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Vasculite crioglobulinêmica
Última revisão: 23.04.2024
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Vasculite crioglobulinêmica - vasculite crioglobulinêmica com depósitos imunes que infecta os pequenos vasos (capilares, vênulas, arteríolas), de preferência de pele e glomérulos de rim e combinados com crioglobulinemia soro. A infecção pelo vírus da hepatite C é considerada como um fator etiológico da doença.
[Como se manifesta a vasculite crioglobulinêmica?
A vasculite da crioglobulinemia ocorre predominantemente em mulheres com cerca de 50 anos. O sinal mais puro da doença é a púrpura palpável, localizada nas extremidades inferiores, menos frequentemente no abdômen e nádegas. Também é possível o surgimento de urticária, um retículo. Vasculite leucocitoclástica RF-positiva. Característica do desenvolvimento de poliartralgias migratórias simétricas sem rigidez matinal, afetando interphalangal proximal, metacarpoftalangal e joelho, com menos freqüência - articulações no tornozelo e no cotovelo. Na maioria dos pacientes, observa-se sinais de polineuropatia (parestesia e dormência das extremidades inferiores). Um terço dos pacientes experimenta o fenômeno de Raynaud. Às vezes, essas mudanças são os primeiros sinais da doença.
A freqüência de detecção da síndrome de Sjogren varia de 14 a 40%. Nos estágios tardios da doença, há sinais clínicos de danos nos rins. Microhematuria típica, proteinúria, síndrome nefrótica e hipertensão, danos ao fígado. Raramente, o curso da doença é complicado por dor abdominal, hemorragia pulmonar e infarto do miocárdio.
Os sintomas do dano pulmonar nesta doença não são muito pronunciados. Normalmente, os pacientes reclamam de tosse seca, dispnéia respiratória com esforço físico, dor torácica. Lesões extremamente raras dos pulmões pelo tipo de hemorragias alveolares difusas e síndrome do desconforto respiratório.
Como reconhecer a vasculite crioglobulinêmica?
O signo de diagnóstico da doença é a presença de crioglobulinas no soro sanguíneo. Freqüentemente encontrou IgM RF em alto título. Supõe-se que a composição das crioglobulinas também inclui uma subclasse de IgG1 com atividade de RF que participe da derrota dos vasos sanguíneos e dos rins. Em regra, em pacientes reduzidos por uma cópia da graça de Clq, C4, C2 e CH50 na concentração normal de C3. Acredita-se que essas mudanças refletem a ativação a frio do complemento. Em mais de metade dos casos ANF são encontrados.
Nas radiografias dos pulmões, sinais de fibrose intersticial, infiltrados pulmonares, espessamento da pleura e. Raramente, cavidade. Os testes funcionais indicam uma deterioração na difusividade dos pulmões e a patologia dos pequenos brônquios. As alterações morfológicas incluem inflamação das artérias pequenas e médias. Os dados de lavagem broncoalveolar obtidos de pacientes sem sinais clínicos de patologia pulmonar indicam alveolite linfocítica T eubclinal (diminuição do número de macrófagos alveolares e aumento dos linfócitos T CD3).
Tratamento da vasculite crioglobulinêmica
A vasculite crioglobulinêmica é tratada com base no uso de glucocorticosteróides, plasmaferese em combinação com medicamentos antivirais, de preferência a ribavirina. Quando são ineficazes, a ciclofosfamida é utilizada. Observou-se um bom efeito do rituximab.
As causas mais frequentes de morte nesta doença são os danos no fígado e nos rins, doenças do sistema cardiovascular e doenças linfoproliferativas.