Granuloma maligno do nariz: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

O granuloma maligno do nariz (mesenquimoma maligno da região média da face) é uma doença extremamente rara e, portanto, de difícil diagnóstico. Em toda a literatura mundial, até o final do século XX, foram descritos pouco mais de 100 casos dessa doença.

O granuloma maligno do nariz foi descrito pela primeira vez por McBride em 1897. Desde então, muitos nomes diferentes surgiram para essa doença: granuloma maligno do nariz, granuloma desfigurante do nariz e da face com desfecho fatal, úlcera de granulação progressiva fatal do nariz e da face, granuloma gangrenoso, granuloma mediano fatal.

Causa e patogênese do granuloma maligno do nariz. A causa é desconhecida. Em termos patogênicos, o granuloma maligno do nariz não é uma doença sistêmica. Ocorre mais frequentemente em homens e em qualquer idade. Por analogia com o lúpus eritematoso local e disseminado, alguns autores consideram o granuloma maligno do nariz uma manifestação local da granulomatose de Wegener. A maioria dos pesquisadores discorda dessa opinião e considera essas doenças como formas nosológicas diferentes. A presença de histórico de trauma e doenças inflamatórias da região do rinossinusal na anamnese são apontadas como fatores de risco. No processo de estudo da patogênese dessa doença, várias hipóteses foram levantadas para sua ocorrência. Assim, a presença de células de Paltoff-Sternberg na biópsia de granuloma maligno do nariz nos permitiu sugerir que a doença é uma consequência da linfogranulomatose, mas a ausência de adenopatia no granuloma maligno rejeitou essa sugestão. Também foi assumido que o granuloma maligno do nariz é uma manifestação de micose “específica”, reticulose maligna, infecção pseudotumoral crônica com desenvolvimento gangrenoso do processo sem um patógeno específico, um tipo de alergia facial, mas até o momento a patogênese desta doença não é clara.

Anatomia patológica do granuloma maligno do nariz. As alterações necróticas destrutivas no granuloma maligno do nariz, como na granulomatose de Wegener, baseiam-se em um processo granulomatoso, caracterizado pela ausência de leucócitos eosinofílicos nos granulomas.

O curso clínico da doença geralmente passa por três fases.

• Estágio I - prodrômico, dura de várias semanas a vários anos. Observa-se congestão nasal periódica, acompanhada de secreção aquosa ou seroso-sanguinolenta. Às vezes, surgem úlceras superficiais no vestíbulo e no septo nasal, bem como no palato mole.
• Estágio II - processo ativo. A secreção nasal torna-se purulenta ou purulenta-sanguinolenta, com odor pútrido desagradável. A respiração nasal torna-se gravemente difícil, o olfato piora ou desaparece. Placa necrótica verde aparece na mucosa nasal, seguida de ulceração progressiva. O processo se espalha para a nasofaringe, tecidos moles da parte externa do nariz e outras partes da face. À medida que o processo progride, o palato, os ossos nasais e o processo alveolar do maxilar superior, juntamente com os tecidos moles, tornam-se necróticos. Ao mesmo tempo, ocorre dano aos ductos lacrimais (dacriocistite).
• O estágio III é terminal e é caracterizado pelo aparecimento de grandes defeitos na face devido à necrose dos tecidos moles; o septo nasal, as conchas nasais e as asas nasais são destruídas, úlceras necróticas podem ser observadas na faringe e laringe, mas a língua não está envolvida no processo patológico. Com essa destruição extensa, a síndrome da dor geralmente está ausente ou uma dor leve é notada na fase de necrose inicial. Como resultado da erosão vascular, observa-se sangramento, que, devido à necrose tecidual maciça e contínua, é difícil de parar apenas temporariamente. À medida que a doença progride, há um aumento constante da temperatura corporal do tipo contínuo, atingindo valores elevados (40-41 ° C). A morte ocorre por sangramento ou caquexia em combinação com alta temperatura corporal.

O diagnóstico da doença é muito difícil devido à ausência de sintomas patognomônicos. Na maioria dos casos, os pacientes são tratados para outras doenças semelhantes antes que o diagnóstico verdadeiro seja estabelecido, das quais o granuloma maligno do nariz deve ser diferenciado – de sífilis, neoplasias malignas, sinusite paranasal crônica, etc. Além disso, o granuloma maligno do nariz deve ser diferenciado de granulomatose de Wegener, noma em menores de 15 anos, hanseníase, lúpus, actinomicose, escleroma, bouba, leishmaniose, rinosporidiose, etc.

Tratamento do granuloma maligno nasal. Não há tratamento específico para o granuloma maligno nasal. Resultados insignificantes, muitas vezes temporários, são obtidos com radioterapia e uso massivo de corticosteroides. Altas doses de antibióticos de amplo espectro são prescritas para combater a superinfecção. O tecido necrótico é excisado cirurgicamente (galvanocautério, laser cirúrgico) para reduzir a intoxicação. A recuperação é extremamente rara.

O prognóstico de vida geralmente é desfavorável.

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