Fraqueza muscular

Fraqueza muscular é a falta de capacidade contrátil dos músculos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Causas fraqueza muscular

Condições patológicas que se manifestam por dor ou fraqueza muscular podem ser o resultado de uma ampla gama de doenças neuromusculares. A causa da fraqueza muscular pode ser dano direto ao tecido muscular, ao sistema nervoso ou à sinapse neuromuscular, portanto, a questão do diagnóstico diferencial nesses pacientes é particularmente grave.

Doenças musculares primárias

[ 5 ], [ 6 ]

Amiloidose

O início da doença pode ocorrer entre 30 e 50 anos de idade, com curso crônico e progressivo. Caracteriza-se por danos aos músculos estriados e lisos (pode haver paralisia dos músculos oculares, macroglossia, amiotrofia, ausência de reflexos tendinosos, impotência), vasos sanguíneos, pele, mucosas, nervos periféricos e opacificação do corpo vítreo. Macroscopicamente, o músculo apresenta-se pálido e endurecido. Ao determinar a atividade da CPK, não são encontrados desvios da norma. O exame morfológico dos músculos esqueléticos revela depósitos difusos ou focais de amiloide no perimísio e atrofia das fibras musculares.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Miosite

A miosite granulomatosa pode ocorrer em casos de sarcoidose, doença de Crohn e infecções virais e parasitárias. Distinguem-se as formas aguda e crônica. Em alguns casos, formam-se nódulos palpáveis nos músculos das extremidades superiores e inferiores. Fraqueza muscular clinicamente pronunciada é observada em 0,5% dos casos. A doença progride lentamente: alterações nos músculos das extremidades proximais (amiotrofia, às vezes pseudo-hipertrofia) são mais frequentemente observadas; danos aos músculos longos das costas (desenvolvimento de hiperlordose) e aos nervos periféricos são típicos. Casos de síndrome cutânea semelhante à dermatomiosite foram descritos. A análise geral da urina mostra hipercalciúria. A atividade da CPK pode estar normal. O exame morfológico da biópsia do músculo esquelético revela granulomas sarcoides de células epitelioides.

Dermatomiosite; polimiosite; dermatomiosite juvenil; miosite associada a DTC (síndromes de sobreposição), em tumores malignos, com "inclusões".

Miosite infecciosa; infecções bacterianas (piomiosite, miosite tuberculosa), infecção protozoária (toxoplasmose, sarcosporidiose), helmintíase (triquinelose, cisticercose, equinococose), miosite viral (influenza A ou B, parainfluenza, adenovírus, citomegalovírus, varicela-zóster, sarampo, vírus Epstein-Barr, Coxsackie, HIV) - é possível aumento da atividade da CPK.

A miosite viral apresenta vários sintomas: desde mialgia leve e de curta duração até mialgia difusa pronunciada (com inchaço e dor à palpação). Pode ocorrer rabdomiólise. O dano muscular na infecção por ecovírus pode assemelhar-se à dermatomiosite típica.

Doenças infecciosas

• Toxoplasmose - febre, linfadenopatia e hepatoesplenomegalia são possíveis. Fraqueza muscular pode mimetizar polimiosite; eosinofilia no exame de sangue geral não é um sintoma constante.
• Triquinelose. A fraqueza muscular atinge o pico em 3 semanas. Mialgia e fraqueza muscular podem ser difusas ou locais, com dor à palpação muscular. Às vezes, observa-se: edema periorbital; lesão muscular dos membros proximais e costas, diafragma, esôfago, músculos intercostais e oculares externos (ptose). Frequentemente, manifestações cutâneas semelhantes às da dermatomiosite. No exame de sangue geral, eosinofilia (até 60%).
• Cisticercose. A lesão muscular é frequentemente assintomática, mas podem ocorrer pseudo-hipertrofia e fraqueza muscular. Via de regra, os músculos da cintura pélvica não são tratados durante o procedimento. À palpação dos músculos, nota-se dor significativa e compactação subcutânea. Característica: febre, lesão do SNC, eosinofilia no exame de sangue geral.
• Equinococose. Localização mais comum: músculos das costas, cintura pélvica e escapular. Geralmente, uma área é afetada (compactação tumoral associada aos tecidos circundantes, dor moderada ao movimento). Há risco de ruptura do cisto equinocócico.

Miopatias medicamentosas e tóxicas

Devido ao uso de glicocorticosteroides, penicilamina, delagyl, plaquenil, colchicina, estatinas, terapia prolongada com altas doses de hormônios tireoidianos, etc.: intoxicação por álcool e drogas (cocaína). A gravidade das manifestações clínicas depende da gravidade do dano tóxico (desde mialgia e fraqueza mínimas até o desenvolvimento de rabdomiólise). Observa-se atividade normal ou aumentada da CPK.

A miopatia alcoólica pode ser aguda (de mialgia a rabdomiólise) e crônica (fraqueza muscular proximal, amiotrofia - atrofia das fibras do tipo 2). A atividade da CPK está dentro dos limites normais.

Miopatia glicocorticoide - afeta predominantemente os músculos da cintura escapular e pélvica, podendo haver mialgia.

Penicilamina, plaquenil, delagil. O desenvolvimento de fraqueza muscular proximal foi descrito com seu uso.

Estatinas. Rabdomiólise grave foi relatada com seu uso.

[ 10 ], [ 11 ]

Miopatias metabólicas

Perturbação do metabolismo do glicogênio muscular e dos lipídios. Em repouso, os pacientes não apresentam qualquer sintoma. A principal manifestação clínica é a diminuição da tolerância à atividade física: fadiga e fraqueza muscular nas partes proximais dos membros são notadas vários minutos após o início da atividade física intensa, podendo haver contraturas miogênicas dolorosas e cãibras. Em exames laboratoriais: pode haver mioglobinúria, a atividade da CPK é normal e, com atividade física, pode haver crescimento.

Miopatias mitocondriais

Síndrome de Kearns-Sayre, síndrome de LHON (Leber), síndromes MERRF, MELAS, NARP e MMS. O quadro clínico é variado. Em exames laboratoriais, a atividade da CPK pode estar elevada. Em uma biópsia de músculo estriado, observam-se fibras musculares vermelhas "rompidas", grande número de mitocôndrias nas miofibrilas, substituição do tecido muscular por tecido adiposo ou conjuntivo, encurtamento e afinamento das fibras musculares e, em estudos imuno-histoquímicos, há aumento do conteúdo de enzimas oxidativas.

• Síndrome de LHON. Mais de 70% dos pacientes são homens. Seu início é possível entre 8 e 60 anos de idade, mais frequentemente na terceira década de vida. O curso costuma ser agudo - atrofia do nervo óptico.
• Síndrome MELAS: tipo progressivo de miopatia: encefalomiopatia, acidose láctica, ataques semelhantes a derrames, possivelmente deficiência de hormônio do crescimento e diabetes mellitus.
• Síndrome MERRF: epilepsia mioclônica, ataxia cerebelar, fraqueza muscular, menos comumente surdez neurossensorial, polineuropatia periférica, atrofia do nervo óptico, hemi ou tetraplegia espástica, demência.
• Síndrome NARP. Pode se manifestar desde a infância até a segunda década de vida: atraso no desenvolvimento, fraqueza muscular, ataxia, degeneração pigmentar da retina.
• Síndrome MMS: infantilismo, cardiomiopatia, retardo mental, convulsões tônico-clônicas generalizadas: glomeruloesclerose.
• Síndrome de Kearns-Sayre: síndrome cerebelar, bloqueios do sistema de condução cardíaca, degeneração pigmentar da retina.

Desequilíbrio eletrolítico

Diminuição da concentração de íons potássio, cálcio, magnésio, sódio e fósforo no sangue. Os sintomas característicos incluem mal-estar, fraqueza muscular, mialgia, hiperestesia, sensibilidade profunda prejudicada, fasciculações, síndrome convulsiva, etc.

Distrofias musculares não progressivas

Miopatia nemalínica, doença do núcleo central e miopatia miotubular são benignas, detectadas entre 40 e 50 anos de idade, caracterizadas por fraqueza muscular difusa ou proximal leve, podendo haver alterações displásicas no esqueleto. Às vezes, na puberdade, observa-se regressão dos sintomas, possível envolvimento dos músculos oculomotores no processo patológico, ptose bilateral moderada e deformações ósseas. Os pacientes geralmente mantêm a capacidade de trabalho. Ao determinar a atividade da CPK, observa-se um ligeiro aumento no indicador.

Distrofias musculares progressivas

Incluindo amiotrofia de Aran-Duchenne, miopatia de Becker, Landouzy-Dejerine, Rottauf-Mortier-Beyer, distrofia muscular de Erb-Roth, etc. Manifestações clínicas: tipo de lesão "ascendente" (primeiro - músculos das extremidades inferiores, depois - superiores): hipotrofia dos músculos das coxas e assoalho pélvico, depois - cintura escapular; "escápulas aladas"; pseudo-hipertrofia dos músculos das pernas, "marcha de pato", aumento da lordose lombar.

No início da doença, observa-se um aumento da atividade da CPK; em casos avançados, o valor é normal. Quadro morfológico: atrofia e hipertrofia pronunciadas das fibras musculares; no início da doença, pode haver necrose e reação inflamatória.

Miopatias endócrinas

Pode ocorrer com doença de Addison, hipercorticismo, tireotoxicose, hipotireoidismo (mais frequentemente), acromegalia e hiperparatireoidismo. Os exames laboratoriais mostram atividade de CPK normal ou aumentada (por exemplo, com hipotireoidismo).

• Acromegalia: fraqueza muscular; fadiga rápida; pseudo-hipertrofia e posteriormente - hipotrofia muscular; frequentemente - cãibras dolorosas.
• Doença de Addison: fraqueza muscular generalizada; cãibras; fadiga rápida e período de recuperação prolongado após esforço físico; hiponatremia; tetraparesia hipercalêmica flácida; hiperpigmentação da pele.
• Hipercorticismo: dano aos músculos da cintura pélvica e escapular; desenvolvimento gradual de fraqueza muscular.
• Hiperparatireoidismo: fraqueza muscular nas extremidades proximais, cãibras.
• Hipotireoidismo: 40% dos pacientes apresentam fraqueza muscular nas extremidades proximais, fadiga fácil, mialgia e, às vezes, disartria.
• Tireotoxicose: fraqueza e hipotrofia muscular; convulsões; mialgia; miopatia tireotóxica aguda - aumento rápido da fraqueza, distúrbios oculomotores, fraqueza dos músculos mastigatórios, músculos da faringe, língua.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Doenças neurogênicas

Atrofia muscular peroneal (doença de Charcot-Marie-Tooth)

O início da doença ocorre na infância ou adolescência (lesões simétricas nem sempre são observadas): amiotrofia das extremidades inferiores distais (grupo peroneal), formação de arco alto do pé, envolvimento posterior dos músculos das extremidades superiores distais no processo, distúrbios sensoriais do tipo "luva" e "meia", fasciculações são possíveis, redução ou desaparecimento de reflexos.

[ 17 ], [ 18 ]

Esclerose lateral amiotrófica

Os pacientes apresentam atrofia assimétrica e fraqueza dos músculos das partes distais dos braços, depois dos músculos da cintura escapular e pélvica, fasciculações, hipertonia, hiperreflexia, reflexos patológicos e distúrbios bulbares (distúrbios da fala, deglutição, insuficiência respiratória). Ao determinar a atividade da CPK, às vezes é observado um aumento no indicador.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Polineuropatias desmielinizantes

• polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica desenvolvimento subagudo, fraqueza muscular nas partes proximal e distal das extremidades, frequentemente distúrbios sensoriais, amiotrofia, hiporreflexia são observados;
• polineuropatia inflamatória desmielinizante aguda (síndrome de Guillain-Barré): desenvolvimento agudo de fraqueza muscular, distúrbios de tipo ascendente (músculos das pernas, cintura pélvica, tronco, respiratórios, músculos do ombro, pescoço, possível envolvimento dos músculos cranianos), desenvolvimento rápido de hiporreflexia, arreflexia e distúrbios sensoriais.

Ao determinar a atividade da CPK, às vezes é observado um valor normal ou ligeiramente elevado do indicador.

[ 25 ], [ 26 ]

Polirradiculopatia (incluindo diabética)

Na maioria das vezes, há fraqueza muscular unilateral, distúrbios sensoriais em um ou mais dermátomos, possível disfunção dos órgãos pélvicos e perda dos reflexos tendinosos. Ao determinar a atividade da CPK, não são encontrados desvios da norma.

Atrofia muscular espinhal de Kugelberg-Welander

Os sinais iniciais da doença são observados entre 4 e 8 anos, e menos frequentemente entre 15 e 30 anos: atrofia muscular, lesão do tipo "ascendente", fasciculações, fibrilação da língua, tremor fino dos dedos, pseudo-hipertrofia dos músculos gastrocnêmios, envolvimento dos músculos paravertebrais no processo patológico. Ao determinar a atividade da CPK, às vezes observa-se um valor normal ou ligeiramente aumentado do indicador.

Lesão ao nível da sinapse neuromuscular

Para o diagnóstico, é necessário examinar a transmissão neuromuscular usando um teste de decremento:

• miastenia fraqueza predominantemente nas partes proximais dos membros. fraqueza dos músculos do pescoço, músculos respiratórios, às vezes envolvimento dos músculos cranianos (ptose, diplopia, mastigação prejudicada, deglutição, voz anasalada), fadiga muscular patológica grave;
• Síndrome miastênica de Lambert-Eaton (frequentemente observada em combinação com carcinoma de pulmão) - fraqueza e aumento da fadiga dos músculos das extremidades inferiores proximais (pode ser um processo generalizado), caracterizada pelo sintoma de "corrida", disautonomia colinérgica (falta de saliva e boca seca).

Rabdomiólise

Necrose maciça do tecido muscular pode se desenvolver no contexto das condições patológicas mencionadas acima. Seu desenvolvimento pode ser facilitado por: atividade física excessiva (especialmente em pacientes com miopatias metabólicas), distúrbios eletrolíticos, diversas infecções, compressão muscular prolongada, intoxicação por álcool e cocaína e uso de medicamentos. Manifestações clínicas da rabdomiólise: mialgia, fraqueza muscular de gravidade variável. O curso da rabdomiólise pode ser curto ou longo. Insuficiência renal aguda pode se desenvolver em 16% dos casos. Exames laboratoriais: mioglobinúria, aumento significativo da atividade da CPK.

Formulários

Fraqueza muscular:

• proximal;
• distal;
• em geral.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnósticos fraqueza muscular

É extremamente importante distinguir a fraqueza muscular do aumento da fadiga e da dor muscular. Primeiramente, a determinação da atividade da creatina fosfoquinase (CPK) indica miólise. A EMG de agulha permite distinguir a doença muscular primária dos distúrbios neurológicos que causam fraqueza muscular.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]