial da periarterite nodosa. Os principais sintomas são dores abdominais, persistentes e progressivas. Observam-se distúrbios dispépticos: diarreia com mistura de sangue até dez vezes ao dia, emagrecimento, crises de náuseas e vômitos. Se houver perfuração da úlcera, desenvolvem-se sinais de peritonite aguda. Existe o risco de hemorragia gastrointestinal.
• Nas lesões coronárias, a dor cardíaca não é característica. Ocorrem infartos, principalmente de natureza focal pequena. Fenômenos de cardiosclerose que aumentam rapidamente, o que acarreta o aparecimento de arritmias, sinais de insuficiência cardíaca.
• Quando o sistema respiratório é afetado, são detectados broncoespasmos, hipereosinofilia e infiltrados eosinofílicos nos pulmões. A formação de inflamação vascular dos pulmões é característica: a doença é acompanhada de tosse, escassa secreção de escarro, menos frequentemente - hemoptise, aumento dos sintomas de função respiratória insuficiente. A radiografia visualiza um padrão vascular acentuadamente aumentado no tipo de pulmão estagnado, infiltração de tecido pulmonar (principalmente na região radicular).
• Quando o sistema nervoso periférico está envolvido, observa-se poli e mononeurite assimétrica. O paciente é incomodado por fortes dores, dormência e, às vezes, fraqueza muscular. As pernas são afetadas com mais frequência e os braços com menos frequência. Alguns pacientes apresentam polimielorradiculoneurite, paresia dos pés e das mãos. Muitas vezes são encontrados nódulos peculiares ao longo dos troncos dos vasos, úlceras e focos de necrose da pele. A necrose dos tecidos moles e o desenvolvimento de complicações gangrenosas são possíveis.

Primeiros sinais

O quadro clínico inicial da periarterite nodosa apresenta-se com febre, sensação de cansaço extremo, aumento da sudorese noturna, perda de apetite e magreza, fraqueza muscular (principalmente nas extremidades). Muitos pacientes desenvolvem dores musculares, acompanhadas de miosite isquêmica focal e dores articulares. Os músculos afetados perdem força e podem ocorrer processos inflamatórios nas articulações.[7]

A gravidade dos primeiros sinais varia, dependendo em grande parte de qual órgão ou sistema orgânico é afetado:

• A afecção do sistema nervoso periférico manifesta-se por distúrbios motores e sensoriais dos nervos ulnar, mediano e fibular; também pode ocorrer polineuropatia simétrica distal;
• O sistema nervoso central responde à patologia com dores de cabeça, menos frequentemente ocorrem acidentes vasculares cerebrais (isquêmicos e hemorrágicos) no contexto de hipertensão;
• A lesão renal se manifesta por hipertensão arterial, diminuição da quantidade diária de urina, uremia, alterações gerais no sedimento urinário, aparecimento de sangue e proteínas na urina na ausência de cilindros celulares, dor lombar e em casos graves - sinais de insuficiência renal;
• O trato digestivo dá origem a dores hepáticas e abdominais, náuseas, vómitos, diarreia, sintomas de má absorção, perfuração intestinal e peritonite;
• por parte do coração, pode não haver sinais patológicos ou podem aparecer sintomas de insuficiência cardíaca;
• livedo reticulado, nódulos dolorosos avermelhados, erupção cutânea em forma de vesículas ou vesículas, áreas de necrose e lesões ulcerativas são observadas na pele;
• Os genitais são afetados pela orquite, os testículos ficam doloridos.

Danos renais na periarterite nodosa

Os rins são afetados em mais de 60% dos pacientes com periarterite nodosa. Em mais de 40% dos casos ocorre insuficiência renal.

A probabilidade de distúrbios renais depende do sexo e da faixa etária dos pacientes, da presença de patologias do músculo esquelético, sistema valvar cardíaco e sistema nervoso periférico, do tipo de curso e fase da doença, da presença de antígeno de hepatite viral e valores cardiovasculares.

A taxa de desenvolvimento da nefropatia é determinada diretamente pelos níveis sanguíneos de proteína C reativa e fator reumatóide.

Os distúrbios renais na periarterite nodular são causados ​​​​pela estenose e pelo aparecimento de microaneurismas dos vasos renais. O grau de alterações patológicas correlaciona-se com a gravidade dos distúrbios do sistema nervoso. Deve-se entender que as lesões renais reduzem drasticamente as chances de sobrevivência dos pacientes. No entanto, esta questão sobre a influência de certos distúrbios da função renal no curso da periarterite nodosa não é suficientemente estudada.

O processo inflamatório geralmente se estende aos vasos arteriais interlobulares e menos frequentemente às arteríolas. Presumivelmente, a glomerulonefrite não é característica da periarterite nodular e é observada principalmente no contexto da angiíte microscópica.

O rápido agravamento da insuficiência renal deve-se a múltiplos enfartes nos rins.[8]

Danos cardíacos

O quadro de lesões cardiovasculares é observado em cada segundo caso em cada dez. A patologia se manifesta por alterações hipertróficas no ventrículo esquerdo, palpitações, distúrbios do ritmo cardíaco. A inflamação dos vasos coronários na periarterite nodular pode provocar o aparecimento de angina de peito e o desenvolvimento de infarto do miocárdio.

Nas macropreparações, mais de 10% dos casos revelam espessamentos nodulares semelhantes a pulseiras, de alguns milímetros a alguns centímetros de diâmetro (até 5,5 cm quando grandes troncos vasculares são afetados). A incisão demonstra um aneurisma, muitas vezes com enchimento trombótico. O papel diagnóstico final é desempenhado pela histologia. Uma característica típica da periarterite nodular é uma lesão vascular polimorfa. É observada uma combinação de diferentes tipos de desorganização do tecido conjuntivo:[9]

• inchaço mucóide, alterações fibrinóides com esclerose adicional;
• estreitamento do lúmen vascular (até obliteração), formação de coágulos sanguíneos, aneurismas, em casos graves - ruptura de vasos sanguíneos.

As alterações vasculares tornam-se um mecanismo desencadeante no desenvolvimento de necrose, processos atróficos e escleróticos, hemorragias. Flebite é observada em alguns pacientes.

O coração apresenta atrofia da camada gordurosa do epicárdio, distrofia miocárdica marrom e na hipertensão - hipertrofia ventricular esquerda. Nas lesões coronárias, desenvolvem-se necrose miocárdica focal, distrofia e atrofia das fibras musculares. Os infartos do miocárdio são relativamente raros - principalmente devido à formação de fluxo sanguíneo colateral. A trombovasculite é encontrada nos troncos arteriais coronários.[10]

Manifestações cutâneas da periarterite nodosa

Sinais cutâneos da doença são observados em cada segundo paciente com periarterite nodosa. Freqüentemente, o aparecimento de erupções cutâneas torna-se o primeiro ou um dos primeiros sinais do distúrbio. Os sintomas típicos são:

• erupção cutânea vesicular e bolhosa;
• púrpura pápulo-petéquica vascular;
• às vezes - o aparecimento de elementos nodulares subcutâneos.

Em geral, as manifestações cutâneas da periarterite nodular são heterogêneas e variadas. Os sinais comuns podem ser os seguintes:

• a erupção é inflamatória;
• a erupção é simétrica;
• Há tendência a inchaço, alterações necróticas e hemorragias;
• No estágio inicial, a erupção cutânea está localizada nas extremidades inferiores;
• há polimorfismo evolutivo;
• conexão rastreável com infecções pré-existentes, medicamentos, mudanças de temperatura, processos alérgicos, patologias autoimunes, circulação venosa prejudicada.

As lesões cutâneas são diversas, variando desde manchas, nódulos e púrpuras até necroses, úlceras e erosões.

Periarterite nodosa em crianças

A poliarterite juvenil é uma forma de poliarterite nodosa, encontrada principalmente em pacientes pediátricos. Esta variante do curso da doença é caracterizada por um componente hiperérgico, a maioria dos vasos periféricos está danificada, existe um risco significativo de complicações trombangíticas na forma de necrose de tecido seco, processos gangrenosos. Os distúrbios viscerais manifestam-se de forma relativamente fraca e não afetam o resultado da patologia, mas há tendência a um curso prolongado com recaídas periódicas.

A forma clássica de poliarterite juvenil tem um curso grave: são observadas lesões renais, hipertensão, isquemia abdominal, crises cerebrais, inflamação dos vasos coronários, vasculite pulmonar, mononeurite múltipla.

Entre as causas da doença, são considerados principalmente fatores alérgicos e infecciosos. A forma clássica de periarterite nodular está associada à infecção pelo vírus da hepatite B. Muitas vezes, o início da doença é observado junto com infecções virais respiratórias agudas, otite média e angina, com menos frequência - com a introdução de vacinas ou terapia medicamentosa. A predisposição genética não está excluída: muitas vezes em parentes diretos de uma criança doente são encontradas patologias reumatológicas, alérgicas ou vasculares.

A incidência de periarterite nodular na infância é desconhecida: a doença é diagnosticada muito raramente.

A patogênese é frequentemente devida a processos imunocomplexos com aumento da atividade do complemento e acúmulo de leucócitos na área de fixação do imunocomplexo. A reação inflamatória ocorre nas paredes dos troncos arteriais de pequeno e médio porte. Como resultado, desenvolve-se vasculite proliferativo-destrutiva, o leito vascular é deformado, a circulação sanguínea é inibida, as propriedades reológicas e de coagulação do sangue são perturbadas, são observadas trombose e isquemia tecidual. Gradualmente, forma-se fibrose da parede, formam-se aneurismas com diâmetro de até 10 mm.

Estágios

A periarterite nodular pode ocorrer em estágios agudos, subagudos e crônicos recorrentes.

• A fase aguda é caracterizada por um período inicial curto, com intensa generalização de lesões vasculares. O curso da doença é grave desde o seu início. O paciente apresenta febre alta tipo febre remitente, sudorese profusa, dores articulares pronunciadas, mialgias, dores abdominais. Quando a circulação periférica é afetada, há rápida formação de amplos focos de necrose cutânea, desenvolvendo-se processo gangrenoso distal. Quando os órgãos internos são afetados, observam-se crises vasculares-cerebrais intensas, infarto do miocárdio, polineurite e necrose intestinal. O período agudo pode durar 2-3 meses ou mais, até um ano.
• A fase subaguda inicia-se gradativamente, principalmente em pacientes com localização predominante do processo patológico na região dos órgãos internos. Durante vários meses, os pacientes apresentam temperatura subfebril ou aumentam periodicamente para altas temperaturas. Há uma deterioração progressiva, dores articulares e de cabeça. Posteriormente, ocorre um desenvolvimento agudo de crise cerebrovascular, seja síndrome abdominal ou polineurite. A patologia permanece ativa por até três anos.
• O estágio crônico pode ser observado tanto no processo agudo quanto no subagudo da doença. Os pacientes começam a experimentar períodos alternados de exacerbação e desaparecimento dos sintomas. Durante os primeiros anos, as recaídas são observadas a cada seis meses; novas remissões podem se tornar mais longas.

Curso agudo de periarterite nodosa

A fase aguda da periarterite nodular costuma ser grave, pois certos órgãos vitais são afetados. Além das manifestações clínicas, a avaliação da atividade da doença também é influenciada pelos indicadores de alterações laboratoriais, embora não sejam suficientemente específicos. Pode haver COE elevado, eosinofilia, leucocitose, aumento da contagem de gamaglobulina e CIC, diminuição dos níveis de complemento.

A periarterite nodular é caracterizada por um curso relâmpago ou por fases agudas periódicas no contexto da progressão constante da patologia. A morte pode ocorrer quase a qualquer momento com o desenvolvimento de insuficiência renal ou cardiovascular, danos ao trato digestivo (infarto perfurante do intestino especialmente perigoso). Distúrbios renais, cardíacos e do sistema nervoso central são frequentemente exacerbados pela hipertensão arterial sustentada, levando a complicações tardias graves que também podem ser fatais para o paciente. Na ausência de tratamento, a taxa de sobrevivência em cinco anos é estimada em aproximadamente 13%.[11]

Complicações e consequências

A gravidade da condição dos pacientes e a probabilidade de complicações são causadas por um aumento constante da pressão arterial, até 220/110-240/170 mm Hg.

O estágio ativo da doença geralmente termina com distúrbios circulatórios do cérebro. A progressão da patologia leva ao fato de a hipertensão se tornar maligna, ocorrer edema cerebral, alguns pacientes desenvolverem insuficiência renal crônica, hemorragia cerebral e ruptura renal.

A síndrome renal é frequentemente formada, desenvolve-se isquemia renal justaglomerular e o mecanismo do sistema renina-angiotensina-aldosterona é perturbado.

Observa-se o desenvolvimento de úlceras locais e difusas, focos de necrose e gangrena do intestino, inflamação do apêndice no trato digestivo. Os pacientes apresentam síndrome de dor abdominal intensa, pode ocorrer sangramento intestinal e há sinais de irritação peritoneal. Os distúrbios inflamatórios intraintestinais não apresentam sinais histológicos de colite ulcerosa. Podem ocorrer sangramento interno, pancreatite com pancreonecrose, infarto do baço e do fígado.

Os danos ao sistema nervoso podem ser complicados pelo desenvolvimento de crise vascular cerebral, que se manifesta de forma abrupta, com dor de cabeça e vômitos. Em seguida, o paciente perde a consciência, são notadas convulsões clônicas e tônicas, hipertensão súbita. Após o ataque, muitas vezes há focos de lesões no cérebro, que são acompanhados por paralisia do olhar, diplopia, nistagmo, assimetria facial, disfunção visual.

Em geral, a periarterite nodosa é uma patologia potencialmente fatal e requer diagnóstico precoce e tratamento agressivo e contínuo. Somente sob tais condições é possível alcançar uma remissão estável e evitar o desenvolvimento de consequências perigosas graves.

O resultado da periarterite nodosa

Mais de 70% dos pacientes com periarterite nodular apresentam pressão arterial elevada e sinais de aumento da insuficiência renal nos primeiros 60 dias após o início. O sistema nervoso pode ser afetado, com sensibilidade preservada, mas atividade motora limitada.

Os vasos abdominais podem ficar inflamados, resultando em dor abdominal intensa. Complicações perigosas geralmente incluem úlceras gástricas e intestinais, necrose da vesícula biliar, perfuração e peritonite.

Os vasos coronários são afetados com menos frequência, mas o resultado também é possível: os pacientes desenvolvem infarto do miocárdio. Os acidentes vasculares cerebrais ocorrem quando os vasos cerebrais são danificados.

Na ausência de tratamento, quase todos os pacientes morrem nos primeiros anos após o início da patologia. Os problemas mais comuns que levam à morte: arterite extensa, processos infecciosos, ataque cardíaco, acidente vascular cerebral.

Diagnósticos Periarterite nodosa

As medidas diagnósticas começam com a coleta de queixas do paciente. É dada especial atenção à presença de erupções cutâneas, formação de focos necróticos e lesões ulcerativas na pele, dor na área da erupção cutânea, nas articulações, corpo, membros, músculos, bem como fraqueza geral.

É obrigatório realizar um exame externo da pele e articulações, avaliar a localização de erupções cutâneas e áreas de dor. As lesões são cuidadosamente palpadas.

Exames laboratoriais são realizados para avaliar o nível de atividade da doença:

• hemograma clínico geral;
• exames de sangue bioquímicos terapêuticos gerais;
• Avaliação dos níveis séricos de imunoglobulina no sangue;
• estudo do nível de complemento com suas frações no sangue;
• Avaliação do conteúdo da concentração de proteína C reativa no plasma;
• determinação do fator reumatóide;
• urinálise geral.

Na periarterite nodular, hematúria, cilindrúria e proteinúria são detectadas na urina. A análise do sangue revela leucocitose neutrofílica, anemia, trombocitose. O quadro bioquímico é representado por um aumento nas frações de γ e α2-globulina, fibrina, ácidos siálicos, seromucóide, proteína C reativa.

O diagnóstico instrumental é realizado para esclarecer o diagnóstico. Em particular, é realizada biópsia de pele e músculo: biomaterial retirado da parte inferior da perna ou da parede abdominal anterior revela infiltrados inflamatórios e áreas de necrose nas paredes dos vasos.

A periarterite nodular é frequentemente acompanhada por alterações vasculares aneurismáticas observadas no exame de fundo ocular.

A ultrassonografia Doppler dos vasos renais ajuda a determinar sua estenose. A radiografia de tórax de revisão visualiza o aprimoramento do padrão pulmonar e a interrupção de sua configuração. O eletrocardiograma e o ultrassom cardíaco podem detectar cardiopatias.

A microespécime que pode ser utilizada para estudo é a artéria mesentérica no estágio exsudativo ou proliferativo da arterite, tecido subcutâneo, nervo da panturrilha e musculatura. As amostras colhidas do fígado e dos rins podem dar um resultado falso negativo provocado por um erro de amostragem. Além disso, essas biópsias podem causar sangramento de microaneurismas não diagnosticados.

A macropreparação na forma de tecido dissecado patologicamente alterado é fixada em etanol, clorexidina e solução de formalina para posterior estudo histológico.

A biópsia de tecido não afetado pela patologia é inadequada, pois a periarterite nodosa tem caráter focal. Portanto, o tecido cuja lesão é confirmada pelo exame clínico é levado para biópsia.

Se houver quadro clínico mínimo ou inexistente, os procedimentos de eletromiografia e avaliação da condução nervosa podem identificar a área da biópsia pretendida. Para lesões cutâneas, prefere-se biomaterial de camadas profundas ou PJC, excluindo camadas superficiais (demonstrando achados errôneos). A biópsia testicular também costuma ser inadequada.

Critério de diagnóstico

O diagnóstico de periarterite nodular é baseado na história, nos sintomas característicos e nos resultados dos diagnósticos laboratoriais. Vale ressaltar que as alterações nos parâmetros laboratoriais são inespecíficas, pois refletem principalmente o estágio de atividade da patologia. Levando isso em consideração, os especialistas distinguem os seguintes critérios diagnósticos da doença:

• Dor muscular (especialmente nas extremidades inferiores), fraqueza geral. Mialgia difusa que não afeta a região lombar e dos ombros.
• Síndrome dolorosa na região testicular, não relacionada a processos infecciosos ou lesões traumáticas.
• lividez irregular na pele das extremidades e corpo no tipo de livedo reticulado.
• Perda de peso superior a 4 kg que não se deve a dieta ou outras mudanças na dieta.
• Polineuropatia ou mononeurite com todos os sinais neurológicos.
• Aumento da pressão arterial diastólica acima de 90 mmHg.
• Aumento da ureia sanguínea (maior que 14,4 mmol/litro - 40 mg%) e creatinina (maior que 133 μmol/litro - 1,5 mg%), que não está relacionada com desidratação ou obstrução do trato urinário.
• A presença de HBsAg ou anticorpos relacionados no sangue (hepatite B viral).
• Alterações vasculares na arteriografia na forma de aneurismas e oclusões de vasos arteriais viscerais, sem associação com alterações ateroscleróticas, processos displásicos fibromusculares e outras patologias de natureza não inflamatória.
• Detecção de infiltração de células granulocíticas e mononucleares nas paredes vasculares durante o diagnóstico morfológico de biomateriais retirados de vasos arteriais de pequeno e médio calibre.

A confirmação de pelo menos três critérios possibilita o diagnóstico de periarterite nodular.

Classificação

Não existe uma classificação geralmente aceita de periarterite nodular. Os especialistas costumam sistematizar a doença de acordo com características etiológicas e patogenéticas, características histológicas, curso agudo, quadro clínico. A grande maioria dos profissionais utiliza a classificação morfológica baseada nas alterações clínicas dos tecidos, na profundidade da localização e no calibre dos vasos danificados.

É feita uma distinção entre estes tipos clínicos da doença:

• Variante clássica (renal-visceral, renal-polineurítica) - caracterizada por danos aos rins, sistema nervoso central, sistema nervoso pericérico, coração e trato digestivo.
• A variante monoórgão-nodular é um tipo de patologia de baixa expressão, manifestada por visceropatias.
• A variante dermatotrombangítica é uma forma lentamente progressiva, que é acompanhada por aumento da pressão arterial, desenvolvimento de neurite e comprometimento do fluxo sanguíneo periférico devido ao aparecimento de formações nodulares ao longo da luz vascular.
• Variante pulmonar (asmática) - manifestada por alterações nos pulmões, asma brônquica.

De acordo com a classificação internacional CID-10, a inflamação vascular nodular ocupa a classe M30 com esta distribuição:

• M30.1 - tipo alérgico com envolvimento pulmonar.
• M30.2 é o tipo juvenil.
• M30.3 - alterações nas mucosas e nos rins (síndrome de Kawasaki).
• M30.8 - outras condições.

De acordo com a natureza do curso da periarterite nodular, essas formas de patologia são divididas:

• A forma relâmpago é um processo maligno em que os rins são afetados, há trombose dos vasos intestinais, necrose das alças intestinais. O prognóstico é particularmente negativo, o paciente morre dentro de um ano do início da doença.
• A forma rápida não é muito rápida, mas por outro lado tem muito em comum com a forma extremamente rápida. A sobrevivência é baixa e os pacientes muitas vezes morrem de ruptura súbita do vaso arterial renal.
• A forma recorrente é caracterizada pela suspensão do processo da doença em decorrência do tratamento. Porém, o crescimento da patologia é retomado quando a dosagem dos medicamentos é reduzida, ou sob a influência de outros fatores provocadores - por exemplo, no contexto do desenvolvimento de um processo infeccioso-inflamatório.
• A forma lenta é mais frequentemente trombangítica. Ele se espalha para os nervos periféricos e a vasculatura. A doença pode aumentar gradativamente sua intensidade ao longo de uma dezena de anos e até mais, desde que não haja complicações graves. O paciente fica incapacitado e requer tratamento constante e contínuo.
• A forma benigna é considerada a variante mais leve da periarterite nodular. A doença ocorre de forma isolada, as principais manifestações são encontradas apenas na pele, há longos períodos de remissão. A taxa de sobrevivência dos pacientes é relativamente alta - desde que haja terapia competente e regular.

Diretrizes Clínicas

O diagnóstico de periarterite nodosa deve ser fundamentado por manifestações clínicas e achados laboratoriais apropriados. Uma biópsia positiva é importante para confirmar a doença. O diagnóstico precoce é necessário: a terapia agressiva de emergência deve ser iniciada antes que a patologia se espalhe para órgãos vitais.

Os sintomas clínicos da periarterite nodular são caracterizados por polimorfismo pronunciado. Os sinais da doença com e sem a presença do VHB são semelhantes. O desenvolvimento mais agudo é típico da patologia de gênese medicamentosa.

Em pacientes com suspeita de periarterite nodular, recomenda-se a realização de histologia, revelando quadro típico de arterite necrosante focal com infiltração celular de tipo misto na parede do vaso. A biópsia do músculo esquelético é considerada a mais informativa. Durante a biópsia de órgãos internos, o risco de hemorragia interna aumenta significativamente.

Para determinar as táticas terapêuticas dos pacientes com periarterite nodular é necessário dividir pelo grau de gravidade da patologia, bem como distinguir o tipo refratário do curso da doença, que não se caracteriza por desenvolvimento sintomático reverso, ou mesmo fortalecimento de atividade clínica em resposta ao mês e meio de terapia patogenética clássica.

Diagnóstico diferencial

A periarterite nodular é diferenciada principalmente de outras patologias sistêmicas conhecidas envolvendo tecido conjuntivo.

• A poliarterite microscópica é uma forma de vasculite necrosante na qual os vasos capilares, bem como as vênulas e arteríolas são afetados com a formação de anticorpos antineutrófilos. A doença é caracterizada pelo aparecimento de glomerulonefrite, posterior aumento gradual da pressão arterial, aumento rápido da insuficiência renal, desenvolvimento de alveolite necrosante e hemorragia pulmonar.
• A granulomatose de Wegener é acompanhada pelo desenvolvimento de alterações destrutivas dos tecidos. As úlceras aparecem no tecido mucoso da cavidade nasal, o septo nasal é perfurado, o tecido pulmonar se desintegra. Freqüentemente, são detectados anticorpos anti-neutrófilos.
• A vasculite reumatóide é caracterizada pelo aparecimento de lesões ulcerativas tróficas nas pernas, desenvolvimento de polineuropatia. No decorrer do diagnóstico, avalia-se necessariamente o grau da síndrome articular (presença de poliartrite erosiva com violação da configuração das articulações), detecta-se o fator reumatóide.

Além disso, manifestações cutâneas semelhantes à periarterite nodosa ocorrem na embolia séptica, mixoma atrial esquerdo. É importante excluir condições sépticas antes de usar imunossupressores para o tratamento da periarterite nodosa.

Um conjunto de sintomas como polineuropatia, febre e poliartrite é encontrado em pacientes com doença de Lyme (outro nome para borreliose). Para descartar a doença é necessário traçar a história epidemiológica. Os momentos que permitem suspeitar de borreliose são os seguintes:

• picadas de carrapatos;
• visitar áreas focais naturais durante o período de atividade especial dos carrapatos (final da primavera - início do outono).

Para fazer o diagnóstico, é realizado um exame de sangue para verificar a presença de anticorpos contra Borrelia.

Tratamento Periarterite nodosa

O tratamento deve ser o mais precoce e prolongado possível, com prescrição de regime terapêutico individualizado dependendo da gravidade dos sintomas clínicos e do estágio da periarterite nodular.

No período agudo, o repouso no leito é obrigatório, o que é especialmente importante se os focos patológicos de periarterite nodular estiverem localizados nas extremidades inferiores.

A abordagem de tratamento é sempre abrangente, com a adição recomendada de Ciclofosfamida (2 mg/kg por via oral por dia), o que é benéfico para acelerar o início da remissão e reduzir a frequência das exacerbações. Para evitar complicações infecciosas, a Ciclofosfamida é utilizada apenas se a Prednisolona for ineficaz.

Em geral, o tratamento costuma ser ineficaz. A intensidade do quadro clínico pode ser atenuada pela administração precoce de Prednisolona pelo menos 60 mg/dia por via oral. Em pacientes pediátricos, a imunoglobulina normal para administração intravenosa é apropriada.

A qualidade do tratamento é avaliada na presença de dinâmica positiva no curso clínico, estabilização dos valores laboratoriais e imunológicos e redução da atividade da resposta inflamatória.

Recomenda-se a correção ou eliminação radical de patologias concomitantes que podem afetar negativamente o curso da periarterite nodular. Tais patologias incluem focos de inflamação crônica, diabetes mellitus, miomas uterinos, forma crônica de insuficiência venosa, etc.

O tratamento externo de erosões e úlceras envolve o uso de soluções de corantes de anilina a 1-2%, pomadas epitelizantes (Solcoseryl), pomadas hormonais, agentes enzimáticos (Iruscol, Quimopsina), aplicação de Dimexide por aplicador. O calor seco é aplicado aos nós.

Medicamentos

Medicamentos que demonstraram eficácia no tratamento da periarterite nodosa:

• Glicocorticóides: Prednisolona 1 mg/kg duas vezes ao dia por via oral durante 2 meses, com redução adicional da dose para 5-10 mg/dia pela manhã (dia após dia) até o desaparecimento dos sintomas clínicos. Possíveis efeitos colaterais: exacerbação ou desenvolvimento de úlceras gástricas e 12-periintestinais, enfraquecimento da imunidade, edema, osteoporose, secreção prejudicada de hormônios sexuais, catarata, glaucoma.
• Imunossupressores (se os glicocorticóides forem ineficazes), citostáticos (azatioprina no estágio ativo da patologia a 2-4 mg/kg por dia durante um mês, com transição adicional para uma dose de manutenção de 50-100 mg/dia durante um ano e meio ou dois anos), Ciclofosfamida por via oral na dose de 1-2 mg/kg por dia durante 2 semanas com redução gradual adicional da dosagem. Em caso de crescimento intensivo do processo patológico, 4 mg/kg por dia durante três dias, depois - 2 mg/kg por dia durante uma semana, com diminuição gradual da dosagem durante três meses. A duração total da terapia é de pelo menos um ano. Possíveis efeitos colaterais: supressão do sistema hematopoiético, diminuição da resistência a infecções.
• Pulsoterapia na forma de Metilprednisolona 1000 mg ou Dexametasona 2 mg/kg por dia por via intravenosa durante três dias. Ao mesmo tempo, a ciclofosfamida na dosagem de 10-15 mg/kg por dia é administrada no primeiro dia.

É necessário um regime de tratamento combinado com glicocorticóides e citostáticos:

• tratamento eferente na forma de plasmaférese, linfocitoforese, imunossorção;
• terapia anticoagulante (Heparina 5 mil unidades 4 vezes ao dia, Enoxiparina 20 mg ao dia por via subcutânea, Nadroparina 0,3 mg ao dia por via subcutânea;
• terapia antiagregante (Pentoxifilina 200-600 mg por dia por via oral, ou 200-300 mg por dia por via intravenosa; Dipiridamol 150-200 mg por dia; Reopoliglucina 400 mg por via intravenosa, em dias alternados, na quantidade de 10 infusões; Clopidogrel 75 mg por dia);
• antiinflamatórios não esteróides - inibidores não seletivos da COX (Diclofenaco 50-150 mg por dia, Ibuprofeno 800-1200 mg por dia);
• inibidores seletivos da COX-2 (Meloxicam ou Movalis 7,5-15 mg por dia com alimentos, Nimesulida ou Nimesil 100 mg duas vezes ao dia, Celecoxib ou Celebrex 200 mg por dia);
• agentes aminocolinérgicos (Hidroxicloroquina 0,2 g por dia);
• angioprotetores (Pamidan 0,25-0,75 mg três vezes ao dia, nicotinato de xantinol 0,15 g três vezes ao dia, durante um mês);
• Preparações enzimáticas (Wobenzyme 5 comprimidos três vezes ao dia durante 21 dias, além disso - 3 comprimidos três vezes ao dia durante um longo período);
• medicamentos antivirais e antibacterianos;
• medicamentos sintomáticos (medicamentos para normalizar a pressão arterial, para normalizar a atividade cardíaca, etc.);
• vasodilatadores e bloqueadores dos canais de cálcio (por exemplo, Corinthar).

A terapia com Ciclofosfamida é realizada apenas quando há fortes indicações e quando os glicocorticosteroides são ineficazes. Possíveis efeitos colaterais do uso do medicamento: efeitos mielotóxicos e hepatotóxicos, anemia, cistite hemorrágica estéril, náuseas e vômitos intensos, infecção secundária.

A terapêutica com imunossupressores deve ser acompanhada de monitorização mensal dos parâmetros sanguíneos (hemograma geral, contagem de plaquetas, atividade das transaminases hepáticas séricas, fosfatase alcalina e bilirrubina).

Os glicocorticosteroides sistêmicos são administrados (administrados) predominantemente pela manhã, com redução gradativa obrigatória da dosagem e aumento do intervalo de ingestão (administração).

Tratamento fisioterapêutico

A fisioterapia é contraindicada na periarterite nodular.

Tratamento com ervas

Apesar de a periarterite nodular ser uma patologia bastante rara, ainda existem métodos populares de tratamento desta doença. Porém, a possibilidade de tratamento com ervas deve necessariamente ser previamente acordada com o médico assistente, pois é necessário levar em consideração a gravidade da doença e a probabilidade de desenvolvimento de efeitos colaterais indesejáveis.

Na fase inicial da periarterite nodular, o uso de remédios fitoterápicos pode ser justificado.

• Passe por um moedor de carne três limões médios, 5 colheres de sopa. Cravo, misture com 500 ml de mel e despeje 0,5 litros de vodka. Misture tudo bem, despeje em uma jarra, feche a tampa e leve à geladeira por 14 dias. Em seguida, a tintura é filtrada e começa a tomar 1 colher de sopa. Três vezes ao dia, meia hora antes das refeições.
• Prepare uma mistura equivalente de ervas de rizoma de bicha, immortelle e elecampane. Tome 1 colher de sopa. Da mistura, despeje um copo de água fervente, insista por meia hora. Tome 50 ml da infusão três vezes ao dia antes das refeições.
• Prepare uma mistura equivalente de flores secas de violeta, folhas de sucessão e mirtilos secos. Despeje 2 colheres de sopa. Da mistura 0,5 litros de água fervente, insista até esfriar. Tomar 50 ml 4 vezes ao dia, entre as refeições.
• Misture 1 colher de sopa. De imortela, absinto e elecampane, despeje 1 litro de água fervente, insista por duas horas. Em seguida, a infusão é filtrada e tomada três vezes ao dia por 100 ml.

Uma forma simples e eficaz de fortalecer as paredes vasculares na periarterite nodular é o consumo regular de chá verde. Você deve beber 3 xícaras da bebida todos os dias. Além disso, você pode tomar tinturas alcoólicas de alimentos complementares ou ginseng, que ajudarão a se livrar das manifestações indesejadas da doença. Essas tinturas podem ser compradas em qualquer farmácia.

Tratamento cirúrgico

O tratamento cirúrgico não é o principal tratamento para a periarterite nodosa. A cirurgia pode ser indicada apenas em condições estenóticas críticas causadas clinicamente por isquemia regional ou na oclusão dos principais troncos arteriais (arterite de Takayasu). Outras indicações para cirurgia incluem:

• trombangite obliterante;
• gangrena periférica e outras alterações teciduais irreversíveis;
• estenose subfaríngea na granulomatose de Wegener (dilatação traqueal mecânica em combinação com uso local de glicocorticosteróides).

A cirurgia de emergência é prescrita para complicações abdominais: perfurações intestinais, peritonite, infarto intestinal, etc.

Prevenção

Não existe um conceito claro de prevenção da periarterite nodular, uma vez que as verdadeiras causas da doença não são conhecidas em detalhes. Definitivamente, é necessário evitar a exposição a fatores que podem provocar o desenvolvimento de patologias: evitar hipotermia, sobrecarga física e psicoemocional, levar um estilo de vida saudável, alimentar-se bem, proteger-se de infecções bacterianas e virais.

Caso surjam os primeiros sinais suspeitos da doença, é necessário consultar o médico o mais rápido possível: neste caso, aumentam as chances de diagnosticar e tratar a periarterite nodular na fase inicial de seu desenvolvimento.

A prevenção das exacerbações da doença em pacientes com remissão da periarterite nodular é reduzida à observação regular do dispensário, tratamento sistemático de suporte e fortalecimento, eliminação de alérgenos, evitar automedicação e medicação não controlada. Pacientes com vasculite ou periarterite nodular não devem receber soro ou vacinação.

Previsão

Se a periarterite nodular não for tratada, 95 em cada cem pacientes morrerão em cinco anos. Ao mesmo tempo, a grande maioria das mortes de pacientes ocorre nos primeiros 90 dias da doença. Isso pode acontecer se a patologia for diagnosticada incorretamente ou prematuramente.

As principais causas de resultados letais na periarterite nodular são inflamação vascular extensa, adesão de patologias infecciosas, ataque cardíaco, acidente vascular cerebral.[12]

A administração oportuna de glicocorticóides aumenta a taxa de sobrevivência em cinco anos em mais da metade. A combinação de glicocorticosteróides com citostáticos tem um efeito ainda melhor. Se for alcançado o desaparecimento completo dos sintomas da doença, a probabilidade de sua exacerbação é estimada em cerca de 56-58%. Um fator desfavorável ao prognóstico é considerado a lesão das estruturas da coluna vertebral e do cérebro.[13]

A periarterite nodular geneticamente determinada na infância é completamente curada em cada segundo caso. Em 30% das crianças, a doença é marcada por um desaparecimento persistente dos sintomas no contexto do suporte medicamentoso constante. A letalidade em idade precoce é de 4%: a morte se deve a danos nas estruturas cerebrais, nos nervos cranianos.[14]

Mesmo com evolução favorável, a periarterite nodular requer controle reumatológico regular. [15]Para evitar recaídas, o paciente deve estar atento a doenças infecciosas, mudanças bruscas de temperatura e quaisquer variantes de automedicação. Em alguns casos, as recaídas podem ser provocadas por gravidez ou aborto.