Leucemia aguda

A leucemia aguda é formada por uma transformação maligna da célula tronco hematopoiética em uma célula indiferenciada primitiva com uma vida anormal.

Os linfoblastos (ALL) ou mieloblastos (LMA) exibem capacidade proliferativa anormal, deslocando o tecido normal e células hematopoiéticas da medula, induzindo a anemia, trombocitopenia, e granulocitopenia. Sendo no sangue, eles podem se infiltrar em vários órgãos e tecidos, incluindo o fígado, baço, linfonodos, sistema nervoso central, rins e gônadas.

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Sintomas de leucemia aguda

Os sintomas da doença geralmente começam a aparecer apenas alguns dias ou semanas antes do diagnóstico ser estabelecido. A violação da hemopoiese causa os sintomas mais comuns (anemia, infecção, hematomas e sangramento). Outros sintomas e queixas não são específicos (por exemplo, palidez, fraqueza, mal-estar, perda de peso, taquicardia, dor torácica) e são causados por anemia e condição hipermetabólica. A causa da febre geralmente não é estabelecida, embora a granulocitopenia possa levar ao desenvolvimento de infecções bacterianas rapidamente progressivas e potencialmente fatais. O sangramento é mais frequentemente manifestado na forma de petequias, tendência a formar hemorragias subcutâneas, sangramento nasal, sangramento de gengivas ou menstruação irregular. Hematúria e hemorragias gastrointestinais são menos comuns. A infiltração da medula óssea e periosteum pode causar ossalgia e artralgia, especialmente em crianças com leucemia linfoblástica aguda. A lesão primária do sistema nervoso central ou meningite leucêmica (manifestação de dores de cabeça, náuseas, irritabilidade, paralisia dos nervos cranianos, convulsões e edema do mamilo do nervo óptico) é rara. A infiltração extramedular com células leucêmicas pode levar a linfadenopatia, esplenomegalia, hepatomegalia e leucemidae (áreas de elevação na pele ou erupção cutânea sem prurido).

Diagnóstico de leucemia aguda

Em primeiro lugar, um exame clínico geral de sangue e um esfregaço de sangue periférico são realizados a partir dos exames. A presença de pancitopenia e células explosivas no sangue indica leucemia aguda. O nível de formas de explosão no sangue pode atingir 90% em relação ao fundo de uma diminuição acentuada no número total de leucócitos. Embora o diagnóstico possa ser feito com frequência no esfregaço do sangue periférico, deve-se realizar um exame de medula óssea (aspiração ou biópsia com agulha fina). As explosões na medula óssea são de 30 a 95%. Quando o diagnóstico diferencial de pancitopenia grave necessário para significar condições tais como anemia aplástica, a deficiência de vitamina B ₁₂ e ácido fólico, as infecções virais (tais como mononucleose infecciosa) e resposta leucemóide nas doenças infecciosas (por exemplo, tuberculose), que pode manifestar-se sob a forma de aumento o número de formas explosivas.

Estudos histoquímicos, citogenéticos, imunofenotipagem e biologia molecular ajudam a diferenciar explosões na leucemia linfoblástica aguda da leucemia mieloblástica aguda ou outros processos patológicos. A realização de citometria de fluxo com análise para anticorpos monoclonais específicos para linfócitos B e T, células mieloides, ajuda na diferenciação da leucemia, que é o principal ponto para a escolha do tratamento.

Outras alterações nos indicadores de laboratório podem incluir hiperuricemia, hiperfosfatemia, hipercalemia ou hipocalemia, elevação de transaminases hepáticas ou lactato desidrogenase em soro sanguíneo, hipoglicemia e hipoxia. A punção lombar e a tomografia computadorizada da cabeça são realizadas em pacientes com sintomas de dano no sistema nervoso central, leucemia linfoblástica aguda das células B, contagem elevada de leucócitos sanguíneos ou alta desidrogenase de lactato. A radiografia dos órgãos do tórax é realizada na presença de educação volumétrica no mediastino, além disso a tomografia computadorizada pode ser feita. Avalie o grau de dano do baço e infiltração de leucemia de outros órgãos por métodos como ressonância magnética, tomografia computadorizada, ultra-som.

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Tratamento da leucemia aguda

O objetivo do tratamento é conseguir remissão completa, incluindo resolução de sintomas clínicos, normalização do número de células sanguíneas, normalização da hemopoiese com número de formas explosivas inferiores a 5% e eliminação do clone leucêmico. Embora os princípios básicos de tratamento para leucemia linfoblástica aguda e leucemia mieloblástica sejam semelhantes, os regimes de quimioterapia diferem. A necessidade de uma abordagem integrada que leve em consideração as características clínicas do paciente e os protocolos de tratamento disponíveis requer participação na terapia de especialistas experientes. O tratamento, especialmente em períodos críticos (por exemplo, indução de remissão), deve ser realizado em um centro médico especializado.

Tratamento de suporte de leucemia aguda

O sangramento é muitas vezes uma consequência da trombocitopenia e geralmente é eliminado após a transfusão de plaquetas. As transfusões de plaquetas profiláticas são realizadas com uma diminuição das plaquetas de menos de 10 000 / μL; em pacientes com uma tríade de sintomas, incluindo febre, coagulação intravascular desobstruída desenvolvida após a quimioterapia com mucosite, é utilizado um nível mais baixo de limiar inferior a 20 000 / μl. Na anemia (nível de hemoglobina abaixo de 80 g / l) são feitas transfusões de massa de eritrócitos.

Em pacientes com neutropenia e imunossupressão, há um curso intenso de infecções que podem progredir rapidamente sem manifestar um quadro clínico comum. Após análise e preparação das culturas de pacientes com ou sem apropriado febre e contagem de neutrófilos abaixo de 500 / mm é necessário designar um largo espectro de antibióticos que actuam sobre a flora Gram-positivos e gram-negativos (por exemplo, ceftazidima, imipenem, cilastatina). Muitas vezes, há infecções fúngicas, especialmente pneumonia, e seu diagnóstico é difícil, portanto, se a terapia antibiótica for ineficaz dentro de 72 horas, a terapia antimicrobiana empírica deve ser prescrita. Os pacientes com pneumonite refractário necessário considerar a possibilidade de Pneumocystis jiroveci (anteriormente P. Carinii) ou infecção viral, que deve realizar uma broncoscopia, a lavagem broncoalveolar e tratamento adequado. Muitas vezes é necessária uma terapia empírica, incluindo trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMX), anfotericina e aciclovir ou seus análogos, muitas vezes com transfusão de granulócitos. As transfusões de granulócitos podem ser úteis em pacientes com neutropenia e sepse grave ou outra sepsis grave, mas sua eficácia como profilaxia não está comprovada. Em pacientes com imunossupressão induzida por drogas e risco de infecção oportunista, a prevenção de pneumonia causada por P. Jiroveci requer a designação de TMP-SMX.

A lise rápida de células leucêmicas no início da terapia (especialmente na leucemia linfoblástica aguda) pode causar hiperuricemia, hiperfosfatemia e hipercalemia (síndrome de lise tumoral). A prevenção desta síndrome inclui aumento da hidratação (aumento do volume de ingestão diária em um fator de 2), alcalinização da urina (pH 7-8) e monitoramento de eletrólitos. A hiperuricemia pode ser reduzida tomando o alopurinol (inibidor da xantina oxidase) ou rasburikazy (urate oxidase recombinante) antes de iniciar a quimioterapia para reduzir a transformação da xantina em ácido úrico.

O apoio psicológico pode ajudar os pacientes e suas famílias a superar o choque da doença e as dificuldades de tratar esta doença potencialmente fatal.

Prognóstico para leucemia aguda

Cura é um objetivo real na leucemia linfoblástica aguda e leucemia mieloblástica, especialmente em pacientes jovens. Em lactentes e pacientes idosos, bem como em pacientes com insuficiência hepática ou renal, dano no sistema nervoso central, mielodisplasia ou leucocitose alta (> 25 000 / μl), o prognóstico é desfavorável. A sobrevivência em pacientes não tratados geralmente é de 3 a 6 meses. O prognóstico varia dependendo do cariotipo.