Paniculite espontânea: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Paniculite espontânea (sinônimos: doença de Weber-Christian, hipodermite atrófica).

As causas e a patogênese da paniculite espontânea não foram totalmente estudadas. Infecções anteriores, traumas, intolerância a medicamentos, lesões pancreáticas, etc., são de grande importância. Os processos de peroxidação lipídica desempenham um papel específico. Foi demonstrado um aumento desses processos no foco patológico e uma diminuição da atividade antioxidante do organismo. Observa-se uma deficiência de α-antitripticlina (α-ANT), um inibidor de proteases plasmáticas. O α-ANT controla o desenvolvimento de reações inflamatórias.

Sintomas de paniculite espontânea. A doença é mais comum em mulheres. Geralmente começa com mal-estar, dores musculares e articulares, dor de cabeça e aumento da temperatura corporal para 37-40 °C. Às vezes, a doença começa e progride sem perturbar o estado geral do paciente. O aparecimento de nódulos subcutâneos únicos ou múltiplos é característico. O processo pode ser disseminado. Os nódulos fundem-se em conglomerados de vários tamanhos, formando placas extensas na superfície com uma superfície irregular, irregular e limites imprecisos. Com um curso clássico, os nódulos geralmente não se abrem; quando se resolvem, áreas de atrofia ou depressão permanecem em seu lugar. Às vezes, a flutuação aparece na superfície de nódulos individuais ou conglomerados, os nódulos se abrem, liberando uma massa espumosa amarelada. A pele sobre os nódulos tem uma cor normal ou torna-se rosa brilhante. Mais frequentemente, os nódulos estão localizados nos membros inferiores e superiores, nádegas, mas também podem ser localizados em outras áreas.

Clinicamente, distinguem-se três formas de manifestações cutâneas da paniculite espontânea: nodular, em placas e infiltrativa.

A forma nodular é caracterizada pela formação de nódulos com diâmetro de vários milímetros a vários centímetros. Dependendo da profundidade de sua localização no tecido subcutâneo, apresentam coloração rosa-vivo ou rosa-azulada, localizam-se isolados uns dos outros, não se fundem e são claramente delimitados do tecido circundante.

A forma de placa é formada pela fusão de nódulos em conglomerados que ocupam grandes áreas da canela, coxa, ombro, etc. Nesse caso, pode-se observar inchaço do membro e dor intensa devido à compressão dos feixes vasculonervosos. A superfície das lesões é irregular, os limites são imprecisos e a consistência é densamente elástica (semelhante à esclerodermia). A cor da pele das lesões varia do rosa ao marrom-azulado.

Na forma infiltrativa, surgem flutuações na superfície de nódulos ou conglomerados individuais, com a coloração dos focos tornando-se vermelho vivo ou roxo. O quadro clínico assemelha-se a um abscesso ou flegmão. Ao abrir os focos, observa-se uma massa espumosa amarelada.

Um paciente pode apresentar diferentes formas ao mesmo tempo, ou uma forma pode evoluir para outra.

Dependendo da gravidade do curso clínico, distinguem-se as formas crônica, subaguda e aguda.

Na evolução aguda, observam-se sintomas gerais pronunciados da doença: febre frenética prolongada, fraqueza, leucopenia, aumento da VHS; desvio das constantes bioquímicas do corpo. Clinicamente, esta forma é caracterizada por uma rápida mudança de remissões e recidivas, letargia e resistência a vários tipos de terapia. O número de nódulos na pele geralmente aumenta. Na forma subaguda, os sinais clínicos são menos pronunciados.

A forma crônica da paniculite espontânea tem um curso favorável, o estado geral dos pacientes geralmente não é alterado, as remissões são longas, mas as recidivas são graves. Não há alterações nos órgãos internos.

Histopatologia. As alterações histológicas são caracterizadas pela infiltração do tecido adiposo por linfócitos, neutrófilos segmentados, sem a formação de abscessos. À medida que o processo patológico se desenvolve, o infiltrado, constituído por histiócitos com uma mistura de plasmócitos e linfócitos, substitui lóbulos de gordura inteiros. Os histiócitos surgem, absorvendo a gordura liberada pelas células adiposas mortas e os restos das próprias células adiposas – as chamadas células espumosas. No estágio final, o processo termina com o aumento do número de fibroblastos e a substituição de focos por tecido conjuntivo.

Diagnóstico diferencial. A doença deve ser diferenciada de paniculite pós-esteroide, lipodistrofia insulínica, oleogranuloma, eritema nodoso, sarcoide subcutâneo profundo, lúpus eritematoso profundo e lipomas.

Tratamento da paniculite espontânea. O tratamento leva em consideração o estado geral do paciente, o tipo clínico da paniculite espontânea e a natureza da doença. São prescritos antioxidantes (alfa-tocoferol, lipamida, ácido lipoico), tônicos (altas doses de ácido ascórbico, rutina), antibióticos de amplo espectro e antimaláricos. Em casos graves e persistentes, corticosteroides sistêmicos (prednisolona 50-100 mg) e cigostáticos (prospidina) são eficazes. Externamente, as lesões são lubrificadas com linimento de dibunol a 5%, 2 a 3 vezes ao dia, sob curativo oclusivo, uma vez ao dia.

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