Fotodermatose polimórfica: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A fotodermatose polimórfica combina clinicamente as características do prurigo solar e do eczema causados pela exposição solar. A doença se desenvolve principalmente sob a influência dos raios UVB, às vezes UVA. O termo "fotodermatose polimórfica" foi proposto em 1900 pelo dermatologista dinamarquês Rash. Ele observou dois pacientes cujas manifestações clínicas da doença eram muito semelhantes às do eczema solar e do prurigo solar. No entanto, alguns cientistas consideram essas doenças independentes.

O termo "fotodermatose polimórfica" é interpretado de forma diferente pelos cientistas. Por exemplo, dermatologistas ingleses entendem essa doença como uma doença que ocorre em crianças pequenas, que desenvolvem pápulas vermelho-rosadas de formato hemisférico, de consistência dura, contendo uma vesícula amarelada na superfície (a erupção cutânea está localizada em áreas abertas e fechadas). A erupção sofre uma ligeira regressão no inverno, mas não desaparece completamente. Na literatura científica da América do Sul, a dermatose polimórfica está incluída no número de doenças hereditárias. Ocorre principalmente em famílias indígenas (80% dos pacientes são meninas) e se manifesta por alta sensibilidade à luz solar.

Patogênese da fotodermatose polimórfica. A patogênese da doença ainda não foi totalmente estudada. Segundo alguns cientistas, distúrbios no sistema imunológico são de grande importância no desenvolvimento da doença. No sangue dos pacientes, foram encontrados aumento no conteúdo total de linfócitos T e aumento de células T auxiliares na pele em comparação com outras células. No sangue dos pacientes, observou-se aumento no conteúdo de linfócitos B e imunoglobulinas IgG, além de aumento na sensibilização de neutrófilos em relação às proteínas. Os sistemas endócrino e gastrointestinal são de grande importância no desenvolvimento da doença. A ação simultânea dos fatores acima e a alta sensibilidade do paciente à luz solar aceleram o desenvolvimento da doença.

Sintomas de fotodermatose polimórfica. A doença ocorre entre 10 e 30 anos e é mais comum em mulheres. Geralmente começa na primavera. 7 a 10 dias após a exposição aos raios, os sintomas característicos da doença aparecem. Um dos sinais é o aparecimento de erupções cutâneas pruriginosas ou vesiculares em áreas expostas da pele (face, pescoço, mãos), acompanhadas de coceira. Conjuntivite e queilite são observadas. A doença é sazonal, a erupção cutânea aparece na primavera e no verão e diminui no outono. Pápulas de 0,2 a 1 cm de tamanho, de cor rosa-avermelhada, estão localizadas na pele eritematosa. Fundindo-se, formam placas. Como resultado da coceira intensa, ocorrem escoriações e crostas hemorrágicas na pele. Em 1/3 dos pacientes, observa-se erupção papulovesicular, pele com secreção, e a manifestação clínica da doença lembra mais o eczema agudo.

A doença é caracterizada pela transformação de erupção papular em vesiculosa. No entanto, se a doença recorrer e se manifestar com elementos morfológicos como eritema, pápulas liquenoides pruriginosas, escoriações e crostas, o diagnóstico de "prurigo solar" pode ser feito. Com o curso prolongado da doença, cicatrizes superficiais de dipigmentação podem ser observadas na pele. Em um paciente, lesões pruriginosas e eczematosas podem ser observadas.

Ao mesmo tempo, erupções urticariformes e granulomatosas podem ser encontradas na pele do paciente. À medida que a doença progride, a erupção pode se espalhar para áreas do corpo que não são expostas à luz solar.

No diagnóstico e diagnóstico diferencial, é importante determinar a dose eritemal mínima, que é alta para fotodermatose polimórfica.

Histopatologia. As alterações morfológicas são inespecíficas. Acantose e espongiose são detectadas na epiderme, e um infiltrado constituído por leucócitos é encontrado na derme.

Diagnóstico diferencial. A dermatose deve ser diferenciada de lúpus eritematoso, protoporfiria eritropoiética, sarcoidose e hidroa estivalis.

A erupção polimórfica à luz hereditária em indígenas americanos foi descrita por AR Birt e RA Davis em 1975. A doença ocorre entre indígenas da América do Norte e do Sul e tem início na infância. A proporção de mulheres afetadas em relação aos homens é de 2:1. Os casos familiares da doença representam 75% e presume-se que seja transmitida predominantemente por herança.

A dermatose começa nos meses de primavera, com erupções cutâneas localizadas apenas nas áreas expostas ao sol. Em crianças pequenas, a doença se manifesta como eczema agudo na pele do rosto e costuma estar associada à queilite (com início concomitante).

Um estudo epidemiológico de índios americanos mostrou que essa dermatose pode contribuir para o desenvolvimento de doenças como piodermite estreptocócica e glomerulonefrite pós-estreptocócica.

O prurigo de verão de Hutchinson é uma forma clínica de fotodermatose polimórfica e é muito raro. A dermatose começa em adolescentes e se manifesta por uma erupção de nódulos com vesículas na superfície. A erupção é observada não apenas em áreas expostas do corpo, mas também na pele das nádegas e canelas. No inverno, os elementos morfológicos não desaparecem completamente. Ao realizar um fototeste com raios UVB, 50% dos pacientes apresentaram o aparecimento de nódulos observados na fotodermatose polimórfica. Alguns dermatologistas observam que o prurigo de verão de Hutchinson é uma forma de hidroa estivale, outros o atribuem à fotodermatose polimórfica. No entanto, o aparecimento frequente em idade jovem, na superfície dos nódulos de elementos vesiculares, uma fraca conexão entre a erupção e a ação da luz solar, o desaparecimento incompleto da erupção no inverno, a presença de elementos morfológicos em áreas não expostas à luz solar, distinguem-na da fotodermatose polimórfica.

Tratamento. Recomenda-se proteger os pacientes da luz solar, usar pomadas e outros protetores solares. Recomenda-se terapia com vitaminas (grupos B, C, PP), antioxidantes (alfa-tocoferol), metionina e tionicol. O uso de antipiréticos (delagyl, 0,25 g uma vez ao dia durante 5 dias) apresenta bons resultados. O uso de betacaroteno em conjunto com xantaxantina aumenta a eficácia do tratamento. Para prevenir a fotodermatose polimórfica no início da primavera e durante a remissão, realiza-se terapia PUVA ou fototerapia com raios UVB, com resultados positivos. O uso preventivo de terapia PUVA em conjunto com betacaroteno aumenta a eficácia do tratamento.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]