Distúrbios da coagulação devido a anticoagulantes circulantes: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Os anticoagulantes circulantes são geralmente representados por autoanticorpos que neutralizam fatores de coagulação específicos in vivo (por exemplo, autoanticorpos contra Fatores VIII e V) ou inibem os fosfolípidos ligados a proteínas in vitro. Às vezes, um tipo de auto-anticorpo tardio causa sangramento in vivo, provocando a protrombina.

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Formulários

Os anticorpos para o fator VIII desenvolvem em 15-30% dos pacientes com hemofilia A grave como uma complicação do contato repetido com moléculas normais do fator VIII como terapia substitutiva.

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Anticoagulantes que afetam o nível do fator VIII

Os anticorpos para o fator VIII podem às vezes ocorrer em pacientes que não têm hemofilia, por exemplo, em mulheres após o parto, como manifestação de uma doença sistêmica auto-imune, com comprometimento transitório da regulação imune, em pacientes idosos na ausência de outras doenças. Em pacientes com anticoagulantes do fator VIII, podem ocorrer hemorragias com risco de vida.

O plasma que contém anticorpos para o fator VIII é caracterizado por um aumento do tempo parcial de tromboplastina, que não é corrigido pela adição de plasma normal ou outra fonte de fator VIII em uma proporção de 1: 1 para o plasma do paciente. O teste é realizado imediatamente após a mistura e após a incubação.

A terapia com ciclofosfamida e glicocorticóides pode reduzir a produção de autoanticorpos em pacientes que não têm hemofilia. Nas mulheres no pós-parto, os auto-anticorpos podem desaparecer espontaneamente.

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Diagnósticos distúrbios da coagulação

A presença de anticoagulantes que circulam deve ser suspeita em pacientes com hemorragia grave, aumento em ambos novo tromboplasti-tempo de protrombina e tempo parcial, que não são corrigidos por testes repetidos para as misturas de plasma normal e o plasma do paciente em uma proporção de 1: 1.

Os anticorpos antifosfolipídicos geralmente contribuem para o desenvolvimento de trombose. No entanto, em alguns pacientes, os anticorpos se ligam ao complexo de protrombina-fosfolípido, induzindo hipoprotrombinemia, o que pode levar a sangramento marcado.

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Tratamento distúrbios da coagulação

A terapia com ciclofosfamida e glicocorticóides pode reduzir a produção de autoanticorpos em pacientes que não têm hemofilia. Nas mulheres no pós-parto, os auto-anticorpos podem desaparecer espontaneamente.