Leukozy

A leucemia é um tumor maligno de germe de leucócitos, envolvendo o processo patológico da medula óssea, leucócitos e órgãos circulantes, por exemplo, o baço e os gânglios linfáticos.

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Causa e fisiopatologia da lekose

A transformação maligna, como regra, ocorre no nível de células estaminais pluripotentes, embora às vezes a transformação ocorra em células estaminais comprometidas com uma capacidade mais limitada de se diferenciar. A proliferação anormal, a expansão clonal e a opressão da apoptose (morte celular programada) levam à substituição de elementos celulares normais do sangue por células malignas.

O risco de desenvolver a maioria das leucemias aumenta com a presença de uma exposição à radiação ionizante na anamnese (por exemplo, após o bombardeamento atômico nas cidades de Nagasaki e Hiroshima), compostos químicos (por exemplo, benzeno); tratamento com alguns medicamentos antitumorais, em particular a procarbazina, derivados de nitrosoureia (ciclofosfamida, melfalan) e epipodofilotoxinas (etoposido, tenipósido); infecção por vírus (por exemplo, vírus T-linfotrópicos humanos tipo 1 e 2, vírus Epstein-Barr); translocações cromossômicas; uma série de doenças, como estados de imunodeficiência, doenças mieloproliferativas crônicas, doenças cromossômicas (por exemplo, anemia de Fanconi, síndrome de Bloom, ataxia-telangiectasia, síndrome de Down, agamaglobulinemia infantil ligada ao X).

As manifestações clínicas da leucemia são causadas pela opressão dos mecanismos de formação de elementos celulares normais e infiltração de órgãos por células leucêmicas. As células de leucemia produzem inibidores e substituem os elementos celulares normais na medula óssea, o que leva à supressão da hematopoiese normal com o desenvolvimento de anemia, trombocitopenia e granulocitopenia. A infiltração de órgãos leva a um aumento do fígado, baço, linfonodos, às vezes afeta os rins e as gônadas. A infiltração das meninges leva a manifestações clínicas, que são causadas pelo aumento da pressão intracraniana (por exemplo, paralisia dos nervos cranianos).

Classificação da leucemia

Inicialmente, os termos leucemia "aguda" e "crônica" estavam relacionados à expectativa de vida dos pacientes, e agora a leucemia é classificada de acordo com o grau de maturidade celular. As leucemias agudas consistem principalmente de células imaturas, ligeiramente diferenciadas (geralmente formas de explosão); A leucemia crônica é caracterizada por células mais maduras. As leucemias agudas são subdivididas em tipos linfoblásticos (ALL) e mieloblásticos (AML), que de acordo com a classificação franco-americana-britânica (FAB) são divididos em subtipos. As leucemias crônicas são divididas em linfocíticas (CLL) e mielocíticas (LMC).

As síndromes mielodisplásicas incluem estados com deficiência progressiva da medula óssea, mas com uma proporção insuficiente de células explosivas (<30%) para combinar explicitamente o diagnóstico de "leucemia mieloblástica aguda"; De 40 a 60% dos casos, a síndrome mielodisplásica é transformada em leucemia mieloblástica aguda.

A reação leucêmica é a leucocitose granulocitária expressa (ou seja, o número de glóbulos brancos> 30 000 / μL) produzido pela medula óssea normal em resposta a uma infecção sistêmica ou câncer. Embora não seja um distúrbio neoplásico, uma reação leucêmica com leucocitose muito alta pode requerer diagnóstico diferencial com leucemia mielóide crônica.

A classificação franco-americana-britânica da leucemia aguda (classificação FAB)

Leucemia linfoblástica aguda

L1	Linfoblastos monomórficos com núcleos arredondados e um pequeno citoplasma
L2	Linfoblastos polimórficos com núcleos de várias formas e volume de citoplasma grande do que com L1
L3	Lymphoblasts com pequenas partículas de cromatina no núcleo e citoplasma azul ou azul escuro com vacuolização

Leucemia mieloblástica aguda

M1	Leucemia mieloblástica indiferenciada; não há grânulos no citoplasma
M2	Leucemia mieloblástica com diferenciação celular; A granulação pobre pode ser registrada tanto em células individuais quanto em grande número delas
MH	Leucemia promielocítica; Os grânulos são típicos para promielócitos
M4	Leucemia mielomonoblástica; morfologia mieloblástica e monocítica mista
M5	Leucemia monoblástica, morfologia mono-explosão
MB	Eritroleucemia; morfologia de eritroblastos na sua maioria imaturos, às vezes há megaloblastos
M7	Leucemia megacaroblástica; células com processos, brotação podem ser observadas

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