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Linfedema: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Última revisão: 07.07.2025
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Linfedema é o inchaço de um membro devido à hipoplasia dos vasos linfáticos (linfedema primário) ou à sua obstrução ou destruição (secundário). Os sintomas do linfedema incluem pele morena e inchaço firme (sem marcas ao toque) em um ou mais membros. O diagnóstico é feito por exame físico. O tratamento do linfedema inclui exercícios, meias de compressão, massagem e (às vezes) cirurgia. A cura geralmente não é alcançada, mas o tratamento pode reduzir os sintomas e retardar ou interromper a progressão da doença. Os pacientes correm o risco de desenvolver paniculite, linfangite e (raramente) linfangiossarcoma.
O linfedema pode ser primário (decorrente da hipoplasia dos vasos linfáticos) ou secundário (que se desenvolve como resultado da obstrução ou destruição dos vasos linfáticos).
[ Linfedema primário
Linfedemas primários são hereditários e raros. Variam nas manifestações fenotípicas e na idade em que ocorrem as primeiras manifestações.
O linfedema congênito surge antes dos 2 anos de idade e é causado por hipoplasia ou aplasia dos vasos linfáticos. A doença de Milroy é uma forma hereditária autossômica dominante de linfedema congênito, atribuída a mutações no gene VEGF3 e, às vezes, associada a icterícia colestática e edema ou diarreia devido à enteropatia com perda de proteínas causada por congestão linfática nos tecidos intestinais.
A maioria dos linfedemas surge na faixa etária de 2 a 35 anos; nas mulheres, o início da menstruação ou da gravidez é típico. A doença de Meige é uma forma hereditária autossômica dominante de linfedema precoce, atribuída a mutações no gene do fator de transcrição (F0XC2) e associada à presença de uma segunda fileira de cílios (distiquíase), fenda palatina e inchaço da perna, braço e, às vezes, face.
O linfedema tardio surge após os 35 anos. Existem formas familiares e esporádicas, cujos aspectos genéticos são desconhecidos. Os achados clínicos são semelhantes aos do linfedema inicial, mas podem ser menos pronunciados.
O linfedema ocorre em uma variedade de síndromes genéticas, incluindo a síndrome de Turner, a síndrome das unhas amarelas (caracterizada por derrame pleural e unhas amarelas) e a síndrome de Hennekam, uma síndrome congênita rara caracterizada por linfangiectasias intestinais (ou outras localizadas), anomalias cranianas faciais e retardo mental.
Linfedema secundário
O linfedema secundário é uma patologia muito mais comum do que o linfedema primário. Suas causas geralmente são cirurgia (especialmente a remoção de linfonodos, típica em cirurgias de câncer de mama), radioterapia (especialmente na região axilar ou inguinal), trauma, obstrução de um vaso linfático por tumor e (em países em desenvolvimento) filariose linfática. Linfedema moderado também pode se desenvolver quando a linfa extravasa para estruturas intersticiais em pacientes com insuficiência venosa crônica.
Os sintomas do linfedema secundário incluem desconforto doloroso e uma sensação de peso ou plenitude no membro afetado.
O sinal cardinal é o edema de tecidos moles, que é dividido em três estágios.
- No estágio I, após a pressão, permanecem covas na área do edema, e a área danificada retorna ao normal pela manhã.
- No estágio II, não há mais depressões após a pressão digital, e a inflamação crônica dos tecidos moles causa fibrose precoce.
- No estágio III, a pele sobre a área afetada fica marrom e o inchaço é irreversível, em grande parte devido à fibrose dos tecidos moles.
O inchaço geralmente é unilateral e pode aumentar em climas quentes, antes do sangramento menstrual e após imobilização prolongada do membro. O processo pode afetar qualquer parte do membro (linfedema proximal ou distal isolado) ou todo o membro. Podem ocorrer limitações na amplitude de movimento se o inchaço estiver localizado ao redor de uma articulação. Incapacidade e estresse emocional podem ser significativos, especialmente se o linfedema for resultado de tratamento médico ou cirúrgico.
Alterações cutâneas comuns incluem hiperceratose, hiperpigmentação, verrugas, papilomas e micoses.
A linfangite se desenvolve mais frequentemente quando bactérias entram por rachaduras na pele entre os dedos dos pés, como resultado de micose, ou por cortes nas mãos. A linfangite é quase sempre estreptocócica e causa erisipela; às vezes, são encontrados estafilococos.
O membro afetado fica hiperêmico e quente, estrias vermelhas podem se estender proximalmente à lesão. Pode ocorrer aumento dos linfonodos. Às vezes, aparecem rachaduras na pele.
Diagnóstico de linfedema
O diagnóstico geralmente é óbvio ao exame físico. Exames adicionais são indicados se houver suspeita de linfedema secundário. TC e RM podem identificar áreas de obstrução dos vasos linfáticos. A linfocintilografia com radionuclídeos pode detectar hipoplasia dos vasos linfáticos ou diminuição da velocidade do fluxo linfático. Alterações negativas podem ser detectadas pela medição da circunferência dos membros, determinação do volume de fluido deslocado por imersão ou tonometria de pele ou de tecidos moles; esses exames não foram validados. Em países em desenvolvimento, o teste para filariose linfática é necessário.
O que precisa examinar?
Como examinar?
Prognóstico e tratamento do linfedema
A recuperação completa não é típica em caso de desenvolvimento de linfedema. O tratamento ideal e (possivelmente) medidas preventivas podem aliviar um pouco os sintomas e retardar ou interromper a progressão da doença. Ocasionalmente, o linfedema de longa duração leva ao linfangiossarcoma (síndrome de Stewart-Treves), geralmente em mulheres após mastectomia e em pacientes com filariose.
O tratamento do linfedema primário pode incluir excisão de tecido mole e reconstrução dos vasos linfáticos se isso resultar em uma melhora significativa na qualidade de vida.
O tratamento do linfedema secundário envolve a possível eliminação de sua causa. Diversas técnicas podem ser utilizadas para eliminar os sintomas do linfedema, a fim de remover o excesso de líquido dos tecidos (terapia descongestionante complexa). Entre elas, estão a drenagem linfática manual, na qual o membro é elevado e o sangue é direcionado ao coração com movimentos de pressão; o gradiente de pressão é mantido por meio de bandagens, exercícios e massagem no membro, incluindo compressão pneumática intermitente. Às vezes, são utilizadas a ressecção cirúrgica de tecidos moles, a criação de anastomoses adicionais dos vasos linfáticos e a formação de canais de drenagem, mas esses métodos ainda não foram completamente estudados.
Prevenção do linfedema
As medidas preventivas incluem evitar a exposição a altas temperaturas, exercícios vigorosos e roupas apertadas (incluindo braçadeiras de ar) no membro lesionado. Atenção especial deve ser dada aos cuidados com a pele e as unhas. Vacinas, flebotomia e cateterização venosa no membro lesionado devem ser evitadas.
Para linfangite, são prescritos antibióticos resistentes à β-lactamase e eficazes contra agentes infecciosos gram-positivos (por exemplo, oxacilina, cloxacilina, dicloxacilina).