Inflamação orbital

A inflamação orbitária idiopática (anteriormente pseudotumor da órbita) é uma patologia rara que se caracteriza por uma lesão volumétrica da órbita, não neoplásica e não infecciosa. O processo inflamatório pode envolver qualquer ou todos os tecidos moles da órbita.

Histopatologicamente, trata-se de uma infiltração inflamatória celular polimórfica que evolui para fibrose reativa. O curso do processo não é determinado por suas características clínicas e patológicas. Em adultos, a doença é unilateral; em crianças, pode ser bilateral. O envolvimento simultâneo da órbita e dos seios da face é raro.

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Sintomas de inflamação orbital

Manifesta-se na 3ª a 6ª décadas de vida com vermelhidão aguda, inchaço e dor, geralmente de um lado.

Sinais

• Exoftalmia congestiva e oftalmoplegia.
• Função prejudicada do nervo óptico quando a inflamação se espalha para as partes posteriores da órbita.

O fluxo tem diversas variantes:

• Remissão espontânea após algumas semanas sem consequências.
• Curso intermitente de longo prazo sem remissão completa com episódios de exacerbação.
• Curso grave e prolongado, levando à fibrose progressiva dos tecidos orbitais e, finalmente, a uma órbita “congelada”, caracterizada por oftalmoplegia, possivelmente combinada com ptose e deterioração da visão devido ao envolvimento do nervo óptico no processo.

Dacrioadenite aguda

O envolvimento da glândula lacrimal ocorre em aproximadamente 25% dos casos de inflamação orbitária idiopática. No entanto, a dacrioadenite é mais frequentemente isolada e se resolve espontaneamente, sem necessidade de tratamento.

Características clínicas

Manifesta-se como desconforto agudo na região da glândula lacrimal.

Sinais

• O edema da parte externa da pálpebra superior leva ao aparecimento de uma ptose característica em forma de S e leve distopia para baixo e para dentro.
• Dor na região da fossa da glândula lacrimal.
• Injeção na porção palpebral da glândula lacrimal e conjuntiva adjacente.
• Pode ser observada uma diminuição na produção de lágrimas.

Diagnóstico diferencial

1. A inflamação da glândula lacrimal é observada em casos de caxumba, mononucleose e, menos comumente, infecção bacteriana.
2. Um cisto dermoide rompido pode levar à inflamação na área da glândula lacrimal.
3. Tumores malignos da glândula lacrimal podem causar dor, mas o início geralmente não é agudo.

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Síndrome de Tolosa-Hunt

Condição rara que consiste em uma inflamação granulomatosa do seio cavernoso, fissura orbital superior e/ou ápice orbital. O curso clínico é caracterizado por remissões e exacerbações.

Manifesta-se como diplopia, acompanhada de dor na órbita ipsilateral ou na metade da cabeça correspondente ao local da dor.

Sinais

• Exoftalmia, se presente, não é pronunciada.
• Paralisia do nervo oculomotor, frequentemente com oftalmoplegia interna.
• Sensibilidade prejudicada ao longo do primeiro e segundo ramos do nervo trigêmeo.

Tratamento: terapia sistêmica com esteroides.

Granulomatose de Wegener

A granulomatose de Wegener geralmente afeta ambas as órbitas, disseminando-se a partir dos seios da face adjacentes ou da nasofaringe. A órbita é menos comumente afetada inicialmente. A granulomatose de Wegener deve ser considerada em todos os casos de inflamação orbital bilateral, especialmente quando associada ao envolvimento dos seios da face. A detecção de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos é um teste sorológico muito útil.

Sinais

• Exoftalmia, sinais de congestão orbital e oftalmoplegia (geralmente bilateral).
• Dacrioadenite e obstrução do ducto nasolacrimal.
• Associado à esclerite e ceratite ulcerativa marginal.

Tratamento

• Ciclofosfamida sistêmica e esteroides são altamente eficazes. Em casos resistentes, ciclosporina, azatioprina, globulina antitimo ou plasmaférese podem ser eficazes.
• Em casos de envolvimento orbital grave, pode ser necessária a descompressão cirúrgica da órbita.

Tratamento da inflamação orbital

1. Observação em caso de curso relativamente leve na esperança de remissão espontânea.
2. Uma biópsia pode ser necessária em casos persistentes para confirmar o diagnóstico e descartar um tumor.
3. A administração sistêmica de esteroides é eficaz em 50-75% dos pacientes em casos moderados a graves. As doses orais iniciais de prednisolona são de 60-80 mg por dia, reduzidas gradualmente até a descontinuação completa, dependendo da eficácia, e possivelmente readministradas em caso de recidiva.
4. A radioterapia pode ser prescrita se a terapia adequada com esteroides for ineficaz em 2 semanas. Mesmo doses baixas de radiação (p. ex., 10 Gy) podem levar à remissão a longo prazo e, às vezes, permanente.
5. Citostáticos como ciclofosfamida 200 mg por dia são usados quando a terapia com esteroides e a radioterapia são ineficazes.

Diagnóstico diferencial

1. A celulite bacteriana orbitária deve ser considerada quando há vermelhidão intensa dos tecidos orbitários anteriores. Um teste com antibióticos sistêmicos pode ser necessário para estabelecer o diagnóstico correto.
2. As manifestações agudas da oftalmopatia endócrina podem ser semelhantes à inflamação orbital idiopática, mas a oftalmopatia endócrina geralmente é bilateral, enquanto a inflamação orbital idiopática geralmente é unilateral.
3. Doenças sistêmicas como granulomatose de Wegener, periarterite nodosa e macroglobulinemia de Waldenstrom podem ser acompanhadas por sintomas orbitais semelhantes à inflamação orbitária idiopática.
4. Tumores malignos da órbita, especialmente metastáticos.
5. A ruptura de um cisto dermoide pode levar à inflamação granulomatosa secundária com síndrome dolorosa.