Vasculite crioglobulinémica

Vasculite crioglobulinêmica é uma vasculite com depósitos imunes crioglobulinêmicos que afetam pequenos vasos (capilares, vênulas, arteríolas), principalmente da pele e glomérulos renais, e combinada com crioglobulinemia sérica. A infecção pelo vírus da hepatite C é considerada um fator etiológico da doença.

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Como a vasculite crioglobulinêmica se manifesta?

A vasculite crioglobulinêmica ocorre predominantemente em mulheres por volta dos 50 anos de idade. O sinal mais claro da doença é a púrpura palpável localizada nas extremidades inferiores, menos frequentemente no abdômen e nas nádegas. Urticária e livedo reticular também podem ocorrer. Vasculite leucocitoclástica com fator de FR positivo. Poliartralgia migratória simétrica sem rigidez matinal é característica, afetando as articulações interfalângicas proximais, metacarpofalângicas e do joelho, menos frequentemente as articulações do tornozelo e do cotovelo. A maioria dos pacientes apresenta sinais de polineuropatia (parestesia e dormência nas extremidades inferiores). O fenômeno de Raynaud ocorre em um terço dos pacientes. Às vezes, essas alterações são os primeiros sinais da doença.

A taxa de detecção da síndrome de Sjögren varia de 14 a 40%. Nos estágios avançados da doença, ocorrem sinais clínicos de lesão renal. Microhematúria, proteinúria, síndrome nefrótica, hipertensão arterial e lesão hepática são características. Raramente, o curso da doença é complicado por dor abdominal, hemorragia pulmonar e infarto do miocárdio.

Os sintomas de lesão pulmonar nesta doença são insignificantes. Geralmente, os pacientes queixam-se de tosse seca, dispneia expiratória aos esforços físicos e dor no peito. Muito raramente, são observadas lesões pulmonares, como hemorragias alveolares difusas e síndrome do desconforto respiratório.

Como reconhecer a vasculite crioglobulinêmica?

O sinal diagnóstico da doença é a presença de crioglobulinas no soro sanguíneo. O FR IgM é frequentemente encontrado em títulos elevados. Supõe-se que a composição das crioglobulinas também inclua a subclasse IgG1 com atividade de FR, envolvida em danos vasculares e renais. Em geral, os pacientes apresentam níveis covalentes de Clq, C4, C2 e CH50 reduzidos, com concentrações normais de C3. Acredita-se que essas alterações reflitam a ativação do complemento pelo frio. O FAN é detectado em mais da metade dos casos.

Radiografias de tórax mostram sinais de fibrose intersticial, infiltrados pulmonares, espessamento pleural e, raramente, cavidades. Testes funcionais indicam deterioração da capacidade de difusão dos pulmões e patologia dos pequenos brônquios. Alterações morfológicas incluem inflamação de pequenas e médias artérias. Dados de lavado broncoalveolar obtidos de pacientes sem sinais clínicos de patologia pulmonar indicam alveolite euclínica por linfócitos T (diminuição do número de macrófagos alveolares e aumento de linfócitos T CD3).

Tratamento da vasculite crioglobulinêmica

A vasculite crioglobulinêmica é tratada com glicocorticosteroides e plasmaférese em combinação com medicamentos antivirais, de preferência ribavirina. Se forem ineficazes, utiliza-se ciclofosfamida. Um bom efeito do rituximabe foi observado.

As causas mais comuns de morte nesta doença são danos no fígado e nos rins, doenças cardiovasculares e doenças linfoproliferativas.