Esclerodermia e danos renais: tratamento

O tratamento da esclerodermia no presente consiste em usar três grupos principais de drogas: antifibróticos; drogas anti-inflamatórias e imunossupressoras; meios vasculares.

• A penicilamina é a base da terapia antifibrótica básica. As principais indicações de uso: esclerodermia difusa, esclerodermia aguda rápida-progressiva, mais frequentemente complicada pelo desenvolvimento de uma verdadeira esclerodermia do rim. O uso da penicilamina nessas situações pode ter um efeito preventivo no desenvolvimento da nefropatia da esclerodermia. A penicilamina inibe a maturação do colágeno e, com o uso prolongado, ajuda a reduzir as alterações indutoras na pele. A droga deve ser usada por um longo período de tempo - por 2-5 anos. Na esclerodermia aguda, o tratamento é realizado em doses crescentes, aumentando gradualmente para 750-1000 mg / dia durante um período de pelo menos 3 meses com uma redução adicional para manutenção de 250-300 mg / dia. O tratamento com penicilamina em doses adequadas é limitado pela freqüência de seus efeitos colaterais, sendo a síndrome nefrótica mais grave, leuco-trombocitopenia, miastenia gravis, dispepsia intestinal. 
• Glucocorticóides e imunossupressores são prescritos principalmente em esclerodermia sistêmica aguda e subaguda, quando os sinais de inflamação imune predominam e a progressão rápida da fibrose é observada. A dose de prednisolona na esclerodermia sistêmica na maioria dos casos não deve exceder 20-30 mg / dia, porque acredita-se que doses mais altas de prednisolona podem levar ao desenvolvimento de nefropatia aguda da esclerodermia. O tratamento com prednisolona deve ser combinado com a penicilamina. No curso crônico da esclerodermia sistêmica, os glucocorticóides são ineficazes. Os medicamentos imunossupressores (ciclofosfamida, metotrexato, azatioprina) são utilizados para tratar esclerodermia sistêmica com viscerites, polimiosite, ANCA circulante. A ciclosporina, cuja eficácia demonstrou tratar a forma cutânea difusa da esclerodermia sistêmica, deve ser utilizada com monitoramento próximo da função renal, pois seu uso aumenta o risco de desenvolver uma verdadeira esclerodermia do rim.
• Para influenciar o sistema de microcirculação com esclerodermia sistêmica, é utilizada uma variedade de preparações vasculares com diferentes mecanismos de ação. Entre os vasodilatadores, os fármacos de escolha são antagonistas de cálcio, efetivos não só para a síndrome de Raynaud, mas também para os sinais de danos nos rins e pulmões. A nifedipina é usada com mais frequência, sendo preferidas as formas de retardamento.

Os vasodilatadores devem ser combinados com desagregados: dipiridamol, pentoxifilina, ticlopidina, que afetam a unidade plaquetária do sistema de hemostasia. Nos casos de aumento da coagulação intravascular, a indicação de anticoagulantes (heparina) é indicada.

Na síndrome generalizada de Raynaud, os sinais de patologia vascular visceral mostram o uso de preparações de prostaglandina E1 (vasoprostano, iloprost). Em um ano deve ser 2 cursos de terapia com infusões intravenosas de drogas, 15-20 por curso. A prostaglandina E1 melhora não apenas a microcirculação periférica, reduzindo as manifestações da síndrome de Raynaud e eliminando lesões necróticas ulcerativas, mas também contribui para a melhoria da microcirculação de órgãos, o que torna promissor para o tratamento da nefropatia da esclerodermia.

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Tratamento da nefropatia da esclerodermia: características

Com a lesão malossimptomnom do rim, observada na maioria dos pacientes com esclerodermia sistêmica, no caso da pressão arterial normal, o tratamento especial pode ser evitado. O desenvolvimento de hipertensão arterial moderada serve como indicação para o início da terapia anti-hipertensiva. As drogas de escolha são inibidores da ECA que suprimem a atividade da renina plasmática aumentada na nefropatia da esclerodermia. É possível prescrever quaisquer medicamentos deste grupo em doses que assegurem a normalização da pressão arterial. Em caso de efeitos colaterais (tosse, citopenia) com o uso de inibidores da ECA, bloqueadores beta, bloqueadores lentos dos canais de cálcio, principalmente em formas retardadas, alfa-adrenoblockers, diuréticos em várias combinações devem ser prescritos.

Uma vez que o desenvolvimento da nefropatia da esclerodermia aguda não pode ser previsto, uma observação dinâmica completa com investigação regular da função renal é mostrada a todos os pacientes com uma forma difusa de esclerodermia sistêmica. Devem evitar situações em que é possível agravamento da perfusão renal (hipohidratação, terapia diurética em massa, levando a hipovolemia, hipotensão, como resultado do uso de certos fármacos, a hipotermia) por causa do risco de desencadear o desenvolvimento de esclerodermia renal verdadeiro.

No caso da hipertensão arterial maligna ou do aparecimento de sinais de insuficiência renal, o tratamento da esclerodermia deve começar imediatamente, pois o curso natural da nefropatia da esclerodermia aguda caracteriza-se por progressão rápida que leva ao desenvolvimento da insuficiência renal aguda oligurica ou à morte.

A base para o tratamento da nefropatia da esclerodermia aguda - inibidores da ECA, cuja introdução na prática clínica alterou o prognóstico de uma verdadeira esclerodermia do rim: antes do uso dessas drogas, a taxa de sobrevivência dos pacientes durante o primeiro ano foi de 18% após o início do uso - 76%.

O monitoramento cuidadoso da pressão arterial é uma prioridade para o tratamento da nefropatia da esclerodermia aguda, porque permite que você retarde a progressão da insuficiência renal e evite danos ao coração, ao sistema nervoso central e aos olhos. No entanto, deve ser evitada uma redução demasiado rápida da pressão sanguínea, de modo a não provocar uma maior deterioração da perfusão renal com o desenvolvimento de necrose tubular aguda isquêmica. Os inibidores da ECA devem ser combinados com bloqueadores dos canais de cálcio. As doses devem ser selecionadas de forma a obter uma redução na pressão arterial sistólica e diastólica em 10-15 mm Hg. Por dia, o nível alvo da pressão arterial diastólica é de 90-80 mm. Hg.

Recentemente, para o tratamento da nefropatia da esclerodermia aguda, recomenda-se a utilização de prostaglandina E1 sob a forma de infusões intravenosas, o que ajuda a eliminar o dano microvascular, restaurar a perfusão do parênquima renal sem causar hipotensão arterial.

Se necessário (insuficiência renal aguda oligurica, hipertensão arterial descontrolada), o tratamento com hemodiálise é indicado. Em pacientes com esclerodermia sistêmica, a hemodiálise é muitas vezes problemática devido a dificuldades na formação de acesso vascular no processo de esclerodermia (espasmos de grandes vasos, induração da pele, trombose da fístula arteriovenosa). Em vários casos, a recuperação espontânea da função renal em pacientes que sofrem de nefropatia por esclerodermia aguda é possível em alguns meses (até 1 ano) de tratamento de hemodiálise, o que permite um certo período de tempo para parar seus procedimentos. Para a substituição prolongada da esclerodermia, é melhor usar a diálise peritoneal, que, no entanto, é muitas vezes complicada pela fibrose peritoneal.

Pacientes com esclerodermia sistêmica podem ter um transplante de rim. As contra-indicações são um curso progressivo de esclerodermia com dano grave à pele, pulmão, coração e GIT.