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Hipogamaglobulinemia transitória infantil: sintomas, diagnóstico, tratamento
Última revisão: 20.11.2021
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A hipogamaglobulinemia infantil transitória (TMG) é definida como uma diminuição significativa no nível de IgG com ou sem deficiência de outras classes de imunoglobulinas em uma criança com mais de 6 meses, desde que outras condições de imunodeficiência sejam excluídas.
Patogênese
De forma fiável mecanismo hipogamaglobulinemia infantil transiente não é conhecido, mas diversas variantes têm sido propostos patogénese desta condição: maturação defeituosa de linfócitos T, anormalidades da síntese de citocinas, a presença de anticorpos anti-IgG maternos que inibem a sua própria síntese. No entanto, em todos os casos, infantil hipogamaglobulinemia transitória com idade níveis normais de imunoglobulinas.
Sintomas
Entre os pacientes com hipogamaglobulinemia transitória, a incidência de doenças infecciosas, principalmente não fatais, é frequentemente aumentada, principalmente otite média, sinusite e bronquite. Infecções graves causadas por flora condicionalmente patogênica, que continuam em crianças com mais de 2 a 3 anos, não são típicas dessa condição.
Diagnósticos
Os critérios para diagnosticar esta condição não estão completamente padronizados. Acredita-se que a hipogammoglobulinemia transitória diminua a concentração de um ou mais isotipos de imunoglobulina em mais de um desvio padrão da norma da idade. Neste caso, a síntese de anticorpos específicos, os níveis de células T e B correspondem à dieta relacionada à idade.
Tratamento
Pacientes com hipogammoglobulinemia transitória geralmente não apresentam déficit de formação específica de anticorpos. A terapia de substituição para esses pacientes não é indicada. Apenas em infecções bacterianas graves (especialmente causados pelo pneumococo, N.influenzae, meningococo) Ggtkim crianças afectadas IVIG, dado que crianças jovens atrasou a síntese de anticorpos contra os antigénios de polissacáridos.
Previsão
Na ausência de outros defeitos, a condição é corrigida por si mesma e não requer tratamento.
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