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Esclerose (contratura) congénita do colo da bexiga (doença de Marion)
Última revisão: 07.07.2025
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A esclerose congênita do colo vesical (doença de Marion) é rara. Em meninos, caracteriza-se pelo desenvolvimento de tecido fibroso em forma de anel nas camadas submucosa e muscular dessa região. O grau de sua expressão varia. O exame histológico de crianças mais velhas frequentemente revela sinais de inflamação crônica, juntamente com fibrose.
Sintomas esclerose (contratura) congénita do colo da bexiga (doença de Marion)
Os sintomas da doença dependem da gravidade da obstrução cervical e da duração da doença. Com o desenvolvimento discreto de tecido fibroso, nota-se leve dificuldade para urinar. Não há urina residual e a função renal não é prejudicada. Com obstrução grave, nota-se dificuldade para urinar e urina residual é detectada. A esclerose do colo vesical pode progredir para retenção urinária, como ischúria paradoxal, desenvolvimento de refluxo vesicoureteral, ureterohidronefrose e insuficiência renal.
[ Diagnósticos esclerose (contratura) congénita do colo da bexiga (doença de Marion)
A esclerose do colo vesical é estabelecida com base nos dados da uretrocistografia ascendente e da uretrocistoscopia. A ultrassonografia de fundo de poço (UFM), em combinação com a cistomanometria, confirma a presença de obstrução na região do colo e permite avaliar o estado funcional do detrusor.
A uretrocistografia mostra uma elevação contrastante do fundo e das paredes trabeculares, contraste insuficiente da uretra, a cistoscopia mostra as paredes trabeculares da bexiga, às vezes é observada uma protrusão da parede posterior do pescoço e, em alguns pacientes, hipertrofia da prega interureteral. Um sinal característico na cistografia é a elevação do fundo.
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Tratamento esclerose (contratura) congénita do colo da bexiga (doença de Marion)
A esclerose do colo da bexiga urinária é tratada por meio de intervenções cirúrgicas transvesicais - dissecção longitudinal, cirurgia plástica em U ou RTU, que agora se tornou o método de escolha.