Fraqueza muscular proximal: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A maioria das doenças discutidas aqui resulta em fraqueza proximal bilateral e atrofia de natureza simétrica (com exceção da polineuropatia diabética proximal, amiotrofia nevrálgica e, em certa medida, esclerose lateral amiotrófica) nos braços e pernas. Síndromes do plexo braquial e lombossacral (plexopatias), que são mais frequentemente unilaterais, não são discutidas aqui.

A fraqueza muscular proximal pode ser observada predominantemente nos braços, predominantemente nas pernas ou pode se desenvolver de maneira generalizada (nos braços e pernas).

Predominantemente nos braços, a fraqueza muscular proximal pode às vezes ser uma manifestação da síndrome lateral amiotrófica; algumas formas de miopatias (incluindo inflamatórias); estágios iniciais da síndrome de Guillain-Barré; síndrome de Parsonage-Turner (geralmente unilateral); polineuropatia associada à hipoglicemia; polineuropatia amiloide e algumas outras formas de polineuropatia.

A fraqueza muscular proximal, predominantemente nas pernas, pode ser causada por quase as mesmas doenças: algumas formas de miopatia; polineuropatia (diabética, algumas formas tóxicas e metabólicas), polimiosite, dermatomiosite e algumas formas de amiotrofia espinhal progressiva. Algumas das doenças listadas podem causar fraqueza proximal nos braços e nas pernas, simultânea ou sequencialmente.

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As principais causas da fraqueza muscular proximal são:

1. Miopatia (várias variantes).
2. Polimiosite (dermatomiosite).
3. Polineuropatia diabética proximal.
4. Amiotrofia nevrálgica.
5. Mielite.
6. Síndrome de Guillain-Barré e outras polineuropatias.
7. Esclerose lateral amiotrófica.
8. Formas proximais de amiotrofia espinhal progressiva.
9. Doença do neurônio motor paraneoplásico.

Miopatia

Com o desenvolvimento gradual de fraqueza muscular proximal bilateral nas partes proximais dos membros, a miopatia deve ser considerada em primeiro lugar. O estágio inicial da doença é caracterizado por fraqueza muscular, cujo grau excede significativamente a atrofia levemente pronunciada dos músculos correspondentes. As fasciculações estão ausentes, os reflexos profundos dos membros estão preservados ou ligeiramente reduzidos. Não há alterações na esfera sensorial. Durante o esforço físico, o paciente pode sentir dor, o que indica um envolvimento bastante disseminado dos grupos musculares correspondentes no processo patológico e indica uma interrupção no funcionamento do mecanismo normal de inclusão alternada da porção de trabalho e repouso do músculo (músculos).

O principal fenômeno clínico pode ser claramente registrado em um estudo eletromiográfico: um sinal característico é a inclusão precoce de um grande número de fibras musculares, que se reflete na forma de um padrão "denso" característico do potencial de ação da unidade motora. Como na miopatia quase todas as fibras musculares do músculo afetado estão envolvidas no processo patológico, a amplitude do potencial de ação da unidade motora é significativamente reduzida.

Miopatia não é um diagnóstico; o termo indica apenas o nível de dano muscular. Nem todas as miopatias são degenerativas. Esclarecer a natureza da miopatia permite o desenvolvimento de táticas de tratamento adequadas. Algumas miopatias são manifestações de doenças potencialmente curáveis, como distúrbios metabólicos ou doenças autoimunes.

Exames laboratoriais podem fornecer informações bastante valiosas sobre a possível causa da miopatia. O mais informativo é o estudo da biópsia muscular. Além do estudo da miobiópsia por microscopia óptica ou eletrônica, é absolutamente necessário o uso de estudos histoquímicos e imunoquímicos enzimáticos modernos.

A primeira das miopatias "degenerativas" a ser considerada é a distrofia muscular. A variante clínica mais comum, manifestada como fraqueza muscular proximal, é a forma "cintura-membros" da distrofia muscular. Os primeiros sinais da doença são geralmente detectados na segunda década de vida; a doença é caracterizada por um curso relativamente benigno. Manifesta-se como fraqueza muscular e, em seguida, atrofia dos músculos da cintura pélvica e das partes proximais das pernas; com menos frequência, os músculos da cintura escapular também são afetados simultaneamente. O paciente começa a utilizar técnicas "miopáticas" características no processo de autocuidado. Desenvolve-se um hábito específico com marcha de "pato", hiperlordose, escápulas "aladas" e disbasia característica. Outra forma de distrofia muscular é facilmente diagnosticada: a miodistrofia pseudo-hipertrófica de Duchenne, que, ao contrário, é caracterizada por rápida progressão e início aos 5 a 6 anos de idade, exclusivamente em meninos. A distrofia muscular de Becker é semelhante à distrofia muscular de Duchenne quanto à natureza do envolvimento muscular, mas caracteriza-se por uma evolução benigna. As partes proximais dos braços estão envolvidas no processo patológico da distrofia muscular facioescapulohumeral.

No topo da lista de miopatias não degenerativas (que, obviamente, não está completa aqui e é apresentada apenas pelas principais formas) deve estar a miopatia tireotóxica crônica (e outras miopatias endócrinas). Em geral, qualquer patologia endócrina pode levar ao desenvolvimento de miopatia crônica. Uma característica da miopatia no lúpus eritematoso sistêmico são as contrações musculares dolorosas. A miopatia paraneoplásica frequentemente precede o aparecimento dos sintomas de uma neoplasia maligna. É necessário lembrar a possibilidade de desenvolver miopatia iatrogênica por esteroides com fraqueza proximal (nas pernas). O diagnóstico de "miopatia menopausal" deve ser feito somente após a exclusão de todas as outras causas de miopatia. A miopatia nos distúrbios do metabolismo do glicogênio se desenvolve principalmente na infância e é caracterizada por dor muscular durante o esforço físico. Em geral, a combinação de fraqueza muscular proximal com dor ao esforço deve sempre alertar o médico para possíveis distúrbios metabólicos subjacentes e deve levar à realização de exames laboratoriais e biópsia muscular.

Polimiosite

Na maioria dos casos, o termo "polimiosite" refere-se a uma doença autoimune que ocorre com envolvimento predominante dos músculos das extremidades proximais e dos músculos da cintura pélvica (e músculos do pescoço). A idade e a natureza do início da doença são altamente variáveis. Mais típico é um início e curso graduais com recidivas e aumento periódico dos sintomas, início precoce de distúrbios da deglutição, dor nos músculos afetados e dados laboratoriais que confirmam a presença de um processo inflamatório agudo. Os reflexos tendinosos são preservados. Como regra, o nível de creatina fosfoquinase no sangue está elevado, indicando rápida destruição das fibras musculares. A mioglobinúria é possível, enquanto a obstrução dos túbulos renais com mioglobina pode levar ao desenvolvimento de insuficiência renal aguda (como na síndrome de "compressão", "síndrome do esmagamento"). A presença de eritema na face e no tórax ("dermatomiosite") auxilia no diagnóstico. Nos homens, a polimiosite é frequentemente paraneoplásica.

A EMG revela as "alterações miopáticas" descritas acima e atividade espontânea, sugerindo danos aos ramos terminais dos nervos. Na fase aguda da doença, a biópsia quase sempre confirma o diagnóstico se revelar infiltração perivascular com linfócitos e plasmócitos. No entanto, na fase crônica, a polimiosite pode ser difícil de diferenciar da distrofia muscular.

Processos inflamatórios nos músculos causados por microrganismos específicos se destacam do grupo principal de polimiosite. Um exemplo é a miosite viral, caracterizada por um início agudo com dor intensa e VHS muito alta. Dor intensa também é típica de miosite limitada na sarcoidose e triquinose. Isso também é típico da polimialgia reumática (polimialgia reumática) - uma doença muscular que ocorre na idade adulta e na velhice e cursa com síndrome de dor intensa. A fraqueza muscular verdadeira geralmente está ausente ou minimamente expressa - os movimentos são difíceis devido à dor intensa, especialmente nos músculos da cintura escapular e pélvica. A EMG e a biópsia não revelam sinais de dano às fibras musculares. A VHS está significativamente elevada (50-100 mm por hora), os indicadores laboratoriais indicam um processo inflamatório subagudo e a CPK frequentemente está normal. Anemia leve é possível. Corticosteroides têm um efeito rápido. Alguns pacientes posteriormente desenvolvem arterite craniana (arterite temporal).

Polineuropatia diabética proximal (amiotrofia diabética)

A fraqueza muscular proximal pode ser uma manifestação de patologia do sistema nervoso periférico, mais frequentemente neuropatia diabética. Essa variante clínica da polineuropatia diabética, que envolve grupos musculares proximais, é muito menos conhecida pelos médicos, em contraste com a forma bem conhecida de polineuropatia diabética, que apresenta um defeito sensoriomotor distal simétrico bilateral. Alguns pacientes maduros com diabetes desenvolvem fraqueza proximal nos membros, geralmente assimétrica; a dor frequentemente está presente, mas o defeito motor mais óbvio é a fraqueza e atrofia proximal. Dificuldade para subir e descer escadas, levantar-se da posição sentada e passar da posição supina para a posição sentada. Os reflexos calcâneos podem permanecer intactos, mas os reflexos do joelho geralmente estão ausentes; o músculo quadríceps da coxa é doloroso à palpação, parético e hipotrófico. A fraqueza é detectada no músculo ileopsoas. (Um quadro semelhante de fraqueza e atrofia proximal assimétrica é apresentado por doenças como a radiculopatia carcinomatosa ou linfomatosa.)

Para o desenvolvimento da polineuropatia diabética proximal (assim como para o desenvolvimento de todas as outras formas de neuropatia diabética), a presença de distúrbios metabólicos graves não é necessária: às vezes, eles podem ser detectados pela primeira vez durante um teste de tolerância à glicose (diabetes latente).

Amiotrofia nevrálgica (cintura escapular; cintura pélvica)

A polineuropatia diabética proximal assimétrica nos membros inferiores deve ser diferenciada do envolvimento unilateral do plexo lombar, uma doença semelhante à conhecida amiotrofia nevrálgica dos músculos da cintura escapular. Observações clínicas nos últimos 10 anos demonstraram que um processo patológico semelhante também pode afetar o plexo lombar. O quadro clínico é representado por sintomas de envolvimento agudo do nervo femoral unilateral com o desenvolvimento de paralisia dos músculos por ele inervados. Um exame completo, incluindo EMG e teste de velocidade de condução nervosa, também pode revelar envolvimento leve de nervos adjacentes, como o nervo obturador, que se manifesta como fraqueza dos músculos adutores da coxa. A doença é benigna e a recuperação ocorre em algumas semanas ou meses.

É extremamente importante garantir que o paciente não tenha duas outras possíveis doenças que exijam uma abordagem diagnóstica e tratamento específicos. A primeira é a lesão da terceira ou quarta raiz espinhal lombar: neste caso, a sudorese na superfície anterior da coxa não é prejudicada, uma vez que as fibras autonômicas deixam a medula espinhal nas raízes não inferiores à segunda raiz lombar.

A sudorese é prejudicada por neoplasias malignas na pelve que afetam o plexo lombar, por onde passam as fibras autonômicas. Outra causa de compressão do plexo lombar que deve ser considerada é o hematoma retroperitoneal espontâneo em pacientes que recebem anticoagulantes. Nessa situação, o paciente sente dor devido à compressão inicial do nervo femoral pelo hematoma; para aliviar a dor, o paciente toma analgésicos, que potencializam o efeito dos anticoagulantes, o que leva a um aumento adicional no volume do hematoma e na pressão sobre o nervo femoral, seguido pelo desenvolvimento de paralisia.

Mielite

Casos de mielite com desenvolvimento de paresia proximal tornaram-se raros desde que a poliomielite praticamente desapareceu da prática clínica. Outras infecções virais, como as causadas pelo vírus Coxsackie tipo A, podem mimetizar a síndrome neurológica da poliomielite, levando ao desenvolvimento de paresia proximal assimétrica com ausência de reflexos e sensibilidade preservada. Citose aumentada, um leve aumento nos níveis de proteína e um nível relativamente baixo de lactato são detectados no líquido cefalorraquidiano.

Síndrome de Guillain-Barré e outras polineuropatias

A mielite descrita acima deve ser diferenciada da síndrome de Guillain-Barré, que é uma tarefa muito difícil nos primeiros dias da doença. As manifestações neurológicas são muito semelhantes - até mesmo danos ao nervo facial podem ser observados em ambas as doenças. As velocidades de condução nervosa nos primeiros dias podem permanecer normais, o mesmo se aplica ao nível de proteína no líquido cefalorraquidiano. A pleocitose fala a favor da mielite, embora também seja encontrada na síndrome de Guillain-Barré, em particular - na síndrome de Guillain-Barré de origem viral (por exemplo, causada pelo vírus Epstein-Barr). O envolvimento do sistema nervoso autônomo é um importante critério diagnóstico, testemunhando a favor da síndrome de Guillain-Barré, se a areatividade da frequência cardíaca à estimulação do nervo vago for comprovada ou outros sintomas de insuficiência autonômica periférica forem detectados. Disfunção vesical é observada em ambas as condições patológicas, o mesmo se aplica à paralisia dos músculos respiratórios. Às vezes, apenas a observação do curso da doença, com avaliação repetida do estado neurológico e das velocidades de condução nervosa, permite um diagnóstico correto. Algumas outras formas de polineuropatia também são caracterizadas por uma acentuação predominantemente proximal do processo (polineuropatia durante o tratamento com vincristina, com contato da pele com mercúrio, polineuropatia na arterite de células gigantes). A PDIC às vezes apresenta um quadro semelhante.

Esclerose lateral amiotrófica

O aparecimento da esclerose lateral amiotrófica a partir das partes proximais da mão não é um fenômeno frequente, mas é bastante possível. A amiotrofia assimétrica (no início da doença) com hiperreflexia (e fasciculações) é um marcador clínico característico da esclerose lateral amiotrófica. A EMG revela envolvimento da córnea anterior, mesmo em músculos clinicamente intactos. A doença progride de forma constante.

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Atrofia muscular espinhal progressiva

Algumas formas de amiotrofia espinhal progressiva (amiotrofia de Werdnig-Hoffman, amiotrofia de Kugelberg-Welander) estão relacionadas a amiotrofias espinhais proximais de natureza hereditária. Fasciculações nem sempre estão presentes. As funções esfincterianas são preservadas. A EMG é de extrema importância para o diagnóstico. Os sistemas de condução da medula espinhal geralmente não são afetados.

Síndrome paraneoplásica

A doença paraneoplásica do neurônio motor (envolvimento da medula espinhal) pode, às vezes, imitar atrofia muscular espinhal progressiva.

Como é reconhecida a fraqueza muscular proximal?

Exames de sangue gerais e bioquímicos; análise de urina; EMG; biópsia muscular; teste de nível de CPK no sangue; teste de velocidade de condução nervosa; teste do líquido cefalorraquidiano; consulta com um terapeuta; se necessário - triagem oncológica e outros testes (conforme indicado).