Lesões oculares em crianças e adolescentes com doenças sistémicas: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Lesões oculares em crianças e adolescentes com doenças sistêmicas e sindrômicas ocorrem em 2% a 82% dos casos e incluem principalmente uveíte e esclerite. O espectro de doenças sistêmicas1 acompanhadas de lesões oculares é extremamente amplo, mas principalmente se trata de doenças da categoria reumatológica. Além disso, de acordo com a classificação internacional e nacional de doenças reumáticas, esse grupo inclui doenças sistêmicas de origem não reumática.

Doenças sistêmicas associadas a danos oculares

• Artrite reumatoide juvenil.
• Espondilite anquilosante juvenil.
• Artrite psoriática juvenil.
• Síndrome de Reiter.
• Doença de Behçet.
• Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.
• Sarcoidose.
• Lúpus eritematoso sistêmico.
• Doença de Lyme.
• Síndromes raras (CINCA, Kogan, etc.).

A maioria das doenças sistêmicas com danos oculares inclui artrite e artropatias, portanto, este grupo inclui artrite reativa com danos oculares, bem como algumas síndromes raras.

Classificação

Com base no quadro clínico, é feita uma distinção entre uveíte anterior (como iridociclite), periférica (envolvendo a parte plana e a periferia da retina do corpo ciliar), posterior (retinovasculite, neurocoriorretinite) e panuveíte (envolvendo todas as partes do olho).

Dependendo da natureza do curso, há lesões agudas, subagudas, crônicas e recorrentes.

Com base nas características etiológicas, a uveíte em doenças sistêmicas em crianças e adolescentes é classificada de acordo com o tipo de doença sistêmica.

Artrite reumatoide juvenil

A incidência de uveíte na artrite reumatoide juvenil varia de 6 a 18%, chegando a 78% na mono e oligoartrite. Na maioria dos casos (até 86,6%), a uveíte é precedida por doenças articulares.

A uveíte, frequentemente bilateral (até 80%), é externamente assintomática, o que leva ao diagnóstico tardio. Via de regra, a uveíte apresenta características de iridocistite anterior, mas também ocorrem uveítes periféricas e panuveítes, menos características.

Na ausência de exames preventivos por um oftalmologista, o processo no olho é frequentemente detectado no estágio de desenvolvimento de complicações (distrofia lectóide, fechamento pupilar, catarata complicada) com diminuição significativa da visão.

A ciclite pode ser acompanhada não apenas por hipotonia e formação de precipitados corneanos, mas também por exsudação para o corpo vítreo de intensidade variável, o que leva ao desenvolvimento de opacidades flutuantes e semifixas no corpo vítreo. O segmento posterior do olho raramente é envolvido no processo, mas sinais de papilite, pequenos focos amarelados na periferia média do fundo e degeneração macular cística são possíveis.

Ao agendar exames preventivos com um oftalmologista, é necessário lembrar que os fatores de risco para o desenvolvimento de uveíte na artrite reumatoide juvenil são mono ou oligoartrite, sexo feminino, início precoce da artrite e presença de fator antinuclear. A uveíte pode ocorrer em momentos diferentes do início de uma doença sistêmica, portanto, exames sistemáticos com um oftalmologista são necessários (a cada 6 meses na ausência de queixas).

Espondiloartrite soronegativa

Espondilite anquilosante juvenil

A espondilite anquilosante juvenil é uma doença inflamatória crônica caracterizada por uma combinação de uveíte e artrite periférica. Raramente é reconhecida em seu início.

A maioria dos meninos com menos de 15 anos é afetada. No entanto, muitos casos de início precoce são conhecidos. A uveíte geralmente evolui de forma aguda bilateral e relativamente benigna (como a uveíte anterior, que melhora rapidamente com tratamento local). A irite aguda na espondilite anquilosante juvenil pode ser acompanhada de dor, fotofobia e vermelhidão ocular. Alterações no segmento posterior do olho são raras.

A maioria dos pacientes é soropositiva para HLA-B27 e soronegativa para FR.

Artrite psoriática juvenil

A uveíte na artrite psoriática é clinicamente semelhante à artrite reumatoide e ocorre como anterior, crônica ou aguda. A evolução costuma ser favorável e responde bem ao tratamento padrão. Deve-se enfatizar que a uveíte geralmente ocorre em pacientes com uma combinação de lesões cutâneas e articulares e quase nunca é observada na psoríase cutânea isolada.

Síndrome de Reiter (síndrome uretrooculosinovial)

A síndrome de Reiter com lesão ocular em crianças é relativamente rara. Crianças de 5 a 12 anos podem adoecer, sendo o desenvolvimento do processo mais comum em adolescentes e homens jovens de 19 a 40 anos.

As doenças oculares na síndrome de Reiter geralmente se manifestam como conjuntivite ou ceratite subepitelial, com danos às camadas estromais anteriores. Pode ocorrer iridociclite não granulomatosa recorrente. Muito menos frequentemente, a uveíte pode apresentar características de panuveíte grave, com desenvolvimento de cataratas complicadas, edema macular, focos coriorretinianos, descolamento de retina e diminuição acentuada da visão.

Lúpus eritematoso sistêmico

Lúpus eritematoso sistêmico é uma doença autoimune multissistêmica com lesões na pele (erupções cutâneas, inclusive no rosto em forma de "borboleta"); articulações (artrite não erosiva); rins (nefrite); coração e pulmões (membranas serosas).

Lesões oculares podem ocorrer como episclerite ou esclerite. Mais comum é o desenvolvimento de retinovasculite difusa grave com oclusão da veia central da retina e outros vasos, edema retiniano, hemorragias e, em casos graves, hemoftalmia recorrente.

Doença de Behçet

A lesão ocular na doença de Behçet é uma das manifestações mais graves e com prognóstico desfavorável.

A uveíte na doença de Behçet é bilateral e pode ocorrer como uveíte anterior ou posterior. Geralmente, desenvolve-se de 2 a 3 anos após o aparecimento dos primeiros sinais da doença. É importante ressaltar que a uveíte na doença de Behçet é recorrente, com exacerbações que duram de 2 a 4 semanas a vários meses.

Uma característica distintiva da uveíte na doença de Behçet é a hipópio de gravidade variável em um terço dos pacientes. Na uveíte anterior, o prognóstico para a visão é geralmente favorável. Na panuveíte e no envolvimento da parte posterior do olho, desenvolvem-se complicações graves, levando a alterações irreversíveis nos olhos (atrofia do nervo óptico, distrofia, descolamento de retina, hemoftalmia recorrente). A presença de retinovasculite com oclusão dos vasos retinianos é característica.

Sarcoidose

Sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistêmica crônica de etiologia desconhecida.

Em crianças com mais de 8 a 10 anos, a sarcoidose ocorre com lesões características nos pulmões, pele e olhos; em crianças menores de 5 anos, observa-se uma tríade: uveíte, artropatia e erupção cutânea. Deve-se notar que a artrite na sarcoidose ocorre apenas em crianças; em adultos, as articulações não são envolvidas no processo patológico.

A uveíte, via de regra, manifesta-se externamente com poucos sintomas. Mas é grave, como a uveíte anterior granulomatosa crônica, com a formação de grandes precipitados e nódulos "gordurosos" na íris. Quando o segmento posterior do olho é afetado, detectam-se pequenos focos amarelados 18-14 RD (granulomas de coroide), periflebite e edema macular no fundo. O rápido desenvolvimento de complicações com diminuição da visão é característico.

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (síndrome uveamêníngea)

A síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada é uma doença sistêmica que envolve os analisadores auditivo e visual, a pele e as meninges.

O diagnóstico baseia-se na identificação de um complexo de sintomas: alterações na pele e no cabelo - alopecia, poliose, vitiligo; sintomas neurológicos leves (parestesia, dor de cabeça, etc.). A doença raramente ocorre na forma de uveameningite grave em crianças.

A uveíte na síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada ocorre como uma panuveíte granulomatosa grave, crônica ou recorrente, bilateral, com formação de numerosos precipitados grandes, nódulos na íris e seu espessamento, neovascularização da íris e do ângulo da câmara anterior, o que leva a um aumento da pressão intraocular. Fenômenos de vitrite são pronunciados. Edema da cabeça do nervo óptico, mácula e, às vezes, descolamento de retina exsudativo na zona central são característicos. Focos amarelados com limites bem definidos são detectados na periferia (mais frequentemente na região inferior). Complicações como glaucoma secundário se desenvolvem rapidamente e membranas vítreas aparecem. O prognóstico para a visão é desfavorável.

Doença de Lyme-Borreliose

A borreliose de Lyme é transmitida pela picada de carrapatos ixodídeos infectados com Borrelia burgdorferi e ocorre em estágios:

• Estágio I - eritema anular migratório, linfadenopatia regional;
• Estágio II - disseminação hematogênica para vários órgãos, incluindo olhos e articulações.

As lesões oculares podem ser de natureza variada, manifestando-se como conjuntivite, episclerite e uveíte anterior. Retinovasculite ou panuveíte ocorrem com muito menos frequência. A uveíte responde bem ao tratamento e o prognóstico para a visão geralmente é favorável.

Síndrome CINCA

A síndrome CINCA (síndrome neurológica cutâneo-articular infantil crônica) é caracterizada por alterações migratórias da pele (urticária), artropatia com alterações epifisárias e metaepifisárias, lesões no SNC, surdez e rouquidão.

A uveíte se desenvolve em 90% dos pacientes com síndrome CINCA, evoluindo principalmente como uveíte anterior, menos frequentemente posterior, mas com rápido desenvolvimento de catarata complicada. Papilite e atrofia do nervo óptico são características, levando a uma diminuição significativa da visão.

Síndrome de Cogan

A síndrome de Cogan é acompanhada por febre, artrite, dor abdominal, hepatoesplenomegalia e linfadenopatia. Perda auditiva, tontura, zumbido e dor nos ouvidos são observados, além de aortite, insuficiência da válvula aórtica e vasculite de artérias de pequeno e médio calibre. Se os olhos estiverem envolvidos, podem ocorrer ceratite intersticial, conjuntivite, episclerite/esclerite e, menos comumente, vitríite e retinovasculite.

Doença de Kawasaki

Os sinais característicos da doença de Kawasaki são febre, vasculite cutânea (erupção cutânea polimórfica), língua em "framboesa", descamação; linfadenopatia e perda auditiva. As lesões oculares são principalmente do tipo conjuntivite aguda bilateral. Muito menos comum é a uveíte, que é leve, assintomática, bilateral anterior, mais frequente em crianças com mais de 2 anos de idade.

Granulomatose de Wegener

A granulomatose de Wegener é caracterizada por febre, artrite, danos ao trato respiratório superior e aos pulmões; estomatite, otite, vasculite cutânea; danos renais. Os danos oculares são caracterizados por conjuntivite, episclerite e, menos frequentemente, ceratite com formação de úlcera de córnea. A uveíte se manifesta como retinovasculite.

Tratamento medicamentoso

É feita uma distinção entre tratamento medicamentoso local e sistêmico.

O tratamento local inclui o uso de glicocorticoides, AINEs, midriáticos, etc. Sua intensidade e duração variam e dependem da gravidade da doença ocular. O papel principal no tratamento local é desempenhado pelos glicocorticoides, que são usados na forma de colírios, pomadas, filmes oftálmicos, injeções parabulbares, fono e eletroforese. Para administração parabulbar ou subconjuntival, podem ser utilizados medicamentos prolongados, o que reduz o número de injeções.

Se não houver efeito positivo da terapia medicamentosa local e em casos de uveíte grave, é prescrito tratamento sistêmico (em conjunto com um reumatologista).

Os mais eficazes no tratamento da uveíte no contexto de doenças sistêmicas são os glicocorticoides, o metotrexato e a ciclosporina A. Esses medicamentos são frequentemente usados em várias combinações, o que permite reduzir a dose de trabalho de cada um deles.

Os dados sobre a eficácia e adequação do uso de inibidores de TNF-α na uveíte são altamente contraditórios. O infliximabe (Remicade) é um agente biológico, anticorpos solúveis contra o TNF-α. É usado por via intravenosa, por gotejamento, na dose de 3 a 5 mg/kg: uma administração em intervalos de 2 a 6 semanas a cada 8 semanas.

O etanercepte (Enbrel) é um agente biológico, receptores solúveis para TNF-α. É usado na dose de 0,4 mg/kg ou 25 mg por via subcutânea, duas vezes por semana.

Ultimamente, tanto reumatologistas quanto oftalmologistas têm dado preferência não à monoterapia com um dos medicamentos, mas à combinação deles em dosagens menores.

É importante ressaltar que o tratamento sistêmico prescrito com bastante frequência, embora tenha um efeito positivo pronunciado no curso da doença subjacente, não permite interromper a uveíte. Além disso, um curso particularmente grave da doença ocular é frequentemente observado durante o período de remissão do processo articular (sistêmico), quando os reumatologistas reduzem drasticamente a intensidade do tratamento, mantendo apenas doses de manutenção dos medicamentos ou limitando-se ao uso de AINEs.

Por isso é necessário sempre lembrar da possível dissociação da gravidade e expressão da doença ocular e sistêmica, quando a decisão sobre as táticas de tratamento sistêmico apresenta grandes dificuldades.

Tratamento cirúrgico

Considerando a alta gravidade da uveíte em doenças sistêmicas em crianças com o desenvolvimento de uma ampla gama de complicações, as intervenções cirúrgicas desempenham um papel importante no tratamento da uveíte:

• tratamento cirúrgico de violações da transparência dos meios ópticos (córnea, cristalino, corpo vítreo); remoção de catarata, vitrectomia;
• intervenções antiglaucomatosas de vários tipos;
• tratamento de descolamentos secundários de retina (laser e instrumental).

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