Mioglobinúria

Quando a mioglobina é detectada na urina, os médicos diagnosticam mioglobinúria. Para a grande maioria dos pacientes, esse termo é incompreensível e até suspeito. O que a mioglobinúria esconde e devemos ter medo dessa condição?

A mioglobina é uma substância proteica pigmentar que faz parte da estrutura celular dos músculos. É considerada um componente comum do pigmento respiratório, responsável pela reserva temporária de oxigênio no tecido muscular. A mioglobina está envolvida no transporte intracelular de oxigênio.

Antes do início da mioglobinúria, outra condição, a mioglobinemia, geralmente é detectada.

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Epidemiologia

A mioglobinúria é considerada uma condição relativamente rara. Em cada cem mil pessoas, o risco de desenvolver a doença é de 6 a 8.

Os jovens são mais afetados pela mioglobinúria hereditária. Se a doença afeta pessoas após os 30 anos, é necessário procurar outras causas, que em alguns casos não podem ser identificadas.

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Causas mioglobinúria

Patologias familiares hereditárias:

1. com mecanismo identificado da anomalia (síndrome de McArdle, síndrome de Tarui, deficiência de carnitina palmitiltransferase);
2. com anomalia primária desconhecida (hipertermia maligna, distúrbio de síntese de ácido láctico, oxidação anormal de ácidos graxos);
3. variante congênita da miopatia no contexto de um fator adicional - anestesia (distrofia muscular congênita Shi e Medzhi, miopatia de Duchenne, miotonia condrodistrófica).

Patologias adquiridas:

1. alterações associadas a distúrbios mecânicos (trauma, infarto, isquemia);
2. hipertensão dos músculos (sobrecarga de músculos não treinados, levantamento de objetos pesados, estado epiléptico, psicose, choque elétrico);
3. condições febris (intoxicação, infecções, etc.);
4. infecções sem febre (gripe, tétano, doenças acompanhadas de acidose e desequilíbrio eletrolítico);
5. processos inflamatórios, envenenamento, intoxicação.

Doença de causa desconhecida.

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Fatores de risco

Os fatores provocadores da mioglobinúria podem incluir:

• hiperesforços físicos;
• tensão muscular excessiva;
• ingestão limitada de carboidratos no corpo;
• doenças inflamatórias do tecido muscular;
• danos mecânicos ao tecido muscular (lesões, síndrome de esmagamento, síndrome de compressão posicional);
• excesso de treinamento;
• impacto atual;
• intoxicação (medicinal, alcoólica, etc.).

A mioglobinúria pode se desenvolver em pessoas que sofrem de dependência de álcool, bem como naquelas que fumam mais de um maço de cigarros por dia. Nesse caso, a patologia ocorre como resultado dos efeitos tóxicos do álcool etílico, monóxido de carbono e resinas de nicotina.

A doença geralmente afeta usuários de cocaína, heroína e anfetaminas, e também é observada após picadas de cobra, escorpião, aranha venenosa e envenenamento por cogumelos.

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Patogênese

A patogênese dos diferentes tipos de mioglobinúria tem muito em comum. Processos destrutivos pronunciados nos músculos, independentemente da causa subjacente da doença, provocam a liberação de mioglobinas. Em comparação, um músculo perde cerca de 75% do pigmento e 65% do potássio.

A mioglobina tem baixo peso molecular, diferentemente da hemoglobina (respectivamente, 16-20 mil e 64,5 mil). Devido a isso, a mioglobina atravessa o sistema de filtragem 25 vezes mais rápido e acaba na urina já no primeiro dia após ser removida dos tecidos. Em um ambiente ácido, a mioglobina pode precipitar com a formação de hematina ácida, o que causa o bloqueio do segmento ascendente das alças renais (Henle).

A mioglobina é tóxica: acumulando-se nas partes distantes das unidades estruturais renais, provoca nefrose mioglobinúrica e, consequentemente, processo necrótico tubular agudo. Os rins também sofrem sob a influência de outros produtos metabólicos tóxicos, além do potássio – o teor de potássio plasmático aumenta para 7-11 mmol quando os tecidos moles são danificados. Os processos hemodinâmicos dentro dos rins são interrompidos, a reabsorção tubular de água e sódio aumenta, visto que há uma liberação maciça de hormônio antidiurético juntamente com aldosterona. A combinação desses fatores influencia o desenvolvimento da insuficiência renal aguda.

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Sintomas mioglobinúria

Os sintomas da mioglobinúria não são os mesmos em todos os casos: dependem da concentração de mioglobina e da presença de distúrbios patológicos concomitantes. A maioria dos pacientes queixa-se de fraqueza súbita e intensa, dores musculares, sensação de peso na região lombar e crises de náusea. O volume de urina excretada diminui acentuada e significativamente – o desenvolvimento de anúria também é possível. A mudança na cor da urina é digna de nota. Assim, os primeiros sinais de mioglobinúria são a urina passar de vermelho intenso para marrom intenso, chegando ao escurecimento.

O teste de benzidina é positivo. A densidade da urina diminui gradualmente e a proteinúria é detectada. O sedimento urinário contém cilindros, hematina e eritrócitos.

Se a insuficiência renal aguda se desenvolver posteriormente, serão observados sinais de aumento de intoxicação geral, azotemia, hipercalemia e acidose.

Estágios

Distingue-se o estágio I - até 2 dias após o término da compressão. Este estágio é denominado período de alterações locais e intoxicação interna. Este período é caracterizado por: dor no membro lesionado, comprometimento da função motora, aumento do edema, "petrificação" dos músculos, pele azulada, fraqueza, náuseas, queda da pressão arterial e tontura. Outros sintomas típicos são mioglobinemia, aumento das propriedades de coagulação do sangue, aumento dos níveis de potássio e fósforo e diminuição da quantidade de urina. Proteínas e cilindros são detectados na urina, cuja cor muda para marrom-escuro. Se cuidados médicos de alta qualidade forem prestados nesta fase (incluindo cuidados cirúrgicos), observa-se um "esclarecimento" a curto prazo na forma de uma diminuição dos sintomas. No entanto, ocorre então uma deterioração acentuada, que é o estágio II da mioglobinúria - insuficiência renal aguda, que pode durar de 3 a 12 dias.

No estágio II, o inchaço progride, surgem bolhas intradérmicas e hematomas. A liquefação do sangue é substituída por hemodiluição, a anemia aumenta e a excreção de urina cessa completamente. Este período costuma ser fatal – em cerca de 35% dos casos.

Estágio III – recuperação – começa com um resultado favorável do estágio anterior, quando a função renal se estabiliza e os níveis de proteínas e eletrólitos na corrente sanguínea retornam ao normal. Este período não é menos perigoso: o desenvolvimento de complicações infecciosas e quadros sépticos não está excluído.

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Formulários

A mioglobinúria é dividida em vários tipos:

• Mioglobinúria paroxística, que é caracterizada por mialgia, fraqueza muscular e geral súbita, paralisia muscular, febre, dor abdominal e urina com coloração marrom-avermelhada intensa.
• Mioglobinúria idiopática, que se caracteriza pelo desenvolvimento de processos necróticos nos músculos, nefronecrose, função renal insuficiente, miosite mioglobinúrica aguda e porfiria muscular (devido à violação dos processos metabólicos da porfirina).
• Mioglobinúria traumática, típica da "síndrome do esmagamento". Começa com um escurecimento repentino da urina (dentro de 2 a 3 horas do momento da lesão), tendo como pano de fundo o esmagamento e a necrose dos músculos danificados (a chamada aparência de "carne de peixe").
• A mioglobinúria pós-queimadura é uma consequência de queimaduras térmicas ou elétricas grandes e profundas (em termos de sintomas, tem muito em comum com o tipo traumático de patologia).
• A mioglobinúria obstrutiva está associada à obstrução arterial aguda, obstrução vascular e, como consequência, isquemia muscular aguda.
• A mioglobinúria alimentar tóxica ocorre ao consumir produtos de peixes de certos corpos d'água (por exemplo, Lago Yuksovskoye).
• A mioglobinúria de março se desenvolve após esforço físico excessivo dos músculos. Isso ocorre com frequência principalmente durante a prática de esportes, como caminhadas ou corridas intensas, escaladas longas, esqui ou ciclismo e natação. Observa-se o desenvolvimento de miosite traumática, com danos às membranas celulares. A mioglobinúria em atletas se manifesta por dor muscular intensa, inchaço na área dos músculos afetados, cãibras, febre, aumento da VHS, leucocitose e comprometimento da função hepática e renal.

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Complicações e consequências

Complicações da mioglobinúria não são incomuns se o paciente não receber os cuidados médicos necessários ou se a consulta médica for tardia. Em tal situação, podemos falar da única consequência possível: insuficiência renal grave, cujo resultado é o desenvolvimento de um estado comatoso e morte.

Para evitar as consequências acima mencionadas, a assistência médica é fornecida o mais cedo possível – ou seja, imediatamente.

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Diagnósticos mioglobinúria

O médico estabelece o diagnóstico observando o quadro clínico característico, levando em consideração a presença de trauma ou patologia que possa levar ao aparecimento de mioglobinúria. Além disso, são realizados exames para detectar a presença de mioglobina no sangue e na urina. Para identificar a mioglobina, são utilizados diversos métodos, como eletroforese capilar (teste em gel ou papel de amido), teste de Blondheim e espectrofotometria.

A mioglobina é um pigmento muscular e sua estrutura química é semelhante à da hemoglobina. Os exames químicos padrão para sangue não ajudam a distinguir uma proteína da outra. Portanto, diagnósticos instrumentais específicos são usados para identificação. A eletroforese em papel é usada para determinar pigmentos musculares no soro e na urina. Ácido sulfossalicílico a 3% e sulfato de amônio cristalino são usados como reagentes. Coletar 1 ml de urina, adicionar 3 ml de ácido sulfossalicílico, filtrar e centrifugar. Se um sedimento vermelho-acastanhado se formar como resultado, isso significa que a urina contém um dos pigmentos proteicos. Para esclarecer qual pigmento está em questão, 2,8 g de sulfato de amônio são diluídos em 5 ml de urina. Diz-se que uma reação positiva ocorre se a concentração de mioglobina for de pelo menos 30-40 mg%.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é feito entre mioglobinúria e hemoglobinúria:

	Mioglobinúria	Hemoglobinúria
Coloração de plasma	Não pintado	Está sendo pintado
Aparência na urina	Quase imediatamente	Mais tarde
Coloração de urina	Cor marrom-acastanhada	Cor vermelho cereja ("restos de carne")
Sedimento urinário no dia 1	Não contém nenhum elemento formado	Desde o primeiro dia contém eritrócitos, cilindros pigmentares, hemossiderina
Presença de hemossiderina	Ausente	Presente

Tratamento mioglobinúria

O tratamento da mioglobinúria é realizado apenas por especialistas qualificados em ambiente hospitalar, com monitoramento constante do equilíbrio eletrolítico.

O foco principal da terapia é a purificação mais rápida possível do sangue do paciente, eliminando as substâncias tóxicas resultantes da degradação dos miócitos. Essa purificação é realizada tendo como pano de fundo a estabilização da funcionalidade do sistema urinário.

As principais medidas de tratamento são:

1. Repouso rigoroso na cama.
2. Introdução de soluções de reidratação para remover substâncias tóxicas.
3. Administração de diuréticos para aliviar o inchaço (Furosemida, Manitol).
4. Realização de transfusão de sangue (em caso de síndrome de coagulação intravascular).
5. Realização de diálise no desenvolvimento de insuficiência renal aguda (para prevenir coma).
6. Se necessário, tratamento cirúrgico (se houver necrose das fibras musculares).
7. Administração de analgésicos do grupo do ópio (anti-inflamatórios não esteroidais não são usados em nenhuma circunstância).
8. Nutrição dietética (às vezes parenteral) com ênfase em proteínas e potássio.
9. Garantir que o corpo receba quantidades suficientes de fluido.

Assim que a condição do paciente estiver estabilizada, ele ou ela pode ser transferido para tratamento ambulatorial.

Medicação

A terapia de infusão é realizada para estabilizar a circulação sanguínea e prevenir o desenvolvimento de choque e insuficiência renal aguda na mioglobinúria. Os indicadores de diurese e pressão venosa central são monitorados simultânea e constantemente.

Para fins de desintoxicação e aceleração da recuperação, são administrados preparados salinos, solução de glicose a 5%, solução isotônica de cloreto de sódio, albumina e plasma congelado. Reopoliglicucina e heparina (5 mil U) são utilizadas para otimizar os processos microcirculatórios.

Para compensar a acidose metabólica, administra-se solução de bicarbonato de sódio (4%) por via intravenosa, por gotejamento. Se necessário, utilizam-se medicamentos antibacterianos na forma de injeções intramusculares.

Muita atenção também é dada ao tratamento sintomático da mioglobinúria, que pode incluir o uso de diuréticos, analgésicos, anti-histamínicos e medicamentos cardíacos.

Em caso de síndrome de esmagamento, é apropriado realizar hemocorreção extracorpórea precoce – hemodiálise, hemossorção, plasmassorção, plasmaférese.

Vitaminas

Na fase de recuperação, vitaminas são necessariamente adicionadas ao curso geral do tratamento.

• Cianocobalamina (B ₁₂ ) – melhora o metabolismo de carboidratos, auxilia o sistema nervoso, estimula a recuperação muscular, garante contração, desenvolvimento e coordenação adequados dos músculos.
• Biotina – participa do metabolismo de aminoácidos e fornece potencial energético.
• Riboflavina (B ₂ ) – participa do metabolismo de proteínas, oxidação de ácidos graxos e metabolismo da glicose.
• Retinol (A) – participa da síntese de proteínas e da produção de glicogênio, garantindo o crescimento muscular normal.
• O tocoferol (E) é um antioxidante que protege as membranas celulares, promove o crescimento dos miócitos e restaura o tecido muscular.
• A vitamina D é necessária para a absorção de fósforo e cálcio, que são necessários para garantir a contratilidade muscular normal.
• Piridoxina (B ₆ ) – garante o metabolismo normal das proteínas e a utilização dos carboidratos.
• Ácido ascórbico – acelera a regeneração e o crescimento dos miócitos, participa da formação de colágeno, melhora a absorção de ferro.

Tratamento de fisioterapia

Fisioterapia não é usada para mioglobinúria.

Após a cirurgia, a terapia de reabilitação é prescrita em um estágio tardio, incluindo procedimentos de massagem e exercícios terapêuticos - principalmente para restaurar a função dos músculos danificados e eliminar contraturas.

Remédios populares

O tratamento com remédios populares durante o período de sintomas agudos de mioglobinúria não é recomendado, pois pode levar ao agravamento do quadro e à aceleração do desenvolvimento de complicações. Esse tratamento só pode ser utilizado na fase de reabilitação, para restaurar o corpo após a mioglobinúria, mas apenas em conjunto com outras prescrições médicas.

É permitido o uso das seguintes receitas populares:

• Misture 1 colher de chá de casca de romã picada finamente e 200 ml de água fervente. Despeje a água fervente sobre a casca e deixe descansar por algumas horas, depois filtre. Beba 1 colher de sopa três vezes ao dia antes das refeições.
• Pegue meio quilo de maçãs verdes, 100 g de polpa de abóbora, alguns ramos de hortelã, 2 colheres de sopa de açúcar granulado e água fervente. Lave e descasque as maçãs, corte em cubos e coloque em um recipiente. Despeje 1 colher de sopa de açúcar granulado, adicione a hortelã, adicione 500 ml de água fervente e cozinhe em fogo baixo por 45 minutos. Escorra o líquido resultante em outro recipiente e amasse as maçãs cozidas até formar um purê. Descasque e pique a abóbora, adicione 1 colher de sopa de açúcar granulado, despeje 1 litro de água fervente e cozinhe em fogo baixo por uma hora. Em seguida, escorra a água e faça um purê de abóbora.

Misture os dois tipos de purê, despeje o líquido das maçãs e misture bem. Guarde na geladeira, tomando 3 colheres de sopa três vezes ao dia, meia hora antes das refeições.

• Prepare uma compota com bagas de espinheiro-marítimo, rosa mosqueta e algumas rodelas de limão. Pode-se adicionar limão ao produto final, assim como mel para adoçar. Beba 100 ml de compota três vezes ao dia, 20 minutos antes das refeições.
• Despeje um litro de água fervente sobre 500 g de aveia, deixe em infusão por 40 minutos, filtre e beba 100 ml da infusão três vezes ao dia antes das refeições.

Infelizmente, remédios populares não substituem as prescrições médicas. É importante lembrar que a mioglobinúria é uma condição que requer intervenção médica imediata, portanto, qualquer tentativa de automedicação pode levar a consequências extremamente negativas.

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Tratamento à base de ervas

Na fase de reabilitação, após consulta com um médico, pode ser utilizado o tratamento com plantas medicinais.

• Prepare uma infusão com 1 colher de sopa de flores de violeta, 1 colher de sopa de flores de celidônia, 1 colher de chá de erva-de-são-joão, 1 colher de sopa de rizoma de dente-de-leão e 500 ml de água. Despeje água fervente sobre o remédio e deixe descansar por uma hora. Filtre e beba um quarto de copo três vezes ao dia, 30 minutos antes das refeições. A duração do tratamento é de 4 semanas.
• Despeje 1 colher de sopa de frutos de cereja-de-pássaro em 200 ml de água fervente, cozinhe em fogo baixo por 20 minutos e depois filtre. Beba um quarto de copo até 4 vezes ao dia, independentemente das refeições.
• Prepare uma infusão com 200 g de folhas de salsa, 100 g de orégano, 50 g de immortelle e 1,5 l de água fervente. Após 40 minutos, filtre a infusão, adicione 1 colher de chá de sal e mexa. Beba um quarto de copo após cada refeição.

Homeopatia

Na fase de reabilitação após mioglobinúria, é permitido o uso de remédios homeopáticos individuais:

• Adrenalina – estabiliza a pressão arterial, reduz a intensidade da dor;
• Aurum muriaticum – melhora a diurese e desencadeia mecanismos de adaptação no organismo;
• Camomila – melhora a função motora, elimina espasmos e cãibras, normaliza o sono;
• Gelsemium – elimina náuseas, tremores nos membros, convulsões, normaliza a atividade motora;
• Kali muriaticum – ajuda nos distúrbios delirantes, normaliza a excreção de urina;
• Ópio – normaliza o sono, reduz a excitabilidade reflexa, melhora a micção;
• Solidago - limpa o sangue de substâncias tóxicas.

Você não deve tomar remédios homeopáticos por conta própria; é melhor consultar um médico homeopata que o ajudará a escolher o medicamento certo e sua dosagem.

Tratamento cirúrgico

O tratamento cirúrgico pode incluir:

• fasciotomia, que ajuda a eliminar a compressão severa do tecido;
• correção de fraturas que possam agravar o quadro;
• operações para remover tecido morto.

A necessidade de tratamento cirúrgico, bem como a escala da operação, são determinadas pelo médico assistente individualmente.

A fasciotomia é realizada se a viabilidade dos músculos estiver preservada, mas houver edema subfascial pronunciado devido à diminuição do fluxo sanguíneo local. A operação inclui revisão e excisão dos feixes musculares mortos. Na ausência de secreção purulenta, a ferida é suturada no 3º ou 4º dia. Isso é possível se o inchaço diminuir e o bem-estar geral do paciente tender a melhorar.

Se houver isquemia persistente, a única solução é a amputação do membro acima da área do torniquete aplicado.

Em outras situações, é realizada a excisão do tecido morto com reconstrução dos músculos viáveis. A viabilidade só pode ser avaliada durante a cirurgia. Se o músculo apresentar coloração normal, for capaz de sangrar e se contrair, é considerado capaz de continuar existindo. A excisão é concluída pela lavagem completa do tecido com soluções antissépticas. Não há necessidade de sutura: a superfície da ferida é tensionada por segunda intenção.

Prevenção

As medidas preventivas para evitar o desenvolvimento de insuficiência renal aguda no contexto do tipo traumático de mioglobinúria consistem na remoção oportuna do tecido morto (às vezes, o membro danificado é completamente removido).

Ao prestar primeiros socorros, os procedimentos de resfriamento local são de considerável importância preventiva. Em caso de danos nas extremidades, é necessário aplicar um torniquete.

Para prevenir a mioglobinúria não traumática, é necessário tratar adequadamente a patologia subjacente; pacientes com mioglobinúria de marcha devem limitar o tempo de caminhada e evitar atividades físicas.

As recomendações gerais para a prevenção da patologia podem ser as seguintes:

• Quaisquer lesões que envolvam danos musculares não devem ser ignoradas;
• durante a atividade física, durante o tratamento de doenças infecciosas, após sofrer lesões, você deve prestar atenção suficiente à manutenção de um regime de bebida - ou seja, beber água limpa nos volumes necessários para o corpo;
• a intensidade da carga esportiva deve ser mantida sob controle e ajustada, evitando sobrecarga;
• você deve abandonar o álcool, o fumo e as drogas;
• Em nenhuma circunstância deve ser permitido o autotratamento de ferimentos e doenças infecciosas.

Se o paciente não conseguir se movimentar por um determinado período devido a circunstâncias (por exemplo, após uma lesão), ele deverá fazer exercícios dosados especiais para evitar a estagnação do sangue nos tecidos. Tais exercícios são desenvolvidos e monitorados pelo médico assistente.

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Previsão

O prognóstico depende inteiramente da evolução da patologia subjacente e do grau de dano às estruturas renais. Se o paciente desenvolver insuficiência renal e anúria, a probabilidade de um desfecho fatal é alta.

A mioglobinúria não traumática tem um prognóstico relativamente favorável, mas com o desenvolvimento de miosite mioglobinúrica, é difícil falar sobre um resultado positivo.

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Links úteis

• Mioglobinúria https://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuria
• Mioglobinúria: Contexto, Fisiopatologia, Epidemiologia https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
• Mioglobinúria https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• Mioglobinúria, Hemoglobinúria e Insuficiência Renal Aguda https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

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