Fotodermatose polimórfica: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A fotodermatose polimórfica combina clinicamente as características do prurigo solar e eczema decorrentes da exposição ao sol. A doença, em geral, desenvolve-se sob a influência de UVB, às vezes raios UVA. O termo "fotodermatosis polimórfica" em 1900 foi proposto pelo dermatologista dinamarquês Rash. Ele observou 2 pacientes em quem as manifestações clínicas da doença eram muito parecidas com eczema solar e prurigo solar. No entanto, alguns cientistas consideram essas doenças independentes.

O termo "fotodermatose polimórfica" é interpretado por cientistas de diferentes maneiras. Por exemplo, os dermatologistas ingleses entendem esta doença como uma doença que ocorre em crianças pequenas com pápulas vermelhas cor-de-rosa com forma hemisférica, com consistência sólida, contendo um frasco amarelado na superfície (a erupção cutânea está localizada em áreas abertas e fechadas). A erupção cutânea no inverno é submetida a uma ligeira regressão, mas não desaparece. Na literatura científica da América do Sul, a dermatose polimórfica está incluída no número de doenças hereditárias. Ocorre principalmente em famílias indianas (80% dos pacientes são meninas) e é altamente sensível à luz solar.

Patogênese da fotodermatose polimórfica. A patogênese da doença não é totalmente compreendida. Segundo alguns cientistas, a aparência da doença é de grande importância para as violações no sistema imunológico. O sangue de pacientes revelou um aumento no conteúdo total de linfócitos T, um aumento na pele de T-ajudantes em comparação com outras células. Houve um aumento no sangue de pacientes com conteúdo de linfócitos B e IgG-imunoglobulina e um aumento na sensibilização de neutrófilos em relação à proteína. No surgimento da doença, o sistema endócrino e gastrointestinal é de grande importância. A ação simultânea dos fatores acima e a alta sensibilidade do paciente à luz solar aceleram o desenvolvimento da doença.

Sintomas da fotodermatose polimórfica. A doença ocorre entre 10 a 30 anos e mais frequentemente em mulheres. Em geral, começa nos meses de primavera. Após 7-10 dias após a ação dos raios, os sintomas característicos desta doença aparecem. Um dos sinais é a aparência nas áreas abertas da pele (rosto, pescoço, mãos) de erupções prurigiosas ou vesiculares acompanhadas de coceira. Há conjuntivite e cheilite. A doença ocorre sazonalmente, a erupção cutânea aparece nos meses de primavera e verão, diminui no outono. Os papéis de 0,2-1 cm de tamanho, rosa e vermelho, estão localizados na pele eritematosa. Fusing, eles formam placas. Como resultado de uma forte coceira sobre a pele há escoriações e crostas hemorrágicas. Em 1/3 dos pacientes, há papuloveziculosis erupção cutânea, moculação da pele, e a manifestação clínica da doença se parece mais com o eczema agudo.

A doença é caracterizada por uma mudança na erupção cutânea papular com vesiclesia. No entanto, se a doença se repete e se manifesta com elementos morfológicos como eritema, pápulas prenoigênicas-liquenóides, escoriação, córtex, então é possível diagnosticar "prurigo solar". Com um curso prolongado da doença, cicatrizes dipiguais superficiais podem ser observadas na pele. Um paciente pode ver lesões pruriginosas e eczematosas.

Ao mesmo tempo, na pele de um paciente, pode haver uma erupção urticária e granulomatosa. Com a progressão da doença, a erupção cutânea pode se espalhar para as partes do corpo onde os raios do sol não alcançam.

No diagnóstico e no diagnóstico diferencial, é importante determinar a dose mínima de eritema, que é alta para fotodermatose polimórfica.

Histopatologia. As alterações morfológicas não são específicas. Acantose, espongiosis são detectados na epiderme e na derme - um infiltrado constituído por leucócitos.

Diagnóstico diferencial. A dermatose deve ser distinguida do lúpus eritematoso, protoporfiria eritropoyética, sarcoidose, hidroa aestivalis.

A fotodermatose polimórfica hereditária dos índios americanos descreveu AR Birt, R. A. Davis em 1975. A doença ocorre entre os índios nas Américas; começa na infância. A proporção de mulheres doentes para homens é de 2: 1. Casos familiares da doença representam 75% e presume-se que é transmitido predominantemente por herança.

A dermatose começa nos meses de primavera, a erupção cutânea está localizada somente em áreas propensas à luz solar. Em crianças pequenas, a doença ocorre como um eczema agudo na pele do rosto e muitas vezes é associada a queilite (começa simultaneamente).

Um levantamento epidemiológico de índios americanos mostrou que esta dermatose pode contribuir para o desenvolvimento de doenças como pioderose estreptocócica, glomerulonefrite pós-estreptocócica.

Verão Prurigo Getschinson é uma forma clínica de fotodermatose polimórfica e é muito raro. A dermatose começa em adolescentes e manifesta-se pela erupção cutânea de nódulos, na superfície da qual existem vesículas. A erupção cutânea é observada não apenas em áreas abertas do corpo, mas também na pele das nádegas e das pernas. No inverno, os elementos morfológicos não desaparecem completamente. Ao realizar um fototeste com raios UVB, 50% dos pacientes apresentaram aparência de nódulos observados em fotodermatose polimórfica. Alguns dermatologistas observam que o verão Pruerigo de Getchinson é uma forma de hidroa aestivale, outros se referem a ele como fotodermatosis polimórfica. No entanto, uma ocorrência frequente em idade jovem, sobre a superfície de nódulos de elementos bolha expressa fracamente ligação entre a acção erupção da luz solar, desaparecimento incompleto de erupções no inverno, a presença de elementos morfológicas em áreas não sujeitas à influência de luz solar, distingui-la da fotodermatose polimfica.

Tratamento. Recomenda-se proteger os pacientes da luz solar, o uso de unguentos e outros agentes fotoprotetores. Recomenda vitaminas (grupos B, C, PP), antioxidantes (alfa-tocoferol), metionina, tionicol. O uso de fármacos antiplaquetários (delagil, uma vez por dia durante 0,25 g por 5 dias) dá bons resultados. O uso de beta-caroteno em conjunto com xanthaxantina aumenta a eficácia do tratamento. Para prevenir a fotodermatosis polimórfica no início da primavera e durante a remissão, a terapia com PUV ou fototerapia com raios UVB é realizada, o que produz resultados positivos. O uso da terapia preventiva com PUVA juntamente com beta-caroteno aumenta a eficácia do tratamento.

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