Insuficiência hepática aguda em crianças

A insuficiência hepática aguda em crianças (ARF) é um transtorno de desenvolvimento rápido da função sintética do fígado, caracterizada por coagulopatia pronunciada e encefalopatia hepática. A ausência de história de doença hepática é uma condição necessária para o diagnóstico de insuficiência hepática aguda. Há uma diminuição da PTI ou um aumento no tempo de protrombina, bem como uma diminuição da concentração de V do fator de coagulação em mais de 50% da norma em combinação com qualquer estágio de encefalopatia hepática com duração inferior a 26 semanas.

O termo "insuficiência hepática fulminante" foi introduzido pela primeira vez por Trey e Davidson em 1970 para determinar uma síndrome clínica caracterizada por início agudo, coagulopatia e encefalopatia hepática que ocorreram dentro de 8 semanas após o início da doença.

O diagnóstico de insuficiência hepática subfulminante é estabelecido com o desenvolvimento de insuficiência hepática, não acompanhada de encefalopatia hepática durante 26 semanas.

Em vários casos, a insuficiência hepática aguda ocorre em um contexto de doença hepática anteriormente não reconhecida. Por exemplo, ARF pode ser o primeiro sintoma da doença de Wilson ou deficiência de a1-antitripsina. Quando as doenças anteriores são descobertas, o termo "insuficiência hepática aguda" não é utilizado (uma vez que a duração da doença excede 26 semanas). No entanto, às vezes é impossível estabelecer o fato de uma doença hepática crônica. A exceção são pacientes com doença de Wilson, contra os quais ocorre infecção pelo vírus da hepatite B ou o desenvolvimento de hepatite auto-imune. Essas doenças são as causas imediatas de insuficiência hepática não prolongada (menos de 26 semanas).

Conceitos utilizados em função do momento do início da encefalopatia hepática após a detecção da icterícia:

• Falha hepática super-hepática (menos de 7 dias).
• Insuficiência hepática aguda (8 a 28 dias).
• Falha hepática subaguda (de 4 a 12 semanas).

Código ICD-10

К 72 0 Insuficiência hepática aguda e subaguda.

K 72 9 Falha hepática, não especificada.

Epidemiologia da insuficiência hepática aguda

A prevalência de insuficiência hepática aguda é relativamente baixa. Como estudos mostraram, cerca de 2000 casos são diagnosticados nos EUA todos os anos. Os dados sobre a incidência da artrite russa na literatura estão ausentes. A mortalidade por insuficiência hepática aguda é de 3 a 4 pessoas por ano por 1 milhão de habitantes e depende de muitos fatores, principalmente na etiologia e idade do paciente. A venerável hepatite B e a hepatite-delta são consideradas as causas mais prognósticamente desfavoráveis do desenvolvimento de ARF, bem como idade (menores de 10 e mais de 40).

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O que causa insuficiência renal aguda?

A hepatite viral e medicinal são as principais causas do desenvolvimento da insuficiência hepática aguda. De acordo com os dados obtidos nos EUA, em mais da metade dos casos, a IRA ocorre devido ao dano ao fígado. Em 42% dos casos, o desenvolvimento de OPN é causado por uma sobredosagem de paracetamol. Na Europa, o primeiro lugar entre as causas do OPN é também a sobredosagem de paracetamol. Nos países em desenvolvimento, a hepatite B viral e o delta prevalecem entre as doenças que causam artrite (sob co-infecção ou superinfecção). Outras hepatites virais menos frequentemente causam o desenvolvimento da hipertensão arterial. Aproximadamente em 15% dos pacientes, a causa da insuficiência hepática aguda não pode ser estabelecida.

Causas da Insuficiência Hepática Aguda

Vírus da hepatite A, B (+5), C, E, G7	Violação da síntese de ácidos biliares
Citomegalovírus	Galactosemia
Vírus Herpes simplex	Frutose
Vírus Epstein-Barr	Tirosinemia
Paramyxovirus	Hemocromatose neonatal
Adenovírus	Doença de Wilson
Medicamentos e toxinas	Deficiência de a-1-antitripsina
Dose dependente	Neoplástico
Acetaminofeno	Linfoma
CCI4	Metástases no fígado para câncer de mama ou pulmão, melanoma
Envenenamento com fungos do gênero Amanita	Relacionado à gravidez
Fósforo amarelo	Fígado agudo e agudo de mulheres grávidas
Toxina Bacillus cereus	Síndrome HELLP (hemólise, indicadores elevados de testes hepáticos funcionais, diminuição do número de plaquetas)
Idiossincrático	Outros motivos
Em Halle	Síndrome de Badda-Chiari
Isoniazida	Doença venosa-oclusiva
Rifampicina	Hepatite auto-imune
Ácido vapirrônico	Isquemia de choque de fígado
Disulfiram	Heatstroke
Anti-inflamatórios não esteróides	Reação de rejeição após transplante de fígado
Hipertileno	Criptogênico
Síndrome de Reye (ácido salicílico)
Herbal Medicine
Outro

Sintomas da Insuficiência Hepática Aguda

Os principais sintomas clínicos da insuficiência hepática aguda são icterícia (nem sempre diagnosticada) e dor no quadrante superior direito. O fígado não é ampliado após o exame. Característica do desenvolvimento de ascite e sua combinação em casos graves com edema periférico e ansarca. Na superfície da pele, os hematomas são encontrados às vezes. Muitas vezes, observa-se o sangramento das mucosas do tracto gastrointestinal, enquanto nos pacientes é observada uma fezes de tarry (melena) ou vômitos com sangue. Determine os diferentes graus de gravidade da encefalopatia e ICP elevado. Quando ocorre edema cerebral, observa-se a hipertensão sistêmica, a hiperventilação, os reflexos pupilares alterados, a rigidez muscular e os casos graves - ao coma de descerebração.

Depois de tomar grandes doses de paracetamol durante o primeiro dia, a anorexia se desenvolve, o paciente é perturbado por náuseas e vômitos (posteriormente desaparece). Em seguida, são detectados os sintomas de insuficiência hepática aguda descrita acima.

Ao envenenar com fungos, ocorrem dores severas no abdômen e diarreia aquosa, ocorrendo 6-24 horas após a ingestão de fungos e com duração de vários dias (geralmente de 1 a 4 dias) ocorre PE em 2-4 dias.

Diagnóstico de insuficiência hepática aguda

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Pesquisa de laboratório

• Trombocitopenia.
• Alteração de indicadores que refletem a função sintética do fígado. Diminuição da concentração de albumina e colesterol, fator V de coagulação sanguínea e fibrinogênio, diminuição da atividade AChE, diminuição de PTI (ou alongamento do tempo de protrombina).
• Aumento significativo na atividade das transaminases ALT e ACT. Em caso de sobredosagem de paracetamol, a atividade ACT pode exceder 10 000 U / l (a norma é de até 40 U / l). O aumento da atividade de AP nem sempre é gravado.
• Aumento das concentrações de bilirrubina e amônia no soro sanguíneo.
• Glicoglicemia.
• Aumento do lactato no soro.
• Aumento da concentração de creatinina e ureia no soro sanguíneo (com desenvolvimento da síndrome hepatorrenal).

Diagnóstico instrumental da insuficiência hepática aguda

Com estudos de ultra-som e Doppler, observa-se mudanças não específicas no esgotamento do padrão vascular, distúrbios do fluxo sanguíneo portal de vários graus e fluido livre na cavidade abdominal. O fígado é de tamanho pequeno.

Quando uma amostra de biópsia de fígado é examinada histologicamente, observa-se necrose de hepatócitos, o que na maioria dos casos não permite estabelecer a causa da doença. Na insuficiência hepática aguda, a biópsia de punção não é realizada devido à alta probabilidade de hemorragia no fundo da hipocoagulação. Este estudo é realizado somente se o transplante hepático for necessário ou em caso de autópsia.

Tratamento da insuficiência hepática aguda

A base para o tratamento da insuficiência hepática aguda são as medidas destinadas a eliminar fatores etiológicos (quando são detectados) e a terapia com posidrome, que permite corrigir complicações.

Quando envenenamos com paracetamol, a lavagem gástrica é realizada através de uma sonda larga. Quando um comprimido é detectado nas águas de lavagem, os receptores enteros (por exemplo, carvão ativado) são prescritos. Na ausência de um comprimido em água de lavagem, recomenda-se a administração de acetilcisteína a uma dose de 140 mg / kg (simultaneamente através de um tubo nasogástrico) e depois prescreva 70 mg / kg por via oral a cada 4 horas por três dias. A acetilcisteína produz o maior efeito quando aplicado nas primeiras 36 horas após a intoxicação por paracetamol.

O envenenamento mais freqüente é causado por fungos do gênero Amatia e Galerina. Os fungos do gênero Amatia contêm a-amanitina, que tem um efeito tóxico por inibição irreversível da ARN polimerase. A terapia desta condição inclui o uso de silibinina [dentro de uma dose de 20-50 mg / (quilograma)) e penicilina G [por via intravenosa a uma dose de 1 mg / (quilograma) ou 1.800.000 unidades / kgg). A ação da silibinina baseia-se na sua capacidade de inibir a captura de a-amanitina por hepatócitos e aumentar a atividade antioxidante. Este medicamento produz o efeito máximo nas primeiras 48 horas após a intoxicação. A penicilina G ajuda a reduzir a concentração de a-amanitina na bile, interrompendo a circulação hepática-intestinal da toxina.

Medidas a serem tomadas quando uma insuficiência hepática aguda de qualquer etiologia é detectada:

• Fornecer oxigenação adequada. O oxigênio adicional é fornecido e, se necessário, ventilação.
• Correção de distúrbios metabólicos, eletrólitos e CBS.
• Monitoramento de parâmetros hemodinâmicos.
• Controle de VCHD.
• Administração parenteral de glicose para corrigir a hipoglicemia.
• A introdução do manitol para reduzir o ICP.
• Administração parenteral de inibidores da bomba de protões ou bloqueadores de receptores de histamina tipo II para prevenir o sangramento gastrointestinal.

Tratamento de complicações de insuficiência hepática aguda

Encefalopatia hepática

Para corrigir o PE, é necessário limitar a ingestão de proteína com alimentos e prescrever lactulose em uma dose de 3-10 g / dia para dentro (crianças até um ano - 3 g / dia, de 1 a 6 anos - 3-7 g / dia, 7-14 anos - 7 -10 mg / dia).

Edema do cérebro

Medidas comuns incluem garantir o repouso e uma certa posição da cabeça (em um ângulo de 100 graus para a superfície horizontal), prevenindo hipotensão arterial e hipoxemia. A terapia específica consiste na administração de manitol a uma dose de 0,4 g / kg a cada hora (bolus intravenoso) até a normalização da ICP. Deve notar-se que o uso deste fármaco é ineficaz na insuficiência renal e hiperosmolaridade do soro sanguíneo. Com o desenvolvimento do coma hepático, a hiperventilação geralmente tem um efeito positivo. No tratamento de edema cerebral causado por insuficiência hepática aguda, a consulta de medicamentos com glicocorticóides é inadequada (devido à falta de efeito).

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Gypsocoagulação

Introduzir FFP [gotejamento intravenoso em uma dose de 10 ml / (quilograma)) e vikasol [intramuscular ou intravenosa a uma dose de 1 mg / (quilo)]. Com eficácia insuficiente dos fármacos, são utilizados fatores de coagulação (fatores de imunocompatibilidade Feiba TIM-4 II, VII, IX e X na combinação 75-100 UI / kg). Para a prevenção de hemorragia gastrointestinal em meio hipocoagulação operar administração parentérica de inibidores da bomba de protões ou antagonistas dos receptores de histamina segundo tipo [por exemplo kvamatel mgDkghsut 1-2) a 2-3 horas, mas não mais do que 300 mg / dia].

Síndrome de Hepatorenal

As medidas de tratamento incluem a substituição de bcc por hipovolemia (infusão de solução de glicose a 5%), administração de dopamina [a uma dose de 2-4 μg / (kghh)] e se as drogas são ineficazes, a HD é administrada. Recomenda-se também a utilização de hemofiltração veno-venosa.

O desenvolvimento da sepsis serve de indicação para o uso de drogas antibacterianas. As preparações são prescritas, levando em consideração a sensibilidade da microflora sendo semeada. O uso de antibióticos é combinado com imunização passiva com pentaglobina. Os recém-nascidos indicam 250 mg / kg, lactentes - 1,7 ml / (kghh) gotejamento intravenoso. Recomenda-se que crianças e adultos mais velhos injetem 0,4 ml / (kghh) até atingir uma dose total de 100 ml, e uma infusão contínua de pentaglobina4 [0,2 ml / (kghh) é realizada nas próximas 72 horas, aumentando a taxa de administração para 15 ml / (kghh)].

Se o tratamento conservador é ineficaz e não há contra-indicações, recomenda-se a realização de transplante hepático. A determinação das indicações para transplante hepático é uma tarefa extremamente difícil. Mesmo com formas graves de insuficiência hepática aguda, existe uma possibilidade de recuperação. Por outro lado, em qualquer momento pode haver mudanças irreversíveis em outros órgãos, incluindo o cérebro, que são considerados contra-indicações para transplante hepático.

Com o desenvolvimento de insuficiência hepática aguda, recuperação espontânea ocorre raramente em pacientes com função sintética significativamente reduzida fígado (baixa concentração de albumina, expressa coagulopatia), níveis elevados de bilirrubina, ALT baixa actividade, bem como o período mais prolongado entre o início e a ocorrência de sinais de encefalopatia.

Critérios para determinar indicações para o transplante hepático no desenvolvimento de insuficiência hepática aguda (de acordo com vários estudos):

• Um aumento na concentração de bilirrubina é superior a 299 μmol / l.
• Aumento de tempo de protrombina (mais de 62 s).
• A diminuição da atividade ALT é inferior a 1288 U / l.
• Leucocitose (mais de 9 mil).
• A duração da doença antes do desenvolvimento de PE é superior a 10,5 dias.
• A idade é inferior a dois anos.

Prevenção de insuficiência hepática aguda

A prevenção requer tratamento e prevenção de doenças hepáticas, que podem causar insuficiência hepática aguda, evitar o uso de substâncias potencialmente hepatotóxicas, sobredosagem de drogas, incluindo o paracetamol.

Qual o prognóstico da insuficiência hepática aguda?

Em caso de sobredosagem de paracetamol, são utilizados critérios adicionais para avaliar a gravidade da condição do paciente:

• Hipoglicemia (menos de 2,5 mmol / l).
• Aumento da concentração de creatinina (mais de 200 mmol / l).
• A presença de acidose metabólica (pH inferior a 7,3).
• Aumento do tempo de protrombina (mais de 100 s).
• PE do III grau.

A presença dessas violações em crianças indica aumento da probabilidade de morte e também indica piora do prognóstico.

Fatores prognósticos desfavoráveis no desenvolvimento da insuficiência hepática aguda:

• Aumento do tempo de protrombina (mais de 100 s).
• Redução do fator V da coagulação do sangue (menos de 20-30%).
• Icterícia prolongada (mais de 7 dias).
• Idade (menor de 11 anos e mais de 40 anos).

A insuficiência hepática aguda por hepatite A ou após intoxicação por paracetamol é caracterizada por um bom prognóstico.

A sobrevivência do órgão após o transplante de fígado, produzido na insuficiência hepática aguda, geralmente não é muito alta (em comparação com a cirurgia para doença hepática crônica). De acordo com a literatura, a taxa de sobrevivência dos pacientes após o transplante de emergência durante o primeiro ano é de 66%, em cinco anos - 59%. Após as operações realizadas para insuficiência hepática crônica, dependendo do diagnóstico, é registrado um aumento na sobrevida para 82-90% no primeiro ano e para 71-86% em cinco anos.