Insuficiência de duodenase, enteropeptidase (enterocinase)

A deficiência congênita da enterocinase é descrita, bem como a insuficiência transitória da enzima em lactentes profundamente prematuros. Devido à deficiência de enterokinase, a tradução de tripsinogênio em tripsina é interrompida, como resultado - a divisão da proteína no intestino delgado. Com a patologia duodenal, também é possível uma deficiência de duodenase, levando à deficiência de peptidase.

Com deficiência congênita de enterokinase, os sintomas da doença são observados desde o nascimento. A criança tem fezes frequentes freqüentes, sinais de aumento de deficiência protéica. Com hipoproteinemia significativa, existe síndrome edematosa, desenvolve-se hipotrofia.

Código ICD-10

K90.4. Distúrbios de absorção por intolerância não classificados em outros lugares.

Diagnósticos

O diagnóstico é baseado na determinação da atividade da duodenase e enteropeptidase na amostra de biópsia da mucosa do intestino delgado, com conteúdo duodenal (em lavagens da mucosa). O diagnóstico diferencial é realizado com outra diarréia aquosa; O quadro clínico da deficiência de tripsinogênio é mais parecido com a deficiência de enterocinase.

Tratamento

Com síndrome edematosa associada à deficiência protéica, a administração parenteral de albumina é indicada. Aumenta o teor de proteína na dieta com a consulta simultânea de preparações enzimáticas. É necessário usar preparações enzimáticas contendo proteases (creme mezim-forte).

Previsão

Com o diagnóstico e correção oportunos, a perspectiva é favorável.

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