Mioglobinúria

Quando a mioglobina é detectada no fluido urinário, os médicos diagnosticam mioglobinúria. Para a grande maioria dos pacientes, esse termo é incompreensível e até mesmo suspeito. O que é mioglobinúria escondendo e vale a pena ter medo dessa condição?

Mioglobina refere-se à substância proteica pigmentar que faz parte da estrutura celular dos músculos. É considerado como um componente de pigmento respiratório banal responsável pela reserva temporária de oxigênio no tecido muscular. A mioglobina participa do transporte intracelular de oxigênio.

Antes do início da mioglobinúria, outra condição geralmente é encontrada - mioglobinemia.

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Epidemiologia

Mioglobinúria é considerada uma condição relativamente rara. Para cem mil pessoas, o risco de desenvolver a doença está presente em 6-8 pessoas.

Os jovens desenvolvem principalmente myoglobinuria do tipo hereditário. Se a doença afeta pessoas depois de 30 anos, então em uma situação semelhante é necessário procurar outras razões que em alguns casos não podem identificar-se.

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Causas mioglobinúria

Patologias hereditárias da família:

1. com o mecanismo clarificado da anomalia (síndrome de Mc-Ardl, síndrome de TARUI, deficiência de carnitina palmitransferase);
2. com anomalia primaria desconhecida (forma maligna de hipertermia, distbio de stese de ido ltico, oxidao anormal de idos gordos);
3. variante congênita da miopatia no fundo de um fator adicional - anestesia (distrofia muscular Shi e Meji, miopatia de Duchenne, miotonia condrodistrófica).

Patologias adquiridas:

1. alterações associadas a um distúrbio mecânico (trauma, ataque cardíaco, isquemia);
2. hiper carga na musculatura (sobrecarga de músculos não treinados, levantamento de objetos pesados, epistatus, psicose, choque elétrico);
3. condições febris (intoxicações, infecções, etc.);
4. infecção sem febre (gripe, tétano, doenças que são acompanhadas por acidose e uma violação do equilíbrio eletrolítico);
5. processos inflamatórios, envenenamento, intoxicação.

Doença com um motivo pouco claro.

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Fatores de risco

Os fatores que provocam a mioglobinúria podem incluir:

• hiper-esforço físico;
• tensão muscular excessiva;
• ingestão limitada de carboidratos no corpo;
• doenças inflamatórias do tecido muscular;
• dano mecânico ao tecido muscular (trauma, síndrome do choque, síndrome de compressão posicional);
• overtraining;
• exposição atual;
• intoxicação (medicinal, alcoólica, etc.).

Mioglobinúria pode se desenvolver em pessoas com dependência de álcool, bem como aqueles que fumam mais pacotes de cigarros todos os dias. Numa situação semelhante, a patologia surge dos efeitos tóxicos do álcool etílico, monóxido de carbono e gomas de nicotina.

A doença muitas vezes afeta os torcedores de cocaína, heroína, anfetamina, e também observou-se depois de mordidas de cobras, escorpiões, aranhas venenosas, depois do envenenamento com cogumelos.

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Patogênese

A patogênese dos diferentes tipos de mioglobinúria tem muito em comum. Processos destrutivos expressos na musculatura, independentemente da causa subjacente da doença, provocam a liberação de mioglobinas. Em comparação, um músculo perde cerca de 75% do pigmento e 65% do potássio.

Mioglobina tem um pequeno peso molecular, em contraste com a hemoglobina (respectivamente, 16-20 mil e 64,5 mil). Devido a isso, a mioglobina é 25 vezes mais provável de superar o sistema de filtração e aparece no fluido urinário durante o primeiro dia após a excreção dos tecidos. Em um ambiente ácido, a mioglobina é capaz de precipitar para formar hematina ácida - isso causa o entupimento do segmento ascendente das alças renais (Henle).

Mioglobina tóxica: acumulando-se em áreas distantes das unidades estruturais renais, provoca nefrose mioglobinúrica e, consequentemente, processo necrótico tubular agudo. Os rins também sofrem de outros produtos metabólicos tóxicos, bem como potássio - o conteúdo plasmático de potássio nos danos dos tecidos moles aumenta para 7-11 mmol. Os processos hemodinâmicos dentro dos rins são interrompidos, a absorção tubular inversa de água e sódio é aumentada, já que a liberação em massa do hormônio antidiurético ocorre juntamente com a aldosterona. Os momentos listados no complexo afetam o desenvolvimento de insuficiência renal aguda.

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Sintomas mioglobinúria

A sintomatologia na mioglobinúria está longe de ser a mesma em todos os casos: depende da concentração de mioglobina e da presença de distúrbios patológicos concomitantes. A maioria dos pacientes se queixa de súbita e forte fraqueza, sensibilidade nos músculos, peso na região lombar, crises de náusea. O volume de fluido urinário segregado é agudamente e grandemente reduzido - o desenvolvimento de anúria não se exclui. Atenção é dada à mudança na cor da urina. Assim, os primeiros sinais de mioglobinúria consistem no fato de que o líquido urinário se torna saturado de vermelho para saturar o marrom, até escurecer.

O teste da benzidina é positivo. A gravidade específica da urina diminui gradualmente, a proteinúria é detectada. O sedimento de urina contém cilindros, hematina, eritrócitos.

Se houver insuficiência renal aguda adicional, sinais de intoxicação geral se desenvolverão, azotemia, hipercalemia e acidose serão observados.

Estágios

Isolar o estágio I - até 2 dias após a cessação da compressão. Este estágio é chamado de período de mudanças locais e intoxicação interna. Este período é caracterizado por: a dor no membro afectado, distúrbio da função motora, aumentando inchaço muscular "petrification" pele azulada, fraqueza, náusea, caindo a pressão arterial, tonturas. Outros sintomas típicos são a mioglobinemia, aumento das propriedades de coagulação do sangue, aumento dos níveis de potássio e fósforo e diminuição da quantidade de urina. No fluido urinário é determinada proteína, cilindros, a cor muda para marrom escuro. Se neste momento houver tratamento médico qualitativo (inclusive cirúrgico), então há um "esclarecimento" curto na forma da sintomatologia. No entanto, ainda há uma deterioração acentuada, que é o segundo estágio da mioglobinúria - uma falha aguda da atividade renal, que pode durar de 3 a 12 dias.

Durante a fase II, o inchaço progride, aparecem bolhas e hematomas intradérmicos. A liquefação do sangue substitui a hemodiluição, a anemia aumenta, a excreção do líquido urinário pára completamente. Este período geralmente termina com um resultado letal - em cerca de 35% dos casos.

Estágio III - recuperação - começa com um desfecho favorável do estágio anterior, quando a função renal se estabiliza, o nível de proteínas e eletrólitos na corrente sanguínea volta ao normal. Este período não é menos perigoso: desenvolvimento de complicações infecciosas, condições sépticas não é descartada.

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Formulários

Mioglobinúria é dividida em várias variedades:

• mioglobinuria paroxística, que é caracterizada por mialgia, fraqueza muscular e repentina geral, paralisia muscular, febre, dor no abdómen, uma cor vermelha-acastanhada de urina saturada de líquido.
• mioglobinuria Idiopática, que se caracteriza pelo desenvolvimento de processos necróticos em músculo, nefronekrozom, função renal inadequada, miosite mioglobinuricheskogo aguda e porfiria muscular (devido a perturbações do metabolismo de porfirina).
• Mioglobinúria traumática, típica da síndrome de "esmagamento" (síndrome do choque). Começa com um súbito escurecimento do fluido urinário (por 2-3 horas a partir do momento da traumatização), contra o fundo do esmagamento existente e necrose dos músculos danificados (o chamado tipo "carne de peixe").
• A mioglobinúria pós-binária é uma consequência de queimaduras térmicas e elétricas que são grandes em tamanho e profundidade (em termos de sintomas, ela tem muito em comum com um tipo de patologia traumática).
• A mioglobinúria em sua obtenção está associada a obstrução arterial aguda, obturação vascular e, consequentemente, isquemia muscular aguda.
• Mioglobinúria alimentar tóxica ocorre quando produtos de peixe são usados em certos corpos d'água (por exemplo, lago Yuksovskoe).
• Mioglobinúria marcante se desenvolve após esforço físico excessivo na musculatura. Especialmente, muitas vezes isso acontece durante os esportes, a saber: com caminhadas ou corridas intensas, com longas caminhadas, esqui ou bicicleta, natação. Há um desenvolvimento de miosite traumática, as membranas celulares estão danificadas. A mioglobinúria em atletas é manifestada por dor intensa nos músculos, inchaço na musculatura afetada, convulsões, febre, aumento da VHS, leucocitose, comprometimento da função hepática e renal.

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Complicações e consequências

Complicações da mioglobinúria não são incomuns se o paciente não recebe os cuidados médicos necessários, ou seu endereço para o médico se torna atrasado. Nesta situação, podemos falar sobre a única conseqüência possível - uma insuficiência renal grave, cujo resultado é o desenvolvimento de coma e morte.

Para evitar essas conseqüências, os cuidados médicos são fornecidos o mais rápido possível - isto é, imediatamente.

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Diagnósticos mioglobinúria

O médico define o diagnóstico, prestando atenção ao quadro clínico característico, dada a presença de trauma ou patologia, que poderia levar ao aparecimento de mioglobinúria. Além disso, existem testes para a presença de mioglobina no sangue e no fluido urinário. A fim de identificar a mioglobina, diferentes técnicas são usadas usando eletroforese capilar (gel de amido ou teste de papel), teste de Blondheim e espectrofotometria.

Mioglobina refere-se a pigmentos musculares e sua estrutura química é semelhante à hemoglobina. Usar testes químicos padrão para sangue não ajudará a distinguir uma proteína da outra. Portanto, diagnósticos instrumentais específicos são usados para identificação. A eletroforese em papel é usada para determinar os pigmentos musculares no soro e no fluido urinário. Como reagentes, são utilizados ácido sulfosalicílico a 3% e sulfato de amónio cristalino. Tome 1 ml de urina, misture 3 ml de ácido sulfosalicílico, filtrar e centrifugar. Se um precipitado castanho avermelhado eventualmente se formar, isso significa que a urina contém qualquer um dos pigmentos da proteína. A fim de esclarecer que tipo de pigmento em questão, em 5 ml de fluido urinário diluir 2,8 g de sulfato de amônio. Uma reação positiva é indicada se a concentração de mioglobina não for inferior a 30-40 mg%.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é realizado entre mioglobinúria e hemoglobinúria :

	Mioglobinúria	Hemoglobinúria
Coloração de plasma	Não mancha	Manchado
Aparecimento na urina	Quase imediatamente	Mais tarde
Coloração de urina	Cor marrom-amarronzado	Cor vermelho cereja ("carne slops")
Precipitação de urina em  dia de I	Não contém elementos moldados	Desde o primeiro dia contém glóbulos vermelhos, cilindros pigmentados, hemossiderina
A presença de hemossiderina	Faltando	Presente

Tratamento mioglobinúria

A mioglobinúria é tratada apenas por especialistas qualificados em condições hospitalares, com monitoramento constante do estado do equilíbrio eletrolítico.

A ênfase principal na terapia é colocada na limpeza imediata do sangue do paciente de substâncias tóxicas que são formadas como resultado da decomposição dos miócitos. Esta purificação é realizada no contexto da estabilização da funcionalidade do sistema urinário.

As principais medidas médicas são:

1. O mais rigoroso repouso na cama.
2. Introdução de soluções de reidratação para eliminação de substâncias tóxicas.
3. A introdução de drogas diuréticas para se livrar de inchaço (furosemida, manitol).
4. Executar transfusão de sangue (com síndrome de coagulação intravascular).
5. Diálise no desenvolvimento de insuficiência renal aguda (para evitar coma).
6. Se necessário, tratamento cirúrgico (se necrose das fibras musculares estiver presente).
7. A introdução de analgésicos do grupo de ópio (antiinflamatórios não esteróides não são usados em nenhum caso).
8. Refeições dietéticas (às vezes parenterais) com ênfase em proteínas e potássio.
9. Assegure-se de que fluidos suficientes entrem no corpo.

Depois de estabilizar a condição do paciente, ele pode ser transferido para tratamento ambulatorial.

Medicamentos

Para estabilizar a circulação sanguínea, para evitar o desenvolvimento de choque e insuficiência renal aguda na mioglobinúria, é realizado tratamento por infusão. Ao mesmo tempo, a diurese e os índices de pressão venosa central são constantemente monitorados.

Para desintoxicar e acelerar a recuperação, são introduzidas preparações salinas, solução de glucose a 5%, solução isotónica de cloreto de sódio, albumina e plasma congelado. Para otimizar os processos microcirculatórios, são utilizadas a reopoliglucina e a heparina (5 mil unidades).

Para compensar a acidose metabólica, administrar por via intravenosa uma solução de bicarbonato de sódio (4%). Se necessário, drogas antibacterianas são usadas na forma de injeções intramusculares.

Muita atenção é dada ao tratamento sintomático da mioglobinúria, que pode incluir o uso de diuréticos, analgésicos, anti-histamínicos e drogas cardíacas.

Com a síndrome do choque, é apropriado realizar hemocorreção extracorpórea precoce - hemodiálise, hemosorção, plasmosorção, plasmaférese.

Vitaminas

Na fase de recuperação para o curso geral do tratamento, necessariamente, incluem vitaminas.

• Cianocobalamina (B ₁₂ ) - melhora o metabolismo de hidratos de carbono, mantém sistema nervoso, estimula a recuperação do músculo proporciona uma redução adequada, o desenvolvimento e a coordenação dos músculos.
• Biotina - está envolvida no metabolismo de aminoácidos e fornece potencial de energia.
• Riboflavina (B ₂ ) - está envolvida no metabolismo das proteínas, na oxidação de ácidos graxos, no metabolismo da glicose.
• Retinol (A) - está envolvido na síntese de proteínas e na produção de glicogênio, proporcionando crescimento muscular normal.
• Tocoferol (E) é um antioxidante que protege as membranas celulares, o que promove o crescimento dos miócitos e restaura o tecido muscular.
• Vitamina D - é necessária para a assimilação de fósforo e cálcio, necessários para garantir a contratilidade muscular normal.
• Piridoxina (B ₆ ) - proporciona uma troca normal de proteínas e a utilização de carboidratos.
• Ácido ascórbico - acelera a regeneração e crescimento dos miócitos, participa na formação de colágeno, melhora a assimilação do ferro.

Tratamento fisioterapêutico

A fisioterapia na mioglobinúria não é usada.

Após a intervenção cirúrgica em um estágio remoto, uma terapia de reabilitação é prescrita, que inclui procedimentos de massagem, fisioterapia - em primeiro lugar, para restaurar a função dos músculos danificados e se livrar de contraturas.

Tratamento alternativo

O tratamento com agentes alternativos no período dos sintomas agudos da mioglobinúria não é bem-vindo, pois isso pode levar ao agravamento da condição e à aceleração do desenvolvimento de complicações. Tal tratamento pode usar-se só na etapa da reabilitação, para restaurar o corpo depois de myoglobinuria, mas só no contexto de outras nomeações médicas.

Você pode usar essas receitas alternativas:

• Tome 1 colher de chá. Casca de romã finamente picada e 200 ml de água fervente. A pele é derramada com água fervente e insistiu por algumas horas, filtrada. Beba 1 colher de sopa. L. Três vezes ao dia antes das refeições.
• Tome meio quilo de maçãs de variedades verdes, 100 g de polpa de abóbora, um par de raminhos de hortelã, 2 colheres de sopa. L. Açúcar, água fervente. As maçãs são lavadas e limpas, cortadas em cubos e colocadas em um recipiente. Despeje a mesma 1 ª. L. Açúcar, coloque hortelã, adicione 500 ml de água fervente e deixe ferver em fogo baixo por 45 minutos. Drene o líquido formado em outro recipiente, amasse as maçãs cozidas em um estado purê. Abóbora é limpa e cortada, adicione 1 colher de sopa. L. Açúcar, despeje 1 litro de água fervente e deixe ferver em fogo baixo por uma hora. Em seguida, a água é drenada e cozida a partir de purê de abóbora.

Combine dois tipos de purê de batatas, despeje o líquido das maçãs, misture bem. Guarde na geladeira, tomando 3 colheres de sopa. L. Três vezes ao dia por meia hora antes de uma refeição.

• Prepare a compota de frutos do mar-espinheiro, quadris, vários lóbulos de limão. O limão pode ser adicionado ao produto acabado, assim como o mel - para doces. Compota beber 100 ml três vezes ao dia por 20 minutos antes das refeições.
• Despeje 500 litros de aveia com um litro de água fervente, insistir 40 minutos, filtrar. Infusão beber 100 ml três vezes ao dia antes das refeições.

O tratamento alternativo, infelizmente, não substituirá as prescrições médicas. Deve ser lembrado que a mioglobinúria é uma condição que requer atenção médica urgente, portanto, qualquer experimento com automedicação pode levar a consequências extremamente negativas.

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Tratamento Herbal

Na fase de reabilitação após consulta com o médico pode aplicar o tratamento de plantas medicinais.

• Prepare uma infusão de 1 colher de sopa. L. Cor violeta, 1 colher de sopa. L. Flores de celandine, 1 colher de chá. Erva de São João, 1 colher de sopa. L. Rizomas de dente de leão e 500 ml de água. O produto é derramado com água fervente e insistiu por uma hora. Filtre e beba um quarto de xícara três vezes ao dia por 30 minutos antes das refeições. Duração do tratamento - 4 semanas.
• Despeje 1 colher de sopa. L. De frutas cereja selvagens 200 ml de água fervente, deixe ferver em fogo baixo por 20 minutos, após o qual é filtrada. Beba um quarto de xícara para 4 vezes ao dia, independentemente das refeições.
• Prepare a infusão de 200 g de folhas de salsa, 100 g de orégano, 50 g de pepino e 1,5 litro de água a ferver. Após 40 minutos a infusão é filtrada, 1 colher de chá é adicionado. Sal, mexa. Beba um quarto de um copo após cada refeição.

Homeopatia

No estágio de reabilitação após a mioglobinúria, o uso de certos remédios homeopáticos é permitido:

• Adrenalina - estabiliza a pressão arterial, reduz a gravidade da dor;
• Aurum muriatikum - melhora a diurese e desencadeia mecanismos de adaptação no organismo;
• Hamomilla - melhora a função motora, elimina espasmos e câimbras, normaliza o sono;
• Gelzemium - elimina náuseas, tremendo nos membros, cãibras, normaliza a atividade motora;
• Kali muriatikum - ajuda com desordens delirantes, normaliza a excreção da urina;
• Ópio - normaliza o sono, diminui a excitabilidade reflexa, melhora a micção;
• Solidoga - limpa o sangue de substâncias tóxicas.

Não é necessário tomar remédios homeopáticos sozinho, é melhor entrar em contato com um médico homeopata que ajudará a escolher o medicamento correto e sua dosagem.

Tratamento cirúrgico

O tratamento cirúrgico pode consistir em:

• Fasciotomia, que ajuda a eliminar a forte compressão dos tecidos;
• correção de fraturas, que podem agravar a situação;
• operações na remoção de tecido morto.

A necessidade de tratamento cirúrgico, assim como a escala da operação, é determinada individualmente pelo médico assistente.

A fasciotomia é realizada se a viabilidade da musculatura estiver preservada, mas o edema subfascial é expresso contra o pano de fundo do fluxo sanguíneo local perturbado. A operação envolve a revisão e excisão de feixes musculares mortos. Na ausência de secreção purulenta, a ferida é suturada durante 3-4 dias. Isso é possível se o inchaço diminuir e o bem-estar geral do paciente tender a melhorar.

Se houver isquemia persistente, a única saída é a amputação do membro acima do local do feixe aplicado.

Em outras situações, a excisão de tecido morto com reconstrução de músculos viáveis é realizada. A avaliação da viabilidade só é possível durante a cirurgia. Se o músculo tem uma cor normal, é capaz de sangrar e contrair, então é reconhecido como capaz de existir mais. A excisão é completada lavando cuidadosamente os tecidos com soluções anti-sépticas. Não há necessidade de suturar: a superfície da ferida é apertada por tensão secundária.

Prevenção

Medidas preventivas para prevenir o desenvolvimento de insuficiência renal aguda no fundo de um tipo traumático de mioglobinúria consistem na remoção oportuna do tecido morto (às vezes removem completamente o membro danificado).

Ao fornecer os primeiros socorros, os procedimentos de resfriamento local são de considerável valor preventivo. Se as extremidades estiverem danificadas, um torniquete deve ser aplicado.

Para a prevenção da mioglobinúria não traumática, é necessário tratar adequadamente a patologia subjacente; pacientes com mioglobinúria do pântano devem limitar o tempo de caminhada e evitar o esforço físico.

Recomendações gerais para a prevenção da patologia podem ser as seguintes:

• É impossível ignorar qualquer lesão que seja acompanhada por danos na musculatura;
• durante o esforço físico, durante o tratamento de doenças infecciosas, após receber lesões, deve-se dar atenção suficiente ao cumprimento do regime de bebida - isto é, beber água limpa nas quantidades necessárias para o corpo;
• A intensidade da carga esportiva deve ser controlada e corrigida, evitando sobrecargas;
• deve abandonar o álcool, fumar, drogas;
• sob nenhuma circunstância você deve permitir o auto-tratamento de lesões e doenças infecciosas.

Se o paciente, por força das circunstâncias, não puder se mover por um certo tempo (por exemplo, após uma lesão), ele deve fazer exercícios especiais de dosagem para evitar que o sangue estagnar nos tecidos. Tais exercícios são desenvolvidos e controlados pelo médico assistente.

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Previsão

O prognóstico depende inteiramente do curso da patologia subjacente e do grau de dano às estruturas renais. Se o paciente desenvolver uma insuficiência de atividade renal e anúria, a probabilidade de um desfecho fatal é alta.

Mioglobinúria não traumática difere em um prognóstico relativamente favorável, mas é difícil falar sobre um resultado positivo no desenvolvimento de miosite mioglobinúrica.

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Links Úteis

• Mioglobinúria https://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuria
• Mioglobinúria: Antecedentes, Fisiopatologia, Epidemiologia https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
• Mioglobinúria https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• Mioglobinúria, Hemoglobinúria e Insuficiência Renal Aguda https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

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