Leucemia mielóide aguda (leucemia mieloblástica aguda)

Na leucemia mielógena aguda, a transformação maligna e a proliferação descontrolada de células precursoras anormalmente diferenciadas de longa duração da série mielóide provoca a aparência de células explosivas no sangue circulante, a substituição da medula óssea normal por células malignas.

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Sintomas e diagnóstico de leucemia mieloblástica aguda

Os sintomas incluem fadiga, palidez, febre, infecção, sangramento, hemorragia subcutânea facilmente formada; Os sintomas da infiltração leucêmica estão presentes apenas em 5% dos pacientes (muitas vezes como manifestações cutâneas). Para estabelecer o diagnóstico, é necessário estudar o esfregaço do sangue periférico e da medula óssea. O tratamento inclui a quimioterapia de indução para obter remissão e terapia pós-remissão (com ou sem transplante de células estaminais) para prevenir a recaída.

A incidência de leucemia mielóica aguda aumenta com a idade, esta é a leucemia mais comum em adultos com idade mediana de desenvolvimento da doença, igual a 50 anos. A leucemia mieloblástica aguda pode desenvolver-se como um câncer secundário após a quimioterapia ou terapia de radiação para vários tipos de câncer.

A leucemia mieloblástica aguda inclui uma série de subtipos que diferem em morfologia, imunofenotipo e citocinética. Com base no tipo de célula predominante, são descritas 5 classes de leucemia mieloblástica aguda: mieloides, monocíticas mieloides, monocíticas, eritróides e megacariocíticas.

A leucemia promielocítica aguda é um subtipo particularmente importante e representa 10-15% de todos os casos de leucemia mieloblástica aguda. Ocorre no grupo mais jovem de pacientes (idade média de 31 anos) e predominantemente em um grupo étnico particular (hispânicos). Esta variante muitas vezes estreia com distúrbios de coagulação do sangue.

Tratamento da leucemia mieloblástica aguda

O objetivo da terapia inicial para a leucemia mieloblástica aguda é conseguir a remissão e, em contraste com a leucemia linfoblástica aguda, na leucemia mielóide aguda, a resposta é alcançada com menos drogas. O modo de indução de remissão de linha de base inclui uma infusão intravenosa prolongada de citarabina ou citarabina em altas doses durante 5-7 dias; Durante este período durante 3 dias, ingeriu daunorubicina ou idarubicina por via intravenosa. Alguns regimes incluem 6-tioguanina, etopósido, vincristina e prednisolona, mas a eficácia desses regimes de tratamento não é clara. O tratamento geralmente leva a mielossupressão grave, complicações infecciosas e sangramento; até a restauração da medula óssea geralmente leva muito tempo. Durante este período, uma terapia preventiva e de manutenção cuidadosa é vital.

Na leucemia promielocítica aguda (APL), e várias outras formas de realização de leucemia mieloblástica aguda no momento do diagnóstico pode estar presente a coagulação intravascular disseminada (DIC), agravada pela liberação de células leucémicas pró-coagulantes. Na leucemia promielocítica aguda translocação t (15; 17) a aplicação de AT-RA (trans-retinóico) promove a diferenciação de células blásticas, e correcção de coagulação intravascular disseminada dentro de 2-5 dias; em combinação com daunorubicina ou idarubicina, este regime pode induzir remissão em 80-90% dos pacientes com uma taxa de sobrevivência de longo prazo de 65-70%. O trióxido de arsênico também é eficaz na leucemia promielocítica aguda.

Após a remissão, a fase de intensificação com estes ou outros medicamentos é realizada; Os regimes que utilizam citarabina em altas doses podem aumentar a duração da remissão, especialmente em pacientes com menos de 60 anos de idade. A prevenção do dano ao sistema nervoso central geralmente não é realizada, pois com terapia sistêmica suficiente, o dano do sistema nervoso central é uma complicação rara. Os pacientes que receberam tratamento intensivo não demonstraram os benefícios da terapia de manutenção, mas em outras situações pode ser útil. As lesões extramedulares como recaída isolada são raras.

Previsão para leucemia mielóide aguda

A freqüência de indução de remissão varia de 50 a 85%. A sobrevivência a longo prazo sem doença é alcançada em 20-40% de todos os pacientes e em 40-50% de pacientes jovens cujo tratamento incluiu transplante de células estaminais.

Os fatores prognósticos ajudam a determinar o protocolo de tratamento e sua intensidade; Os pacientes com fatores prognósticos manifestamente desfavoráveis geralmente recebem tratamento mais intensivo, porque a vantagem potencial de tal tratamento provavelmente justifica a maior toxicidade do protocolo. O fator prognóstico mais importante é o cariotipo das células leucêmicas; Os cariotipos adversos são t (15; 17), t (8; 21), inv16 (p13; q22). Outros fatores prognósticos adversos são a idade mais avançada, a fase mielodisplásica na história, leucemia secundária, leucocitose alta, ausência de varas Auer. O uso de apenas as classificações do FAB ou da OMS não permite prever a resposta ao tratamento.

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