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Esclerose congênita (contractura) do pescoço da bexiga (doença de Marion)

 
, Editor médico
Última revisão: 23.04.2024
 
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A esclerose congênita do pescoço da bexiga (doença de Marion) é rara. Os meninos são caracterizados pelo desenvolvimento de tecido fibroso em forma de anel nas camadas submucosa e muscular desta zona. O grau de sua expressão é diferente. Quando examinados histologicamente em crianças mais velhas, juntamente com fibrose, muitas vezes apresentam sinais de inflamação crônica.

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Sintomas esclerose congênita (contractura) do pescoço da bexiga (doença de Marion)

Os sintomas da doença dependem do grau de gravidade da obstrução cervical e da duração da doença. Com um ligeiro desenvolvimento de tecido fibroso, há uma pequena dificuldade em urinar. Não há urina residual, a função renal não está quebrada. Com obstrução grave, a dificuldade em urinar é observada e a urina residual é detectada. A esclerose do pescoço da bexiga pode evoluir até o atraso da micção pelo tipo de ishúria paradoxal, desenvolvimento de refluxo vesicoureteral, ureterohidronefrose e insuficiência renal.

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Diagnósticos esclerose congênita (contractura) do pescoço da bexiga (doença de Marion)

A esclerose do pescoço da bexiga é estabelecida com base nos dados de uretroquistografia ascendente e uretroxicóscopia. UFM em combinação com cistomanometria confirma a presença de obstrução no pescoço e permite avaliar o estado funcional do detrusor.

Quando contrastado elevação Uretrocistografia e a parte inferior das paredes trabecular, contraste insuficiente da uretra, na cistoscopia observou trabecular paredes da bexiga, algumas vezes definido saliência do colar parede traseira, e alguns pacientes barra de hipertrofia da bexiga. No cistograma, uma característica é a elevação da parte inferior.

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Tratamento esclerose congênita (contractura) do pescoço da bexiga (doença de Marion)

A esclerose do pescoço da bexiga é tratada com o uso de cirurgia transvesical - dissecção longitudinal, plástico em forma de Y ou TUR, que agora se tornou o método de escolha.

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