Fraqueza muscular proximal: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A maioria das doenças aqui discutidas levar a uma fraqueza de dupla face e atrofia de proximal natureza simétrica (excepto polineiropatii proximal diabética, neuralgia amiotrofia e esclerose lateral amiotrófica parcialmente) nas mãos e nos pés. Aqui, as síndromes das lesões do úmero e do plexo lombossacral (plexopatia), que são mais comuns de um lado, não são discutidas.

A fraqueza muscular proximal pode ser observada principalmente nas mãos, principalmente nas pernas ou se desenvolve generalizada (tanto nos braços quanto nas pernas).

Principalmente nas mãos da fraqueza muscular proximal às vezes pode ser uma manifestação da síndrome lateral amiotrófica; algumas formas de miopatias (incluindo inflamatórias); estágios iniciais da síndrome de Guillain-Barre; síndrome Personerson-Turner (muitas vezes unilateral); polineuropatia associada à hipoglicemia; polineuropatia amilóide e algumas outras formas de polineuropatia.

A fraqueza muscular proximal principalmente nas pernas pode ser causada por quase as mesmas doenças; algumas formas de miopatias; polieuropatia (diabética, algumas formas tóxicas e metabólicas), polimiosite, dermatomiosite, algumas formas de amilotomia espinhal progressiva. Algumas dessas doenças podem causar, simultaneamente ou consistentemente, fraqueza proximal nas mãos e nos pés.

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As principais causas de fraqueza proximal muscular são:

1. Myopatia (várias opções).
2. Polimiosite (dermatomiosite).
3. Polineuropatia diabética proximal.
4. Amicotrofia nevrálgica.
5. Mielite.
6. Síndrome de Guillain-Barre e outras polineuropatias.
7. Esclerose lateral amiotrófica.
8. Formas proximais de amilotomia espinhal progressiva.
9. Doença paraneoplásica do neurônio motor.

Miopatia

Com o desenvolvimento gradual da fraqueza muscular proximal bilateral nas partes proximais dos membros, em primeiro lugar, deve-se pensar sobre a miopatia. O estágio inicial da doença caracteriza-se pela presença de fraqueza muscular, cujo grau excede significativamente a atrofia ligeiramente expressa dos músculos correspondentes. Fasciculações estão ausentes, reflexos profundos dos membros são preservados ou ligeiramente reduzidos. Na esfera sensível, não há mudança. Durante o esforço físico, o paciente pode sofrer dor, o que indica um envolvimento bastante comum dos grupos musculares correspondentes no processo patológico e indica uma interrupção no funcionamento do mecanismo normal de ativação alternada de uma parte de trabalho e repouso do músculo (músculo).

O principal fenômeno clínico pode ser claramente registrado por exame eletromiográfico: uma característica é a inclusão precoce de um grande número de fibras musculares, o que se reflete na forma de um padrão "denso" característico do potencial de ação da unidade motora. Uma vez que na miopatia quase todas as fibras musculares do músculo afetado estão envolvidas no processo patológico, a amplitude do potencial de ação das unidades motoras é significativamente reduzida.

A miopatia não é um diagnóstico; este termo indica apenas o nível muscular da lesão. Nem todas as miopatias são de natureza degenerativa. O esclarecimento da natureza da miopatia permite o desenvolvimento de táticas de tratamento adequadas. Algumas miopatias são uma manifestação de doenças potencialmente curáveis, por exemplo - distúrbios metabólicos ou doenças auto-imunes.

Uma informação bastante valiosa sobre a possível causa da miopatia pode ser dada por estudos laboratoriais. O mais informativo é o estudo de biópsias musculares. Além do estudo de miobiótica por microscopia leve ou eletrônica, é absolutamente necessário usar estudos histoquímicos e imunoquímicos enzimáticos modernos.

O primeiro da miopatia "degenerativo" deve considerar distrofia muscular. O objectivo clínico mais frequente, que se manifesta sob a forma de fraqueza muscular proximal, é "membro cinto" forma de distrofia muscular. Os primeiros sintomas são detectados, geralmente no 2º década de vida; uma doença caracterizada por um curso relativamente benigno. Manifesta-se por fraqueza muscular, e a atrofia muscular posterior da cintura pélvica e pernas proximal; menos simultaneamente sofrer e os músculos da cintura escapular. O paciente começa a usar as técnicas característicos "miopáticos" no processo de auto-serviço. Desenvolver habitus específico com "pato" hiperlordose marcha, "asa-lâminas" e disbaziey característica Chega facilmente diagnosticada uma outra forma de distrofia muscular - psevdogipertroficheskaya miodistorfiya Duchenne, para o qual, pelo contrário, é caracterizada pela rápida progressão e estréia com a idade de 5 a 6 anos, apenas nos meninos. Distrofia muscular de Becker pela natureza do envolvimento dos músculos semelhantes a distrofia muscular de Duchenne, mas difere curso benigno. Partes proximais das mãos estão envolvidas no processo patológico na distrofia muscular de-cara-escapular do úmero.

Na cabeça da lista de miopatia não degenerativa (que, é claro, não está completa aqui e é representada apenas pelas formas básicas), deve ser colocada miopatia tireototóica crônica (e outras miopatias endócrinas). Em geral, qualquer patologia endócrina pode levar ao desenvolvimento da miopatia crônica. Uma característica da miopatia no lúpus eritematoso sistêmico é a dor das contracções musculares. A miopatia paraneoplásica muitas vezes precede o aparecimento de sintomas de neoplasia maligna. É necessário lembrar a possibilidade de desenvolvimento de miopatia esteróide iatrogênica com fraqueza proximal (nas pernas). O diagnóstico de "miopatia menopausa" deve ser feito somente depois de excluir todas as outras causas de miopatia. A miopatia em distúrbios do metabolismo do glicogênio desenvolve-se principalmente na infância e é caracterizada por dor nos músculos durante o exercício. De um modo geral, a combinação da fraqueza muscular proximal com a dor durante o exercício deve sempre abordar o médico para os possíveis distúrbios metabólicos subjacentes ao dano muscular e deve ser a base para a realização de testes laboratoriais e biópsia do tecido muscular.

Poliomiosite

Na maioria dos casos, o termo "polimiosite" refere-se a uma doença auto-imune que ocorre com o envolvimento predominante dos músculos das partes proximais das extremidades e dos músculos da cintura pélvica (e músculos do pescoço). A idade ea natureza do início da doença são muito variáveis. Mais característico é o início gradual e o curso com recaídas e aumento periódico nos sintomas, ocorrência precoce de distúrbios de deglutição, dor dos músculos afetados e dados laboratoriais confirmando a presença de um processo inflamatório agudo. Os reflexos tendinosos são preservados. Em regra, o nível de creatina fosfoquinase do sangue aumenta, o que indica a rápida destruição das fibras musculares. A mesoglobinúria é possível e a obturação de túbulos renais com mioglobina pode levar ao desenvolvimento de insuficiência renal aguda (como na síndrome de "compressão", "síndrome de acidente"). Na formulação do diagnóstico, a presença de eritema no rosto e no tórax ("dermatomiosite") ajuda. Nos homens, a polimiosite é muitas vezes paraneoplásica.

Com EMG, as "alterações miopáticas" descritas acima e a atividade espontânea que indica danos nos ramos terminais dos nervos são reveladas. Na fase aguda da doença, uma biópsia quase sempre permite confirmar o diagnóstico se uma infiltração perivascular de linfócitos e células plasmáticas for detectada durante o estudo da biópsia. No entanto, no estágio crônico, não é fácil diferenciar a polimiosite da distrofia muscular.

Separar do grupo principal de polimiosite são processos inflamatórios nos músculos causados por microorganismos específicos. Um exemplo pode ser uma miosite de natureza viral, caracterizada por um início agudo com dor intensa e taxas muito elevadas de ESR. As manifestações de dor severa também são características de miosite limitada em sarcoidose e triquinose. Isso também é característico da polimialgia reumática (polimialgia reumática) - uma doença muscular que ocorre em idade madura e idade avançada e prossegue com síndrome de dor severa. A fraqueza muscular real, como regra, está ausente ou expressa minimamente - os movimentos são dificultados por dor intensa, especialmente nos músculos do ombro e cintura pélvica. EMG e biópsia não revelam sinais de danos nas fibras musculares. A ESR é significativamente aumentada (50-100 mm por hora), os indicadores de laboratório indicam o processo inflamatório subagudo, a CK é mais comum. É possível uma anemia ligeiramente expressa. Um efeito rápido dos corticosteróides é característico. Em alguns pacientes, a arterite de localização craniana (arterite temporal) surge mais tarde.

Polineuropatia diabética proximal (amiotrofia diabética)

A fraqueza muscular proximal pode ser uma manifestação da patologia do sistema nervoso periférico, na maioria das vezes neuropatia diabética. Essa variante clínica da polineuropatia diabética que envolve grupos musculares proximais é muito menos conhecida pelos médicos do que a forma bem conhecida da polineuropatia diabética, na qual existe um defeito simétrico simétrico sensório-sensório distal. Alguns pacientes idosos com diabetes desenvolvem fraqueza do membro proximal, geralmente assimétrica, muitas vezes com dor, mas o defeito do motor mais óbvio é fraqueza e atrofia proximal. Dificuldade é a subida e descida das escadas, subindo da posição sentada, transição para uma posição sentada da posição supina. Os reflexos de Aquiles podem permanecer preservados, mas os reflexos do joelho, como regra, estão ausentes; o músculo quadríceps do coxa é doloroso na palpação, parético e hipotrófico. Fraqueza na m. Ileopsoas. (Uma imagem semelhante de fraqueza proximal assimétrica e atrofia é dada por doenças como a radiculopatia carcinomatosa ou linfomatosa).

Para o desenvolvimento da polineuropatia diabética proximal (bem como para o desenvolvimento de todas as outras formas de neuropatia diabética), não há necessariamente a presença de distúrbios metabólicos graves: às vezes podem ser detectados pela primeira vez ao realizar um teste tolerante à glicose (diabetes latente).

Amyotrofia nevrálgica (cintura escapular, cintura pélvica)

A polineuropatia diabética proximal assimétrica nos membros inferiores deve ser distinguida de uma lesão unilateral do plexo lombar - uma doença semelhante à bem conhecida amilótica neuragica dos músculos da cintura escapular. Observações clínicas dos últimos 10 anos mostraram que um processo patológico semelhante pode afetar o plexo lombar. O quadro clínico é representado pelos sintomas da derrota unilateral aguda do nervo femoral com o desenvolvimento da paralisia dos músculos inervados. Um exame completo, incluindo EMG e um estudo da velocidade de condução nervosa, também pode revelar o envolvimento leve de nervos vizinhos, por exemplo, o nervo oclusal, que se manifesta na fraqueza dos isquiotibiais principais. A doença tem um caráter benigno, a recuperação vem em algumas semanas ou meses.

É extremamente importante garantir que o paciente não tenha outras duas possíveis doenças que exijam uma abordagem diagnóstica e tratamento específicos. O primeiro é um dano à terceira ou quarta medula espinal lombar: neste caso, a transpiração não é prejudicada na superfície anterior da parte superior da coxa, uma vez que as fibras vegetativas deixam a medula espinhal nas raízes não inferior à segunda coluna lombar.

A transpiração é perturbada nos tumores malignos na pélvis, afetando o plexo lombar, através do qual passam as fibras vegetativas. Outra causa de compressão do plexo lombar, que deve ser levado em consideração, é o hematoma retroperitoneal espontâneo em pacientes que recebem anticoagulantes. Nesta situação, o paciente tem dor devido à compressão inicial do hematoma do nervo femoral; para aliviar a dor, o paciente toma analgésicos, os analgésicos aumentam o efeito dos anticoagulantes, o que leva a um aumento adicional do volume de hematoma e pressão sobre o nervo femoral, seguido do desenvolvimento da paralisia.

Mielite

Os casos de mielite com o desenvolvimento da paresia proximal tornaram-se raros, uma vez que a poliomielite praticamente desapareceu da prática clínica. Outras infecções virais causadas, por exemplo, pelo vírus Coxsackie tipo A, podem imitar a síndrome neurológica da poliomielite, levando ao desenvolvimento de uma paresia proximal assimétrica sem reflexos com sensibilidade segura. No líquido cefalorraquidiano, aumento da citose, um ligeiro aumento no nível de proteína e um nível relativamente baixo de lactato são detectados.

Síndrome de Guillain-Barre e outras polineuropatias

A mielite descrita acima deve ser diferenciada da síndrome de Guillain-Barre, que nos primeiros dias da doença é uma tarefa muito difícil. As manifestações neurológicas são muito semelhantes - até mesmo a lesão do nervo facial pode ser observada em ambas as doenças. As taxas de condução ao longo dos nervos nos primeiros dias podem permanecer normais, o mesmo se aplica ao nível de proteína no líquido cefalorraquidiano. Ao agradar a mielite, a pleocitose é indicada, embora também seja encontrada na síndrome de Guillain-Barre, em particular, na síndrome de Guillain-Barre de natureza viral (por exemplo, causada pelo vírus Epstein-Barr). O envolvimento do sistema nervoso autônomo é um critério de diagnóstico importante a favor da síndrome de Guillain-Barre, se for provado que a freqüência cardíaca está inativa para estimular o nervo vago ou outros sintomas de insuficiência vegetativa periférica. A disfunção da bexiga é observada em ambas as condições patológicas, o mesmo se aplica à paralisia dos músculos respiratórios. Às vezes, apenas monitorar o curso da doença com uma reavaliação do estado neurológico e a velocidade dos nervos permite que o diagnóstico seja corretamente diagnosticado. Para algumas outras formas de polineuropatia, uma acentuação predominantemente proximal do processo (polineuropatia no tratamento de vincristina, em contato com a pele com mercúrio, polineuropatia na arterite de células gigantes) também é característica. HVDP às vezes manifesta uma imagem semelhante.

Esclerose lateral amiotrófica

A estréia da esclerose lateral amiotrófica nas partes proximais da mão não é um fenômeno freqüente, mas é bastante possível. A amicotomia assimétrica (no início da doença) com hiperreflexia (e fasciculações) é um marcador clínico característico da esclerose lateral amiotrófica. O EMG revela o interesse pré-hype mesmo em músculos clinicamente preservados. A doença está progredindo constantemente.

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Amyotrofias espinhais progressivas

Algumas formas de amyotrofia espinhal progressiva (amyotrofia de Verdnig-Hoffmann, amicotropia de Kugelberg-Welander) referem-se a amitorfos da espinha proximal de natureza hereditária. Fasciculações nem sempre estão disponíveis. As funções do esfíncter são preservadas. Para o diagnóstico, o mais importante é EMG. Os sistemas de condução da medula espinhal, como regra geral, não estão envolvidos.

Síndrome paraneoplásica

A doença do neurônio motor paraneoplásico (lesão da medula espinal) às vezes imita a amyotrofia espinal progressiva.

Como reconhece a fraqueza muscular proximal?

Teste de sangue geral e bioquímico; análise de urina; EMG; biópsia muscular; exame do nível de CK no sangue; determinação da taxa de excitação ao longo do nervo; investigação do líquido cefalorraquidiano; consulta do terapeuta; se necessário - pesquisa oncológica e outros estudos (de acordo com testemunhos).