Papulose atrófica maligna: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Papulose atrofiamento maligno (syn:. Síndrome da pele-intestinal letal, pele-intestinal disseminada tromboangeíte Kelmeyera, doença Degosa) - doença rara em que os sintomas incluem lesões da pele e órgãos internos (especialmente no intestino delgado), resultando endotrombovaskulitom origem auto-imune provável . O papel da infecção viral no desenvolvimento da doença ainda não foi provado.

Sintomas de Papulose de Atrofia Maligna

A atrofia maligna da papulose geralmente se desenvolve em uma idade jovem, menos freqüentemente em crianças. Com exceção de casos isolados, o processo começa com erupções cutâneas, que por um longo período de tempo, às vezes por vários anos, podem permanecer o único sintoma clínico da doença. A erupção cutânea consiste em pápulas isoladas e pálidas e dispersas com um diâmetro de 2 a 10 mm. A parte central deles afunda, gradualmente se torna uma faiança branca, e a almofada periférica restante adquire uma sombra cianótica, na superfície dela são telangiectasias visíveis. Rashes, alguns no início, podem aumentar em número ao longo do tempo e cobrir toda a pele. Alguns deles regredem, deixando cicatrizes "carimbadas", mas são substituídas por novas. Na maioria das vezes, as pápulas estão localizadas no tronco e nas partes proximais dos membros. Após um período relativamente silencioso, caracterizado apenas pelos sintomas da pele, o segundo estágio começa de repente - a derrota do trato gastrointestinal com perfurações do intestino delgado, o desenvolvimento da peritonite, principal causa da morte.

Os casos de infarto cerebral, bem como alterações significativas no sistema nervoso central e periférico, olhos, membrana mucosa da cavidade oral sem sinais de dano do trato gastrointestinal são descritos, apesar do curso de longo prazo da doença.

Patologia da atrofia maligna da papulose. Mudanças iniciais na pele são infarto isquêmico, que é virado com base ampla para a epiderme, com a forma de massa não estruturada, pálida com hematoxilina e eosina. O azul de toluidina é corado metachromáticamente em uma cor rosa-lilás como resultado da presença de oito glicosaminoglicanos. Uma típica reação inflamatória fraca em torno do foco necrótico é típica, e apenas pequenas concentrações de células mononucleares são detectadas na periferia. A epiderme na área do infarto é atrófica. Principalmente com alterações necróticas nas células epiteliais, quando o derretimento das massas necróticas pode ser separado da derme. Os folículos pilosos e os vasos no foco da necrose estão na maior parte ausentes.

Em fases posteriores, as fibras de colágeno aparecem na zona de infarto, parcialmente hialinizadas, dispostas sob a forma de fardos em diferentes direções. Os elementos celulares geralmente são muito pequenos. Entre os feixes de colágeno, você pode ver pequenas áreas necróticas pequenas.

Histogênese da atrofia maligna da papulose. A causa do infarto do miocárdio é a destruição de pequenas artérias e arteriolas na forma de doença endovascular. Caracterizada pela proliferação da íntima e inchaço das células endoteliais, muitas vezes acompanhada de trombose. Na zona central dos infartos, um defeito de fibrinólise é detectado. Os fatores que danificam o endotélio não são conhecidos, mas assume-se que estes são leucócitos mononucleares. A imunofluorescência direta nos vasos das secções profundas da derme revelou depósitos de IgM ou IgG, associados ao componente C3 do complemento, o que pode indicar distúrbios imunológicos que levam à infecção endovascular. Às vezes, são revelados depósitos granulares dos componentes do complemento IgG, IgA e C3 ao longo da zona dermoepidérmica, bem como em torno de pequenas veias.

Em estudos de microscópio eletrônico, partículas em algumas células endoteliais foram observadas em partículas parecidas com paramixovírus. Embora a maioria dos autores identificados nas lesões de lesões de glicosaminoglicanos seja encaminhada a mudanças secundárias na zona de isquemia, há defensores da teoria do desenvolvimento da doença no contexto da progressão da mucinose cutânea. O papel dos fatores genéticos é possível.

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