Fibroma nasofaríngeo: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

O fibroma nasofaríngeo é um tumor fibroso de consistência densa, caracterizado por sangramento significativo, razão pela qual é chamado de angiofibroma. Esse tumor é conhecido desde a época de Hipócrates, que propôs a chamada abordagem transnasomedial, bifurcando a pirâmide nasal para removê-lo.

O local de origem do tumor é mais frequentemente a abóbada da nasofaringe, sua fáscia faríngeo-basal (tipo de tumor basilar, segundo A. Glikhachev, 1954). Pesquisas nos últimos anos do século XX mostraram a possibilidade de desenvolvimento de fibromas nasofaríngeos juvenis a partir das regiões pterigomaxilar e esfeno-etmoidal.

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O que causa o fibroma nasofaríngeo?

A etiologia desta doença é praticamente desconhecida. As "teorias" existentes sobre disembriogênese e disfunção endócrina não resolveram completamente o problema. A "teoria endócrina" baseia-se no fato de que o tumor se desenvolve simultaneamente ao desenvolvimento das características sexuais secundárias e seu período de desenvolvimento termina com o final da puberdade. Também foi observado que, no fibroma nasofaríngeo, há distúrbios na secreção de 17-cetosteroides e na proporção de androsterona e testosterona.

Anatomia patológica do fibroma nasofaríngeo

O fibroma nasofaríngeo é um tumor muito denso, assentado sobre uma base ampla, firmemente fundido ao periósteo. A força da fusão com o periósteo é tão grande que, em outros casos, ao remover o tumor por arrancamento, fragmentos do osso subjacente são removidos juntamente com ele. A superfície do tumor é coberta por formações papilares lisas de cor rosa-pálido ou avermelhada, dependendo do grau de vascularização do tumor. A densidade do tumor é determinada pela sua natureza fibrosa. O tumor apresenta um crescimento extenso e pronunciado, deslocando e destruindo todos os tecidos e preenchendo todas as cavidades adjacentes localizadas em seu caminho (coanas, cavidade nasal, órbita, seio esfenoidal, partes inferiores da nasofaringe, seios paranasais, fossa zigomática e temporal, etc.). Ao se espalhar para a frente, o tumor preenche as fossas nasais, destruindo o vômer, o septo nasal, as conchas nasais superior e média, penetrando nas células do labirinto etmoidal, seios frontal e maxilar, deformando a pirâmide nasal e comprometendo a estética facial. Ao se espalhar para trás e para baixo, o tumor destrói a parede anterior do seio esfenoidal e o penetra, às vezes atingindo a hipófise, e se espalha para baixo, frequentemente atingindo o palato mole e a orofaringe.

Assim, devido ao seu crescimento extenso e efeito destrutivo sobre os órgãos e tecidos circundantes, o fibroma nasofaríngeo pode ser classificado como "maligno" clinicamente, mas não metastatiza e, histologicamente, é classificado como um tumor benigno. Morfologicamente, consiste em plexos vasculares de gravidade variável e estroma de tecido conjuntivo composto por fibras colágenas e fibroblastos. O tumor é revestido por epitélio, que na nasofaringe é da natureza de um epitélio escamoso de camada única, e na cavidade nasal, por um epitélio cilíndrico ciliado – fato que se explica pelo fato de o tumor ocorrer na zona de transição do epitélio escamoso para o cilíndrico. O preenchimento vascular do tumor, especialmente os plexos venosos, é muito grande. As veias fundem-se umas com as outras pela reabsorção de suas paredes, formando "lagos" de sangue com "bancos" muito frágeis, cuja traumatização (por exemplo, ao espirrar) ou espontaneamente causa sangramento nasal e faríngeo abundante e difícil de estancar. Com o desenvolvimento reverso do tumor, ocorrem fenômenos de necrobiose e hialinização no endotélio vascular, e fenômenos inflamatórios no estroma. Como resultado, os tecidos tumorais inviáveis sofrem reabsorção, o tumor diminui drasticamente e é substituído por tecido cicatricial.

Sintomas de fibroma nasofaríngeo

Os sintomas do fibroma nasofaríngeo desenvolvem-se lentamente e dividem-se em subjetivos e objetivos. Nos estágios iniciais do desenvolvimento do tumor, ocorre dificuldade progressivamente crescente na respiração nasal, às vezes dores de cabeça sem causa e dores "surdas" na base do nariz, fadiga mental e física intensa, o que faz com que as crianças comecem a ficar para trás no domínio do currículo escolar, no desenvolvimento físico e, frequentemente, adoeçam com resfriados. A secreção nasal é mucopurulenta. As queixas surgem primeiro sobre sangramentos nasais leves e, em seguida, sobre sangramentos nasais cada vez mais intensos, devido aos quais a criança desenvolve anemia. Posteriormente, o tumor preenche a cavidade nasal, causando dificuldade crescente na respiração nasal, até sua completa ausência. A boca da criança está constantemente aberta, sua fala torna-se nasalada (rinolalia operta), a obstrução da tuba auditiva causa perda auditiva, ao mesmo tempo em que há perda do olfato e diminuição da sensibilidade gustativa. Quando o tumor entra em contato com o palato mole, os pacientes queixam-se de comprometimento da função de deglutição e engasgos frequentes. A compressão dos troncos nervosos sensíveis causa dor ocular e facial nevrálgica.

Ao exame objetivo, o médico observa uma criança ou um jovem pálido, com a boca constantemente aberta, olheiras e a base do nariz inchada. Nas fossas nasais, há secreção mucopurulenta, que o paciente não consegue remover assoando o nariz devido à obstrução das coanas pelo tumor (válvula expiratória). Após a remoção dessas secreções, o paciente observa uma mucosa hiperêmica espessada e cornetos nasais vermelho-azulados aumentados. Após lubrificar a mucosa nasal com adrenalina e contrair os cornetos nasais, o próprio tumor torna-se visível nas fossas nasais como uma formação lisa, ligeiramente móvel, rosa-acinzentada ou avermelhada, sangrando abundantemente ao toque com um instrumento afiado.

Frequentemente, um tumor que preenche a cúpula nasal é combinado com um ou mais pólipos nasais secundários comuns.

A rinoscopia posterior não revela o quadro típico, no qual as coanas, o vômer e até mesmo as extremidades posteriores das conchas nasais são claramente visíveis. Em vez disso, detecta-se um tumor maciço, vermelho-azulado, na nasofaringe, preenchendo-a completamente e com aparência nitidamente diferente das vegetações adenoides comuns. O exame digital da nasofaringe, que deve ser feito com cuidado para não causar sangramento, revela um tumor denso, imóvel e solitário.

Sintomas objetivos concomitantes podem incluir lacrimejamento, exoftalmia e alargamento da raiz nasal. Quando esses sinais são bilaterais, o rosto do paciente assume uma aparência peculiar, denominada "cara de sapo" na literatura estrangeira. A orofaringoscopia pode revelar um palato mole protuberante devido a um tumor na região média da faringe.

Um tumor não removido cresce a tamanhos enormes, preenchendo todo o espaço da cavidade nasal, a órbita e, indo além delas, causando graves distúrbios funcionais e estéticos. A complicação mais formidável é o tumor perfurando a lâmina cribriforme e penetrando na fossa craniana anterior. Os sinais iniciais dessa complicação são manifestados pela síndrome de aumento da pressão intracraniana (sonolência, náusea, vômito, cefaleia incurável), seguidos por sinais de síndrome retrobulbar (perda de campos visuais, oftalmoplegia, amaurose). Hemorragias frequentes e dores de cabeça insuportáveis, vômitos e intolerância alimentar levam o paciente a um estado geral grave, caquexia, anemia, que não são muito diferentes do estado na presença de um tumor maligno. Frequentemente, essas condições avançadas, encontradas em tempos antigos em áreas e países menos civilizados, eram complicadas por meningite e meningoencefalite, levando inevitavelmente à morte dos pacientes.

Fibromixoma ou pólipo coanal

O fibromixoma, ou pólipo coanal, origina-se na região coanal ou etmoidosfenoidal. Externamente, esse tumor benigno se assemelha a um pólipo em um pedúnculo, que pode ser facilmente removido sem sangramento usando um gancho especial. Comparado aos pólipos mucosos da cavidade nasal, a consistência do pólipo coanal é mais densa. Ele cresce em direção à faringe e à cavidade nasal. Os pólipos "antigos" tornam-se mais densos, adquirem uma coloração avermelhada e frequentemente simulam fibroma nasofaríngeo, mas, diferentemente deste, não sangram e não apresentam crescimento extenso.

O tratamento é cirúrgico.

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Pólipo seio-coanal

O pólipo seio-coanal é, na verdade, uma manifestação da sinusite poliposa, visto que se origina do seio maxilar e prolapsa através da coana para a nasofaringe. Menos frequentemente, esse "tumor" se origina do seio esfenoidal. Externamente, o pólipo seio-coanal pode ser comparado à língua de um sino, que pende para dentro da nasofaringe e, às vezes, atinge a orofaringe, localizada entre sua parede posterior e o palato mole. Estruturalmente, esse pólipo é uma formação pseudocística de coloração cinza-esbranquiçada e formato ovoide, que preenche completamente a nasofaringe e causa dificuldades na respiração nasal na deficiência auditiva tubular.

O tratamento é cirúrgico.

Cistos nasofaríngeos

Os cistos nasofaríngeos ocorrem como resultado da obstrução do ducto mucoso glandular (cisto de retenção) ou do saco faríngeo de Thornwald. Os cistos nasofaríngeos são tumores raros, caracterizados por uma longa evolução e que se manifestam por distúrbios da respiração nasal e da audição devido à obstrução da abertura nasofaríngea da tuba auditiva. A rinoscopia posterior revela um tumor liso, arredondado, acinzentado, de consistência elástica. O cisto é removido com um adenótomo.

Cistos dermoides da nasofaringe

Cistos dermoides da nasofaringe são tumores benignos congênitos muito raros, mais frequentemente observados em lactentes. Desenvolvem-se muito lentamente e produzem disfunção mínima, principalmente tosse seca reflexa e algum desconforto ao engolir. Via de regra, o pedúnculo desse "pólipo" origina-se da parede lateral da nasofaringe, ao redor da abertura nasofaríngea da tuba auditiva, e frequentemente atinge a prega faríngeo-epiglótica. Não é detectado durante a faringoscopia normal, mas com reflexo de vômito pode aparecer na orofaringe como um pólipo solitário alongado, de coloração cinza-esbranquiçada e superfície lisa. Sua superfície tem aparência coriácea, com papilas, glândulas sudoríparas e sebáceas e pelos. Sob essa camada, encontra-se tecido penetrado por vasos venosos. No centro do tumor, é identificado um núcleo, formado por tecido conjuntivo denso, às vezes contendo fragmentos de tecido ósseo ou cartilaginoso, bem como fibras musculares estriadas (um "conjunto" típico de tecidos para tumores embrionários). O tratamento consiste na secção do pedúnculo do cisto. Posteriormente, os cistos dermoides da nasofaringe tornam-se escleróticos e, após algum tempo (meses a vários anos), regridem.

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Papilomas e lipomas da faringe

Papilomas e lipomas são tumores benignos raramente encontrados nas partes superiores da faringe e visualmente muito difíceis de distinguir do tecido adenoideano comum. O diagnóstico final é estabelecido pelo exame histológico. Eles são removidos com um adenótomo.

A meningocele da base do crânio pode ocorrer ocasionalmente na nasofaringe e, mais frequentemente, em crianças. Difere de outros tumores benignos por aumentar quando a criança chora. Esses "tumores" não são passíveis de tratamento, pois são acompanhados por outras anomalias graves no desenvolvimento do crânio e de outros órgãos, geralmente incompatíveis com a vida.

Plasmocitoma benigno

O plasmocitoma benigno origina-se do tecido reticuloendotelial e ocorre mais frequentemente na medula óssea; mais de 80% dos tumores extramedulares deste tipo estão localizados no trato respiratório superior. Na aparência, assemelham-se a formações polipoides de cor acinzentada ou rosa-violeta, não ulceram. O diagnóstico é baseado no exame histológico. O plasmocitoma solitário pode ser benigno e maligno. O plasmocitoma benigno é raro e não deve ser confundido com um granuloma simples constituído por um grande número de células plasmáticas. O plasmocitoma maligno é excluído pelo fato de a radiografia não revelar lesões ósseas, a punção esternal não revelar alterações patológicas na medula óssea, as células do mieloma estarem ausentes, a proteína de Bence Jones não ser detectada na urina e, finalmente, não se observar recidiva após a remoção do tumor. As frações proteicas do sangue também são examinadas, que permanecem em um nível normal em tumores benignos. A maioria dos plasmocitomas são tumores malignos de localização extramedular ou têm o caráter de mieloma "difuso", que é a essência da doença do mieloma.

Plasmocitomas benignos, se causarem certos distúrbios funcionais, dependendo do seu tamanho, são removidos por vários métodos cirúrgicos, sem recidiva após os quais. Plasmocitomas malignos não são passíveis de tratamento cirúrgico. Métodos antitumorais não cirúrgicos são utilizados para eles.

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Diagnóstico de fibroma nasofaríngeo

O diagnóstico de fibroma nasofaríngeo é estabelecido principalmente pelo quadro clínico e pela ocorrência de fibroma nasofaríngeo em homens na infância e adolescência. A prevalência do tumor é estabelecida por meio de radiografia, ressonância magnética ou tomografia computadorizada, bem como por angiografia.

O diagnóstico diferencial do fibroma nasofaríngeo é de grande importância, pois seus resultados determinam as táticas de tratamento e, possivelmente, o prognóstico. O fibroma nasofaríngeo é diferenciado de adenoides, cistos, fibromixoma, câncer e sarcoma da nasofaringe. A principal característica distintiva dos fibromas é o sangramento precoce e frequente, que não é observado em todos os outros tumores benignos dessa localização, e nos tumores malignos, o sangramento é observado apenas em seu estágio clínico e morfológico avançado.

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Tratamento do fibroma nasofaríngeo

Numerosas tentativas de usar métodos de tratamento não cirúrgicos (fisioterapia, esclerosante, hormonal) não forneceram uma cura radical; o único método que frequentemente resultava em recuperação completa, especialmente em combinação com métodos não cirúrgicos, era o cirúrgico. No entanto, o método clássico de extração do tumor por arrancamento do local de fixação usando uma pinça especial via acesso oral, que era usado no passado, não se justificava devido à impossibilidade de remover a base fibrosa do tumor, firmemente fundida com o periósteo (daí as recidivas inevitáveis) e sangramento intraoperatório grave e difícil de estancar. Para facilitar o acesso ao tumor, o cirurgião francês de rinoplastia Nelaton propôs a divisão do palato mole e duro. Outras abordagens para o tumor também foram desenvolvidas, por exemplo, o uso de um método de rinotomia usando uma incisão de Moore para-lateralnasal ou uma rinotomia de Denker sublabial.

A operação de Denker é uma intervenção cirúrgica preliminar para a criação de amplo acesso às formações patológicas internas da cavidade nasal e, em particular, ao seio maxilar, partes média e posterior da cavidade nasal e à base do crânio (nasofaringe, seio esfenoidal). Em casos avançados, quando o tumor cresce para a região zigomática, nos seios paranasais, órbita ou região retromaxilar, ele é removido após a criação de abordagens preliminares. Segundo A. G. Likhachev (1939), a abordagem mais vantajosa para o tumor é a de Denker transmaxilar. Mas, em alguns casos, dependendo das características histológicas e da prevalência do tumor, o uso de radioterapia leva a um atraso no crescimento do tumor, sua redução e compactação, o que ajuda a reduzir o sangramento intraoperatório e facilita sua remoção cirúrgica. O mesmo efeito é alcançado pela infiltração do tumor com álcool etílico a 96%. Em alguns casos, a cirurgia é realizada várias vezes antes do final da puberdade, quando as recidivas cessam, o tumor para de se desenvolver e começa a se reverter.

A intervenção cirúrgica requer preparação pré-operatória completa (melhora do estado geral do corpo, normalização dos índices sanguíneos, vitaminação, prescrição de preparações de cálcio para fortalecer a parede vascular, medidas para aumentar os índices hemostáticos). A preparação para a cirurgia deve prever a possibilidade de realização de medidas de reanimação, transfusão de sangue e substitutos sanguíneos durante a mesma. A intervenção cirúrgica é realizada sob anestesia intratraqueal. No pós-operatório, são realizadas as mesmas medidas utilizadas durante o período de preparação pré-operatória do paciente.

Os métodos de tratamento não cirúrgicos como meios independentes nem sempre dão resultados positivos; é aconselhável realizá-los como preparação pré-operatória ou como tentativa de tratamento não cirúrgico.

Para tumores pequenos, a diatermocoagulação pode ser usada com abordagem endonasal em pessoas de 18 a 20 anos, com a expectativa de que em breve completem a puberdade e não ocorram mais recidivas. Na mesma idade, a diatermia pode ser usada para pequenas recidivas pós-operatórias.

A radioterapia é indicada principalmente como tratamento protetor, visto que o tecido fibromatoso não é sensível aos raios X, mas estabiliza o crescimento de células jovens, novos plexos vasculares, que são obliterados, limitando assim o acesso de nutrientes ao tumor e retardando seu crescimento. O tratamento geralmente dura de 3 a 4 semanas, com uma dose total de 1.500 a 3.000 rublos.

O tratamento com elementos radioativos introduzidos no tumor praticamente não é utilizado atualmente devido a possíveis complicações secundárias (atrofia da mucosa nasal e nasofaríngea, etmoidite necrosante, perfuração do palato, etc.). Atualmente, o rádio e o cobalto foram substituídos por radônio, que é colocado em cápsulas de ouro. Estas últimas são implantadas no tumor a uma distância de 1 cm uma da outra, na quantidade de 5 a 6. O procedimento pode ser repetido após um mês; este método não causa complicações tão graves quanto a aplicação de rádio ou cobalto.

O principal agente hormonal no tratamento de fibromas nasofaríngeos é a testosterona, que possui efeitos androgênicos, antitumorais e anabólicos. Ela regula o desenvolvimento dos órgãos genitais masculinos e das características sexuais secundárias, acelera a puberdade masculina e também desempenha uma série de outras funções biológicas importantes no organismo em desenvolvimento. É utilizada em diversas formas farmacêuticas (cápsulas, comprimidos, implantes intramusculares e subcutâneos, soluções oleosas de ésteres individuais ou suas combinações). Para fibromas nasofaríngeos, utiliza-se 25 a 50 mg/semana do medicamento, durante 5 a 6 semanas. O tratamento é realizado sob controle do conteúdo de 17-cetosteroides na urina – normalmente, a excreção de 17-cetosteroides em homens é em média (12,83 ± 0,8) mg/dia (de 6,6 a 23,4 mg/dia), em mulheres - (10,61 ± 0,66) mg/dia (de 6,4 a 18,02 mg/dia), podendo ser repetida com o conteúdo normal desses excrementos na urina. A overdose de testosterona pode levar à atrofia testicular, ao aparecimento precoce de características sexuais secundárias em crianças, à osteognose e a transtornos mentais, bem como ao aumento do conteúdo de 17-cetosteroides na urina.

Qual é o prognóstico do fibroma nasofaríngeo?

O prognóstico depende da prevalência do tumor, da oportunidade e da qualidade do tratamento. Em tumores pequenos, reconhecidos logo no início de sua ocorrência e com tratamento radical adequado, o prognóstico geralmente é favorável. Em casos avançados, quando é impossível realizar um tratamento radical e intervenções cirúrgicas paliativas frequentes e outras, geralmente terminam em recidivas e, possivelmente, em malignidade do tumor, o prognóstico é pessimista. De acordo com as estatísticas estrangeiras mais abrangentes, a taxa de mortalidade na segunda metade do século XX em intervenções cirúrgicas para fibromas nasofaríngeos foi de 2%.