Esthesioneuroblastoma

Estesioneuroblastoma é a neoplasia maligna não epitelial mais comum. Desenvolve-se a partir do epitélio olfatório.

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Sintomas de Estesioneuroblastoma

O tumor localiza-se na região da passagem nasal superior, nas células do labirinto etmoidal. Trata-se de um pólipo de tecido mole, frequentemente preenchendo toda a metade do nariz. Portanto, seus primeiros sinais clínicos são dificuldade para respirar pela metade correspondente do nariz, secreção seroso-purulenta e, frequentemente, sanguinolenta. O tumor cresce rapidamente para os seios paranasais, órbita, base do crânio, lobo frontal do cérebro e metastatiza para os linfonodos do pescoço, mediastino, pulmões, pleura e ossos.

Dependendo das vias de disseminação do estesioneuroblastoma, distinguem-se variantes clínicas e anatômicas:

• variante rinológica - disseminação do tumor para as células anteriores e médias do labirinto etmoidal, para a órbita, seio maxilar, cavidade nasal;
• nasofaríngeo - disseminação do tumor para as células posteriores do labirinto etmoidal, para a coana e nasofaringe;
• neurológico - tumor se espalhou para a base do crânio.

Diagnóstico diferencial de estesioneuroblastoma

Nos estágios iniciais, o diagnóstico do tumor é difícil e, neste caso, é diferenciado da etmoidite crônica. Quando um tumor surge na passagem nasal superior, ele é diferenciado de um pólipo e outras neoplasias benignas. Em um processo disseminado, quando há destruição das estruturas ósseas adjacentes, o diagnóstico diferencial é realizado com outras neoplasias malignas nessa área.

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Tratamento do estesioneuroblastoma

Durante muito tempo, acreditou-se que o estesioneuroblastoma não era sensível à radiação e aos tratamentos medicamentosos. O desenvolvimento de novos regimes de quimioterapia em combinação com radioterapia permitiu obter um efeito clínico significativo no tratamento do estesioneuroblastoma, às vezes com regressão completa do processo tumoral.

O principal regime de quimioterapia é ASOR + cisplatina, que é realizado da seguinte forma: 1º dia - doxorrubicina 40 mg/ml, vincristina 2 mg, ciclofosfamida 600 mg/m² ^por via intravenosa, jato; no 4º dia, a cisplatina é administrada na dose de 100 mg/m² ^com uma carga de solução de cloreto de sódio a 0,9% (2000 ml); do 1º ao 5º dia, prednisolona na dose de 1 mg/kg por via oral. Após o primeiro ciclo de quimioterapia, a radioterapia é conectada sem interrupção, que é realizada em duas etapas, de acordo com o programa radical. Durante o intervalo entre as duas etapas da radioterapia, um segundo ciclo de quimioterapia é administrado.

O tratamento cirúrgico é realizado no mesmo volume do câncer disseminado do seio maxilar e da cavidade nasal, apresentando características próprias apenas em casos de disseminação intracraniana. Como a lâmina cribriforme do osso etmoide é bastante fina, o tumor frequentemente se espalha para a cavidade craniana. Nesses casos, ressecções craniofasciais têm sido realizadas nos últimos anos, nas quais o volume de tecido removido inclui não apenas os ossos faciais, mas também a parte cerebral do crânio. O acesso durante as operações é combinado: externo - através do tecido facial - e intracraniano. O retalho pericraniano, protegido durante essa incisão, separa o cérebro do defeito na área do nariz e dos seios paranasais.

Previsão

O estesioneuroblastoma tem um prognóstico desfavorável. A sobrevida em cinco anos não excede 20-25%. Nos últimos anos, com o desenvolvimento dos métodos de tratamento com quimiorradiação, foi possível aumentar a taxa de sobrevida em cinco anos para 50-60%.

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