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Nevos melanocíticos congénitos

 
, Editor médico
Última revisão: 07.07.2025
 
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Nevos melanocíticos congênitos (sin.: marcas de nascença, nevos pigmentados gigantes) são nevos melanocíticos que existem desde o nascimento. Nevos congênitos pequenos não excedem 1,5 cm de diâmetro. Nevos congênitos grandes são nevos com mais de 1,5 cm de diâmetro. Nevos congênitos gigantes ocupam um segmento inteiro da superfície corporal.

Os nevos melanocíticos congênitos são elevados acima do nível da pele, às vezes tão levemente que só são perceptíveis quando examinados à luz transmitida. Frequentemente, apresentam pigmentação irregular, relevo irregular e podem ser palpados para revelar áreas nodulares mais compactadas, frequentemente hiperpigmentadas, e áreas de consistência mais macia. Esses nevos geralmente são cobertos por pelos grossos. Com a idade, podem aumentar de tamanho e, às vezes, sua cor desbota; pode ocorrer vitiligo perineveal.

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Patomorfologia

Os nevos congênitos geralmente são mistos. A localização profunda das células nevosas é característica, até o terço inferior da camada reticular da derme, e o envolvimento do epitélio dos anexos cutâneos – folículos pilosos, glândulas sudoríparas e músculos que elevam os pelos – nesse processo. É possível detectar ninhos de células névicas dentro ou ao redor dos vasos. Alguns nevos congênitos de pequeno tamanho podem não diferir histologicamente dos nevos adquiridos comuns.

Em nevos congênitos gigantes, os melanócitos penetram no tecido subcutâneo e até mesmo na fáscia. É possível a proliferação focal de células de Schwann do tipo neurofibroma e a metaplasia cartilaginosa focal.

Histogênese

Nevos congênitos gigantes são considerados hamartomas de estrutura complexa.

Síndrome do nevo basocelular

A síndrome do nevo basocelular (sin. síndrome de Gorlin-Goltz) é herdada de forma autossômica dominante e é caracterizada por cinco características principais: múltiplos basaliomas superficiais, que muitas vezes se tornam agressivos rapidamente; cistos mandibulares revestidos de epitélio; várias anormalidades esqueléticas, especialmente das costelas, crânio e coluna vertebral; calcificação ectópica; pequenas depressões (1-3 mm) nas palmas das mãos e plantas dos pés,

O exame histológico das depressões revelou acantose, hiperceratose em suas bordas, afinamento do estrato córneo no centro e proliferação de células basaloides na base.

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