Distúrbios da coagulação devidos a anticoagulantes circulantes: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Os anticoagulantes circulantes são geralmente autoanticorpos que neutralizam fatores de coagulação específicos in vivo (p. ex., autoanticorpos contra os fatores VIII e V) ou inibem fosfolipídios ligados a proteínas in vitro. Às vezes, autoanticorpos tardios causam sangramento in vivo ao se ligarem à protrombina.

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Formulários

Isoanticorpos para o fator VIII se desenvolvem em 15-30% dos pacientes com hemofilia A grave como uma complicação da exposição repetida a moléculas normais do fator VIII como terapia de reposição.

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Anticoagulantes que afetam os níveis do fator VIII

Anticorpos contra o fator VIII podem ocasionalmente ocorrer em pacientes sem hemofilia, como em mulheres no pós-parto como manifestação de uma doença autoimune sistêmica, em casos de desregulação imunológica transitória e em pacientes idosos na ausência de outras doenças. Sangramento com risco de vida pode ocorrer em pacientes que usam anticoagulantes para o fator VIII.

O plasma contendo anticorpos contra o fator VIII é caracterizado por um aumento no tempo de tromboplastina parcial, que não é corrigido pela adição de plasma normal ou outra fonte de fator VIII na proporção de 1:1 com o plasma do paciente. O teste é realizado imediatamente após a mistura e após a incubação.

A terapia com ciclofosfamida e glicocorticoides pode reduzir a produção de autoanticorpos em pacientes sem hemofilia. Em mulheres no pós-parto, os autoanticorpos podem desaparecer espontaneamente.

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Diagnósticos distúrbios da coagulação

A presença de anticoagulantes circulantes deve ser suspeitada em pacientes com sangramento grave, aumento do tempo de tromboplastina parcial e do tempo de protrombina, que não são corrigidos quando o teste é repetido em uma mistura de plasma normal e plasma do paciente na proporção de 1:1.

Os anticorpos antifosfolipídeos geralmente promovem trombose. No entanto, em alguns pacientes, os anticorpos se ligam ao complexo protrombina-fosfolipídeo, induzindo hipoprotrombinemia, que pode levar a sangramento grave.

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Tratamento distúrbios da coagulação

A terapia com ciclofosfamida e glicocorticoides pode reduzir a produção de autoanticorpos em pacientes sem hemofilia. Em mulheres no pós-parto, os autoanticorpos podem desaparecer espontaneamente.