Linfedema: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Linfedema - edema do membro devido a hipoplasia dos vasos linfáticos (linfedema primário) ou a sua obstrução ou destruição (secundária). Os sintomas do linfedema incluem cor de pele marrom e firme (quando você pressiona um dedo não deixa uma impressão) inchaço de uma ou mais extremidades. O diagnóstico é estabelecido durante um exame físico. O tratamento do linfedema consiste em exercícios físicos, com calças / meias de compressão, massagem e (às vezes) intervenção cirúrgica. Uma cura completa geralmente não ocorre, mas o tratamento pode reduzir os sintomas e retardar ou parar a progressão da doença. Os pacientes correm o risco de desenvolver paniculite, linfangite e (raramente) linfangiossarcoma.

O linfedema pode ser primário (decorrente de hipoplasia do vaso linfático) ou secundário (desenvolvendo como resultado de obstrução ou destruição dos vasos linfáticos).

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Linfedema primário

O linfedema primário é de natureza hereditária e é raro. Eles são diferentes nas manifestações fenotípicas e na idade, em que as primeiras manifestações aparecem.

Linfedema congênito aparece antes da idade de 2 anos e ocorre devido à hipoplasia ou aplasia dos vasos linfáticos. Doença Milroy - autossômica forma hereditária dominante de linfedema congênito atribuída a mutações VEGF3 e por vezes associada a icterícia colestática e diarreia ou edema devido a enteropatia perdedora de proteínas causado pelo congestionamento nos tecidos linfáticos intestinais.

A principal quantidade de linfedema aparece na faixa etária de 2 a 35 anos, as mulheres normalmente estreia no estabelecimento da menstruação ou na ocorrência de gravidez. Doença Meije - autossómica dominante forma hereditária do linfedema precoce atribuída a mutações do gene do factor de transcrição {F0XC2) e associada com a presença da segunda linha de pestanas (distiquíase), fenda palatina e pernas, braços e edema às vezes cara.

A estréia do linfedema tardio ocorre após 35 anos. Existem formas familiares e esporádicas, os aspectos genéticos são desconhecidos. Os achados clínicos são semelhantes aos com linfedema precoce, mas podem ser menos pronunciados.

Linfedema ocorre quando diferentes síndromes genéticas, incluindo a síndrome de Turner, "unhas amarelas" (efusão pleural caracterizado e cor amarela da unha) e síndrome Hennekama, uma síndrome congénita rara, caracterizada pela presença do intestino (ou outro local) lifmangiektazy, anormalidades faciais cranianos e atraso mental.

Linfedema secundário

O linfedema secundário é uma patologia muito mais comum do que a primária. As suas causas são geralmente a intervenção cirúrgica (especialmente a remoção de linfonodos típicos para operações de câncer de mama), terapia de radiação (especialmente axilas ou área inguinal), traumatismo, obstrução vascular linfática pelo tumor e (em países em desenvolvimento) filariose linfática. O linfedema moderado também pode desenvolver-se com fluxo linfático para as estruturas intersticiais em pacientes com insuficiência venosa crônica.

Os sintomas do linfedema secundário incluem desconforto doloroso e uma sensação de peso ou excesso no membro afetado.

O sintoma cardinal é inchaço dos tecidos moles, subdividido pelo estágio de sódio.

• No estágio I, depois de pressionar a área do edema, os poços permanecem e a área danificada retorna ao normal de manhã.
• No estágio II dos poços depois de pressionar com um dedo não permanece, e inflamação crônica dos tecidos moles causa fibrose precoce.
• Na terceira fase, a pele sobre a área afetada torna-se marrom e o edema é irreversível, em grande parte devido à fibrose dos tecidos moles.

O inchaço geralmente é unilateral e pode aumentar em tempo quente, antes do sangramento menstrual e após uma longa permanência do membro em uma posição forçada. O processo pode afetar qualquer parte do membro (linfedema proximal ou distal isolado) ou o membro inteiro. Limites de alcance de movimentos são possíveis se o edema estiver localizado em torno da articulação. Perturbações de funções e estresse emocional podem ser significativas, especialmente se o linfedema surgiu como resultado de tratamento médico ou cirúrgico.

As alterações frequentes da pele incluem hiperqueratose, hiperpigmentação, verrugas, papilomas e infecções fúngicas.

A linfangite geralmente se desenvolve quando as bactérias entram através das rachaduras da pele entre os dedos do pé como resultado de micoses ou através de cortes nas mãos. A linfangite é quase sempre estreptocócica e causa um rosto, às vezes detecta estafilococos.

O membro danificado torna-se hiperêmico e quente, as bandas vermelhas podem se estender proximalmente ao foco. A linfadenopatia é possível. Às vezes, rachaduras aparecem na pele.

Diagnóstico de linfedema

O diagnóstico geralmente é óbvio em um exame físico. Estudos adicionais são prescritos para suspeita de linfedema secundário. Com TC e RM, é possível identificar locais de obstrução de vasos linfáticos. A linfoscintigrafia de radionuclídeos ajuda a detectar hipoplasia linfática ou a uma diminuição do fluxo linfático. A dinâmica negativa pode ser detectada medindo a circunferência de um membro, determinando o volume de fluido deslocado quando o membro é imerso em água ou usando tecido mole dérmico ou tonometrado; Esses testes não foram aprovados. Nos países em desenvolvimento, é necessária investigação sobre a filariose linfática.

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Prognóstico e tratamento do linfedema

A cura completa não é característica se o linfedema se desenvolver. O tratamento ideal e (possivelmente) as medidas preventivas podem nivelar os sintomas e retardar ou interromper a progressão da doença. Às vezes, o linfedema prolongado leva ao linfangiossarcoma (síndrome de Stewart-Trivs), geralmente em mulheres após a mastectomia e em pacientes com filariose.

O tratamento do linfedema primário pode incluir a excisão dos tecidos moles e a reconstrução dos vasos linfáticos, se isso levar a uma melhoria significativa na qualidade de vida.

O tratamento do linfedema secundário envolve a possível eliminação de sua causa. Para eliminar os sintomas do linfedema, várias técnicas podem ser usadas para remover o excesso de fluido dos tecidos (terapia anti-edema complexa). Estes incluem a drenagem linfática manual, em que o membro aumenta e a pressão arterial é direcionada para o coração; O gradiente de pressão é mantido por curações de membros, realização de exercícios, massagem de membros, incluindo a compressão pneumática periódica. Às vezes, a ressecção cirúrgica de tecidos moles, a criação de anastomoses adicionais de vasos linfáticos e a formação de canais de drenagem, mas os métodos não foram cuidadosamente estudados.

Prevenção do linfedema

As medidas preventivas incluem a exclusão da exposição a altas temperaturas, exercícios vigorosos e espremendo itens de vestuário (incluindo punhos pneumáticos) usados no membro lesionado. Uma atenção especial requer cuidados para a condição da pele e das unhas. A vacinação, a venotomia e o cateterismo das veias do membro lesionado devem ser evitados.

Com linfangite, são prescritos antibióticos que são resistentes à b-lactamase e são eficazes contra agentes infecciosos gram positivos (por exemplo, oxacilina, cloxacilina, dicloxacilina).