Doença de Sprengel

Os membros superiores são suportados pela cintura escapular. Inclui a clavícula, a omoplata e o músculo. A escápula conecta o úmero com a clavícula. É plana, triangular e tem a forma de uma pá. A deformidade da articulação do ombro, na qual a escápula está localizada acima do seu estado habitual, é implantada e se parece com uma asa, é chamada doença de Sprengel com o nome de um cirurgião alemão que a descreveu pela primeira vez. É unidirecional e bidirecional. 

Epidemiologia

A prevalência da doença de Sprengel não é clara, mas alguns estudos sugerem que sua prevalência é de cerca de 1 em 40.000 recém-nascidos vivos. [1]Além disso, esta síndrome afeta homens mais frequentemente do que mulheres.[2]

Causas doença de Sprengel

A causa da patologia está na violação do desenvolvimento fetal. Esta é uma doença congênita. As lâminas do embrião são altas, mas à medida que se desenvolve, o sistema ósseo cresce, incluindo toda a cintura escapular. As pás são alongadas, tomando o lugar prescrito pela natureza. A violação do crescimento cheio do feto leva à doença de Sprengel, muitas vezes combina-se com outros defeitos esqueléticos.[3]

Fatores de risco

Os fatores prováveis que contribuem para o desenvolvimento comprometido do embrião são:

• predisposição genética;
• condições de trabalho prejudiciais na produção;
• doenças infecciosas;
• toxicosis forte;
• patologia do útero.

Patogênese

A patogênese do desenvolvimento da doença de Sprengel foi tentada por muitos cientistas para explicar, mas esta questão ainda não foi totalmente esclarecida, existem apenas especulações. [4]A única coisa em que eles convergem é que o defeito começa a se desenvolver nos estágios iniciais da gravidez, antes do aparecimento dos rins das extremidades superiores (antes da 4ª a 5ª semana). Embriologicamente, a escápula se desenvolve com o membro superior; aparece durante a quinta semana nas regiões cervical e dorsal superior, juntamente com o primórdio, e desce até a posição anatômica final de uma das segundas à oitava vértebras torácicas até a 12ª semana de gestação.[5], [6]

A deformidade geralmente está associada à hipoplasia ou atrofia muscular, e uma combinação desses fatores leva à desfiguração e à limitação funcional do ombro. Existem 2 tipos de deformação: muscular e óssea. O primeiro caso é menos grave e toca os músculos trapézio e romboide, o segundo está diretamente relacionado ao osso da escápula.

Sintomas doença de Sprengel

Os primeiros sinais da doença tornam-se perceptíveis imediatamente após o nascimento: a escápula (geralmente uma) é mais curta que a outra, mais alta e fortemente deformada. O movimento da mão é limitado.

A doença de Sprengel impõe uma impressão na aparência de um pescoço curto, baixa linha do cabelo, ombros assimétricos. Muitas vezes, a patologia não se limita a um defeito cosmético, mas também a dor surge devido à tensão excessiva das fibras nervosas. Os pacientes notam a sensação de um obstáculo ao mover a escápula; em alguns casos, sons de estalidos aparecem.

Estágios

O aspecto cosmético da deformidade foi classificado por Cavendish em quatro graus, na tentativa de simplificar as indicações de tratamento. [7]

• Grau I (muito suave) - O nível dos ombros é o mesmo; a deformidade é invisível quando o paciente está vestido.
• Grau II (leve) - Ombros quase no mesmo nível; deformação, visível como uma curvatura do pescoço quando o paciente está vestido.
• Grau III (Moderada) - A articulação do ombro é elevada em 2-5 centímetros; deformação visível.
• Grau IV (grave) - A articulação do ombro está levantada; ângulo superior da escápula perto do occipital.

Complicações e consequências

Ignorar a doença da cintura escapular leva a outros processos de sua deformação. Isso prejudica a mobilidade dos membros superiores, aumenta os sintomas de dor e tem um efeito negativo sobre outros órgãos.

Diagnósticos doença de Sprengel

O desenvolvimento anormal das lâminas pode ser visto a olho nu. Diagnóstico instrumental A análise radiográfica revela uma conexão parcial ou completa entre a escápula e a coluna cervical, o chamado osso omovertebral, que é observado em um terço dos pacientes. A tomografia computadorizada (TC) com reconstrução tridimensional (3-D) e ressonância magnética (RM) é atualmente necessária para o diagnóstico de patologias coexistentes e para o planejamento do tratamento.[8], [9]

Alterações nos músculos das costas, confirmadas pela eletromiografia, são características de condições avançadas.

Diagnóstico diferencial

A diferenciação da doença de Sprengel é realizada com uma lesão no nascimento do plexo braquial, paralisia de Erb-Duchenne e escoliose torácica.

Tratamento doença de Sprengel

Há 2 direções do tratamento da doença de Spregel: conservador e operativo. Nos estágios iniciais, sem alterações pronunciadas e com disfunções menores, eles fazem sem cirurgia, fortalecem os músculos do ombro e do tórax, e os esforços também são direcionados para melhorar a atividade motora das extremidades superiores. Pacientes com deformidades bilaterais ou deformações de acordo com Cavendish 1 grau podem ser observados por um ortopedista para avaliar a dinâmica da doença.

Para fazer isso, marque uma massagem, natação, fisioterapia. Aplicação efetiva de ozocerite, parafina.

Tratamento cirúrgico

A progressão da deformidade com a idade, o desenvolvimento de alterações secundárias na cintura escapular, a hipotrofia de seus músculos, que originalmente era uma patologia pronunciada do tecido ósseo e muscular, é uma indicação para o tratamento cirúrgico. A intervenção cirúrgica aos 2 anos de idade é tecnicamente mais difícil. [10], [11]A intervenção cirúrgica é melhor recomendada para pacientes de 3 a 8 anos com deformidade cosmética ou funcional moderada ou grave. A presença de anomalias congênitas concomitantes pode ser uma contraindicação à cirurgia.[12]

O objetivo da intervenção cirúrgica para a deformação de Sprengel é a melhora estética e funcional, no entanto, a doença é frequentemente combinada com outras anomalias, como torcicolo e escoliose congênita, que limitam a quantidade de correção que pode ser realizada.

Existem mais de 20 métodos de tratamento cirúrgico da doença, um dos mais eficazes é baixar a escápula para o nível saudável e fixá-la à costela subjacente, em particular, ressecção parcial da escápula e liberação da cabeça longa do tríceps para tratar a deformidade de Sprengel [13], fixando o ângulo superior da escápula coluna torácica [14], osteotomia escapular vertical [15], tratamento cirúrgico pelo método de Mirs [16], operação de Woodward.[17]

Dentro de 3 semanas, um gesso fixa o membro superior em uma posição retraída. A partir do quinto dia, o paciente é prescrito massagem, UHF, eletroforese. Em 3 de 30 casos, complicações foram observadas após a cirurgia na forma de paralisia do plexo braquial. [18]Dentro de seis meses, como resultado do tratamento com drogas e fisioterapia, tais distúrbios neurológicos passaram.

Prevenção

O principal papel na prevenção de maior deformação das lâminas, bem como após a operação pertence à fisioterapia, natação, vôlei. Eles são projetados para adaptar as costas ao esforço físico, fortalecer os músculos.

Previsão

Um defeito sério causado pela doença de Spregel, infelizmente, não pode ser completamente remediado. O prognóstico é o mais favorável, quanto mais cedo eles se voltaram para um especialista.