Fibroma da nasofaringe: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

O fibroma da nasofaringe é um tumor fibroso de consistência densa, caracterizada por sangramento significativo, razão pela qual se chama angiofibroma. Este tumor tem sido conhecido desde a época de Hipócrates, que propôs a chamada abordagem transnazomedial dividindo a pirâmide do nariz para remover esse tumor.

O lugar do resultado do tumor é geralmente o arco da nasofaringe, sua fáscia faríngea (tipo basilar do tumor, de acordo com A.Glikhachev, 1954). Estudos dos últimos anos do século XX. Mostrou a possibilidade de desenvolver nasofaringe fibrosa juvenil a partir das regiões de celulose pterigão-mandibular e em forma de cunha.

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O que causa a fibrose nasofaríngea?

A etiologia desta doença é quase desconhecida. As "teorias" existentes da desembriogênese e da disfunção endócrina não resolveram completamente o problema. A "teoria endócrina" baseia-se no fato de que o tumor se desenvolve simultaneamente com o desenvolvimento de características sexuais secundárias e o período de seu desenvolvimento termina com o fim dos períodos de puberdade. Observou-se também que, na presença de fibrose nasofaríngea, observa-se a secreção de 17-cetostóides e a proporção de androsterona e testosterona.

Anatomia patológica do fibroma nasofaríngeo

O fibroma da nasofaringe é um tumor muito denso, sentado em uma ampla base, bem soldado ao perioste. A força da fusão com o periósteo é tão grande que, em outros casos, quando o tumor é removido por rasgando, os fragmentos do osso subjacente são removidos juntamente com ele. A superfície do tumor é coberta por formações de papila suave de luz rosa ou rosa avermelhada, dependendo do grau de vascularização do tumor. A densidade do tumor é determinada pela natureza fibrosa. O tumor tem um crescimento extensivo pronunciado, ocupando e destruir todos os tecidos e enchendo todas as cavidades vizinhas situadas no caminho ce (cóanas, cavidade nasal, órbita, esfenóide, as partes inferiores da nasofaringe, os seios paranasais, malar e fossa temporal e m. N.) . Na propagação do tumor enche as passagens nasais anteriores, destruindo o abridor, o septo nasal, a concha superior e médio, penetrar a célula labirinto estrutura, frontal e dos seios maxilares, pirâmide nasal deformar e quebrar a face comeliness. Ao distribuir kzadn para baixo e destrói tumorais parede frontal seios esfenoidais e penetra, por vezes atingindo a pituitária, que se estende para baixo, muitas vezes atingindo o palato mole e orofaringe.

Assim, devido ao crescimento extensivo e efeitos destrutivos nos órgãos e tecidos circundantes, o fibroma nasofaríngeo pode ser classificado como "maligno" clinicamente, mas não dá metástases e se refere histologicamente a tumores benignos. Morfológicamente, consiste em diferentes manifestações de plexos vasculares e estroma do tecido conjuntivo, consistindo em fibras de colágeno e fibroblastos. O tumor é coberto com epitélio, que na região da nasofaringe tem o caráter de um epitélio de camada única e na cavidade nasal - epitélio ciliado cilíndrico - fato explicado pelo fato de que o tumor aparece na zona de transição do epitélio plano para o epitélio cilíndrico. O preenchimento vascular do tumor, especialmente os plexos venosos, é muito grande. As veias pela reabsorção de seus muros se fundem, formando "lagos" de sangue com "bancos" muito frágeis, cuja traumatização (por exemplo, quando espirram) ou espontaneamente causam sangramento nasal e faríngeo profuso, dificilmente parando. Com o desenvolvimento reverso do tumor no endotélio vascular, há fenômenos de necrobiose, hialinização e fenomenismos estromaticos de natureza inflamatória. Como resultado, os tecidos tumorais não viáveis sofrem reabsorção, o tumor é reduzido e substituído por tecido cicatricial.

Sintomas do fibroma nasofaríngeo

Os sintomas da fibrose nasofaríngea se desenvolvem lentamente e são subdivididos em subjetivos e objetivos. Nos estágios iniciais do desenvolvimento do tumor, há uma dificuldade cada vez maior de respiração nasal, às vezes dores de cabeça injustificadas e dor "surda" na base do nariz, alta fadiga mental e física, pelo que as crianças começam a se atrasar no domínio do programa escolar, no desenvolvimento físico, muitas vezes doente doenças cataratas. A descarga do nariz é mucopurulenta. Aparentemente as queixas são menores e, em seguida, todo o aumento do sangramento nasal, por causa da qual a criança desenvolve anemia. Posteriormente, o tumor enche a cavidade nasal, causando uma dificuldade crescente na respiração nasal, até sua completa ausência. A criança é sempre boca aberta, seu discurso torna-se nasal (rinolalia operta), a obturação do tubo auditivo provoca surdez, enquanto a perda de cheiro e a diminuição da sensibilidade ao sabor. Quando o tumor entra em contato com o palato macio, os pacientes se queixam de uma função de deglutição prejudicada, pinças frequentes. A depressão de troncos nervosos sensíveis provoca dores neurológicas no olho e facial.

Em um exame objetivo, o médico vê um menino ou menino com uma boca constantemente aberta, com divórcios azuis sob os olhos e uma base inchada do nariz. Nas passagens nasais há descarga mucopurulenta, que o paciente não pode remover por meio de uma explosão por causa da obstrução do tumor pelo khohan (válvula expiratória). Após a remoção destas secreções, o olhar aparece como uma mucosa hiperêmica engrossada, conchas nasais vermelhas cianoticas aumentadas. Depois de lubrificar a mucosa nasal com epinefrina e contrair a concha nasal nas passagens nasais, o próprio tumor se torna visível sob a forma de uma formação sedentária lisa, rosa acinzentada ou avermelhada, que está sangrando quando é tocada por um instrumento afiado.

Muitas vezes, o tumor que enche o canal nasal é combinado com um ou mais pólipos secundários triviais do nariz.

Com uma rinoscopia posterior de uma imagem típica, que mostra claramente a choana, o vomer e até as extremidades posteriores da concha nasal, não está determinada. Em vez disso, um tumor maciço azul-avermelhado é detectado na nasofaringe, completando-o completamente e aparentemente diferente na aparência da vegetação banana adenoide. Quando o exame do dedo da nasofaringe, que deve ser realizado com cuidado, para não causar sangramento, é determinado um tumor solitário fixo denso.

Os sintomas objetivos associados podem incluir lacrimação, exoftalmia, aumento da raiz do nariz. Na manifestação bilateral desses sinais, o rosto do paciente adquire uma forma peculiar, chamada "rã" na literatura estrangeira. Quando a orofaringoscopia, o inchaço do palato macio devido à presença de um tumor nas partes do meio da faringe pode ser detectado.

O tumor não desenvolvido cresce a tamanhos enormes, preenchendo todo o espaço da cavidade nasal, a órbita e, além de seus limites, causa graves distúrbios funcionais e cosméticos. A complicação mais formidável é a perfuração do tumor pelo tumor da placa trancada e sua penetração na fossa craniana anterior. Os sinais iniciais desta complicação são a síndrome de aumento da pressão intracraniana (sonolência, náuseas, vômitos, dor de cabeça incurável), e são adicionados sinais de síndrome retrobulbar (perda de campos visuais, oftalmoplegia, amaurose). Hemorragias freqüentes e dores de cabeça intoleráveis, vômitos e rejeição de alimentos levam o paciente a uma condição geral severa, caquexia, anemia, não muito diferente de uma condição na presença de tumor maligno. Muitas vezes, tais condições negligenciadas, anteriormente encontradas em áreas e países de baixa civilização, eram complicadas pela meningite e meningoencefalite, que inevitavelmente levam à morte de pacientes.

Fibromixoma, ou pólipo de choanal

Fibromixoma, ou pólipo de choanal, se origina na região choanal ou etmoidosfenoidal. Externamente, este tumor benigno tem a aparência de um pólipo na perna, que pode ser facilmente removido sem sangramento com um gancho especial. Em comparação com os pólipos mucosos da cavidade nasal, a consistência do pólipo choanal é mais densa. Cresce na direção da faringe e da cavidade nasal. Os pólipos "antigos" engrossam, adquirem uma cor avermelhada e muitas vezes simulam a fibrose nasofaríngea, no entanto, ao contrário, não sangrar e não ter um crescimento extensivo.

O tratamento é cirúrgico.

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Pólipo sino-hanaal

O pólipo sinusal-choanal é, na verdade, uma manifestação de sinusite polpida, porque se origina a partir do seio maxilar e prolaps através do hoan na nasofaringe. Menos frequentemente, este "tumor" vem do seio esfenoidal. Externamente, o pólipo sinusal-choanal pode ser comparado com a língua do sino, que se encaixa na nasofaringe e às vezes atinge a orofaringe, estabelecendo-se entre sua parede posterior e o céu macio. De acordo com a sua estrutura, este pólipo é uma formação cística cística de uma forma ovoide cinza esbranquiçada que enche completamente a nasofaringe e causa dificuldades respiratórias nasal na deficiência auditiva tubular.

O tratamento é cirúrgico.

Cistos nasofaríngeos

Os cistos nasofaríngeos ocorrem como resultado do bloqueio do ducto da glândula mucosa (cisto de retenção) ou do saco faríngeo de Thornwald. Os cistos nasofaríngeos são tumores raros que se caracterizam por uma longa evolução e manifestam-se por distúrbios da respiração nasal e audição devido à sobreposição da boca nasofaríngea do tubo auditivo. Em uma rinoscopia de volta, o tumor arredondado liso de cor cinza de consistência elástica é definido. Remova o cisto com um adenotomo.

Cistos dermoides da nasofaringe

Os cistos dermoides da nasofaringe referem-se a tumores benignos congênitos muito raros, mais frequentemente observados em lactentes. Eles desenvolvem-se muito lentamente e produzem uma ruptura mínima de funções, principalmente uma tosse reflexa seca e alguns inconvenientes ao engolir. Em regra, o pé deste "pólipo" origina-se da parede lateral da nasofaringe na circunferência da boca nasofaríngea do tubo auditivo e freqüentemente atinge a dobra da epiglota faríngea. Normalmente, a faringoscopia não é revelada, no entanto, em um reflexo mordaz pode aparecer na faringe na forma de pólipo solitário oblongo, cor cinza esbranquiçada com uma superfície lisa. Sua superfície tem uma aparência coriácea com papilas, suor e gânglios gordurosos, e também cabelos. Sob esta camada é um tecido, permeado com vasos venosos. No centro do tumor, um núcleo é formado, formado por um tecido conjuntivo denso, às vezes contendo fragmentos de tecido ósseo ou cartilaginoso, bem como fibras musculares cruzadas (um típico "conjunto" de tecidos para tumores embrionários). O tratamento consiste em cruzar a perna do cisto. Posteriormente, os cistos dermoides da nasofaringe são esclerados e após um período (meses - vários anos) se dissolvem.

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Papilomas e lipossomas faríngeos

Papilomas e lipomas são tumores benignos que raramente ocorrem nas partes superiores da faringe e são visualmente muito difíceis de distinguir do tecido adenoide banal. O diagnóstico final é estabelecido por exame histológico. Eles são removidos usando o adenotome.

Meningocele base do crânio pode às vezes ocorrer na nasofaringe e mais frequentemente em crianças. Difere de outros tumores benignos, pois aumenta durante o choro. Tais "tumores" não podem ser tratados, porque são acompanhados por outras anormalidades graves do desenvolvimento do crânio e outros órgãos, geralmente incompatíveis com a vida.

Plasmocitoma benigno

Um plasmocitoma benigno é originário do tecido reticuloendotelial e surge mais frequentemente na medula óssea; mais de 80% dos tumores extramedulares desta espécie estão localizados no trato respiratório superior. Na aparência, eles se assemelham a formações polipóides de cor acinzentada ou rosa-violeta, não ulceram. O diagnóstico é baseado em um exame histológico. Um plasmoditoma solitário pode ser benigno ou maligno. Um plasmocitoma benigno é raro, não deve ser confundido com um granuloma simples que consiste em um grande número de plasmócitos. Plasmacitoma maligno está excluída pelo facto de que os raios-X não aparecem quando as lesões ósseas, com punção sternalioy não é definida alterações patológicas da medula óssea, não há células de mieloma na urina não é definida proteína de Bence Jones, e, finalmente, quando se remover uma recorrência do tumor não é observada. Além disso, as frações de proteínas de sangue, que em tumores benignos persistem a um nível normal, também são investigadas. A maioria dos plasmocitomas são tumores malignos de localização extramedular ou com o caráter de um mieloma "difuso", que é a essência do mieloma.

Os plasmocitomas benignos, se causam algumas desordens funcionais, dependendo do tamanho, são removidos por vários métodos cirúrgicos, após os quais eles não dão recaídas. Os plasmocitomas malignos não podem ser tratados cirurgicamente. Eles usam métodos antitumorais não-operatórios.

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Diagnóstico do fibroma nasofaríngeo

O diagnóstico de fibrose nasofaríngea é estabelecido principalmente no quadro clínico, a ocorrência de fibrose nasofaríngea em homens na infância e na adolescência. A prevalência do tumor é determinada por radiografia ou RM, ou exame CT, além de usar a angiografia.

O diagnóstico diferencial do fibroma nasofaríngeo é de importância significativa, uma vez que o resultado depende das táticas de tratamento e, possivelmente, do prognóstico. A nasofaringe fibroma diferencia-se de adenóides, cistos, fibromixomas, câncer e sarcoma da nasofaringe. A principal característica distintiva dos fibróides é o seu hemorragia precoce e freqüente, que não é observada em todos os outros tumores benignos dessa localização, e no sangramento dos tumores malignos é observada apenas no estágio clínico e morfológico desenvolvido.

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Tratamento do fibroma nasofaríngeo

Numerosas tentativas de aplicar métodos de tratamento não-operatórios (fisioterapêuticos, esclerosantes, hormonais) não forneceram uma cura radical; A única maneira pela qual o paciente muitas vezes recuperou completamente, especialmente em combinação com métodos não operacionais, foi cirúrgica. No entanto, para aplicar nos velhos dias, o meio clássico de extracção do tumor por meio do seu corte com pontos de fixação usando pinças especiais de acesso por via oral não foi justificada, devido à incapacidade para remover os tumores de base fibrosa, firmemente fundidos com o periósteo (daí - as recaídas inevitáveis) e forte, que é difícil de ser parado sangramento intra-operatório. Para facilitar o acesso ao tumor, o rinoceronte francês Nelaton propôs dividir o paladar macio e duro. Conceber e outros acessos ao tumor, tal método de aplicação rinotomii com vapor-latero-nasal ou incisão Moore sublabialnoy rinotomii Denker.

A Operação Denker é uma intervenção cirúrgica preliminar para a formação de amplo acesso a formações patológicas internas da cavidade nasal e, em particular, ao seio maxilar, as secções média e posterior da cavidade nasal e a base do crânio (nasofaringe, seio esfenóide). Em casos negligenciados, quando o tumor cresce na área zigomática, nos seios paranasais, a órbita ou a região retro-oxilar são removidas após a criação de acessos preliminares. De acordo com AG Likhachev (1939), o acesso mais benéfico ao tumor é transmaxilar de acordo com Denker. Mas, em alguns casos, dependendo das características histológicas e da prevalência do tumor, o uso de radioterapia leva a um atraso no crescimento do tumor pela redução e compactação, o que ajuda a reduzir o sangramento intra-operatório e facilita a remoção cirúrgica dele. O mesmo efeito é obtido por infiltração do tumor com 96% de álcool etílico. Em alguns casos, a cirurgia é realizada várias vezes até o final da puberdade, quando as recaídas cessam, o tumor deixa de desenvolver e adquire um desenvolvimento reverso.

A intervenção operativa fornece preparação pré-operatória minuciosa (melhoria da condição geral do organismo, normalização da contagem sanguínea, vitamina, administração de preparações de cálcio para fortalecer a parede vascular, medidas para aumentar parâmetros hemostáticos). A preparação para a operação deve proporcionar a possibilidade de realização durante a ressuscitação, transfusão de sangue e substitutos do sangue. A intervenção operativa é realizada sob anestesia intratraqueal. No pós-operatório, as mesmas medidas são realizadas no período de preparação pré-operatória do paciente.

Os métodos de tratamento não-operatórios como agentes independentes nem sempre dão um resultado positivo; eles são proveitosos para realizar na ordem de preparação pré-operatória ou como tentativa de cura não-operatória.

Com pequenos tumores, a diatermocoagulação pode ser utilizada na abordagem endonasal em pessoas com idade entre 18 a 20 anos, com a expectativa de que elas acabem por finalizar a sua puberdade e a recaída já não ocorrerá. Na mesma idade, a diatermia pode ser usada para pequenas recidivas pós-operatórias.

O tratamento de radiação é mostrado principalmente como protetor, pois o tecido fibromático não é sensível ao raio-X, mas estabiliza o crescimento de células jovens, novos plexos vasculares que são obliterados e, portanto, o acesso de nutrientes ao tumor é limitado e seu crescimento diminui. Geralmente, o curso de tratamento ocorre dentro de 3-4 semanas a uma dose total de 1500 a 3000 r.

O tratamento com elementos radioativos introduzidos no tumor não é praticamente aplicado atualmente devido a possíveis complicações secundárias (atrofia da mucosa nasal e nasofaringe, etmoidite necrotizante, perfuração do céu, etc.). Agora o rádio e o cobalto são substituídos pelo radão, que é colocado em cápsulas de ouro. Estes últimos são implantados no tumor a uma distância de 1 cm um do outro em uma quantidade de 5-6. O procedimento pode ser repetido em um mês; Este método não causa complicações tão graves, como com a aplicação de rádio ou cobalto.

A principal droga hormonal no tratamento da fibrose nasofaríngea é a testosterona, que tem efeitos androgênicos, antitumorais e anabolizantes. Ele regula o desenvolvimento de órgãos sexuais masculinos e características sexuais secundárias, acelera a maturação sexual de machos e também desempenha uma série de outras funções biológicas importantes no organismo em desenvolvimento. Aplicá-lo em várias formas de dosagem (cápsulas, comprimidos, implantes intramusculares e subcutâneos, soluções oleosas de ésteres individuais ou suas combinações). Ao uso de fibroma nasofaringe de 25 a 50 mg / semana de uma preparação dentro de 5-6 ned. O tratamento é realizado sob o controle dos 17-cetetosteróides na urina - a recuperação normal de 17-cetoesteróides em homens é em média (12,83 ± 0,8) mg / dia (de 6,6 a 23,4 mg / dia), em de mulheres - (10,61 ± 0,66) mg / dia (6,4-18,02 mg / dia) e pode ser repetido em conteúdo normal na urina desta excreta. Uma sobredosagem de testosterona pode levar a atrofia testicular, aparência precoce de características sexuais secundárias em crianças, osteogênese e transtornos psiquiátricos, e um aumento no conteúdo de 17-cetoesteróides na urina.

Qual é o prognóstico de um fibroma nasofaríngeo?

O prognóstico depende da prevalência do tumor, da pontualidade e da qualidade do tratamento. Com pequenos tumores, reconhecidos no início de sua ocorrência, e o correspondente tratamento radical, o prognóstico geralmente é favorável. Nos casos negligenciados quando o tratamento radical não é possível, e freqüentes intervenções cirúrgicas paliativas e outras tendem a resultar em recidivas e, possivelmente, malignidade do tumor - a perspectiva é pessimista. De acordo com as estatísticas estrangeiras mais extensas, a letalidade na segunda metade do século XX. Nas intervenções cirúrgicas para uma fibra de nasofaringe fez 2%.