Diagnóstico de glomerulonefrite crônica

O diagnóstico clínico baseia-se em um quadro clínico típico (síndrome nefrótica, proteinúria, hematúria, hipertensão arterial), dados laboratoriais que permitem estabelecer a atividade da glomerulonefrite e avaliar o estado funcional dos rins. Somente a realização de um exame histológico do tecido renal permite estabelecer uma variante morfológica da glomerulonefrite. Ao mesmo tempo, é necessário avaliar a presença de indicações para uma biópsia renal, cujos resultados podem determinar a escolha de táticas de tratamento adicionais e o prognóstico da doença.

Indicações para biópsia renal em crianças com glomerulonefrite crônica

Síndrome ou doença clínica		Indicações para biópsia de rim
Síndrome nefrótica		SRNS NA no primeiro ano de vida Assembleia Nacional Secundária
Proteinúria		Proteinúria persistente> 1 g por dia Diminuição da função renal Suspeita de patologia sistêmica ou familiar
Síndrome nefritica aguda		Progressão da doença após 6-8 semanas a partir da manifestação (o aumento da proteinúria, hipertensão arterial persistente, diminuição da função renal)
Insuficiência renal crônica		Esclarecer a natureza dos danos nos rins, a fim de esclarecer o prognóstico da doença após a terapia de reposição (na fase inicial da insuficiência renal crônica e na ausência de tamanhos decrescentes de ambos os rins)
BPGN		Em todos os casos
Doenças sistêmicas: vasculite, nefrite lúpica		Para esclarecer o diagnóstico Diminuição da função renal
Gematuria		Suspeita de patologia hereditária dos rins Hematúria glomerular a longo prazo Proteinúria> 1g para mama

O substrato morfológico de mudanças mínimas é uma ruptura da estrutura e funções dos podócitos, que são detectados com nefrobiopsia EM, levando a perda de seletividade de carga de GBM e à ocorrência de proteinúria. Não existem depósitos de imunoglobulinas em glomérulos. Em alguns pacientes com NSMY, o processo é transformado em FSGS.

Características morfológicas do FSSS:

• alterações focais - esclerose de glomérulos individuais;
• esclerose segmentar - esclerose múltipla esclerose;
• esclerose global - completa derrota do glomérulo.

Com EM nefrobioptate, revela-se uma perda difusa de processos "pequenos" de podócitos. A imunofluorescência em 40% dos casos revela a luminescência da IgM segmentar nos glomérulos afetados. Agora alocar 5 variantes morfológicas de FSGS (dependendo do nível tópica de destruição dos glomérulos): um típico (não específica), vasculares (na área do pedículo), celular, tubulares (glomérulo lateral tubular), em colapso.

Uma característica característica da nefropatia membranosa é o espessamento difuso das paredes dos capilares glomerulares, associado à deposição subepitelial de complexos imunes, à divisão e à duplicação do GBM.

O IGNA é uma glomerulopatia imune, caracterizada pela proliferação de células mesangiais e expansão do mesangium, espessamento e divisão (dois contornos) da parede capilar devido à interposição do mesangium neles. Com exame histológico usando EM, 3 tipos morfológicos de PGMN são isolados, embora até agora a interpretação das características morfológicas do IGPN continue sendo objeto de discussão.

• O MGNH de Tipo I é caracterizado por lâmina de densa normal em GBM e a presença predominante de depósitos subendoteliais de complexos imunes.
• O tipo II de IGOS (uma doença de depósitos "densos") é representado por depósitos homogêneos densos no GBM.
• No caso do tipo III de MPGN (quando a prata é colorida por seções ultrafinas), as rupturas da lâmina densa no GBM são determinadas e a acumulação de uma nova substância semelhante a uma membrana localizada em camadas. Mais comum é a natureza mista de depósitos subendoteliais, subepiteliais e mesangiais.

MzPGN caracterizada pela proliferação de células mesangiais, expansão mesangial, deposição de complexos imunes no mesângio e subendotelial, diagnóstico IgA-nefropatia baseia-se na apresentação clínica (micro- ou hematúria bruto, muitas vezes, durante ou depois da SARS), história familiar de dados e estudos principalmente morfológicas tecido renal. A natureza e a gravidade das manifestações clínico-laboratoriais da doença são apenas de importância relativa para o diagnóstico de IgA-nefropatia.

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Pesquisa de laboratório

O conteúdo de IgA no sangue não tem um alto valor diagnóstico, pois é aumentado em 30-50% dos pacientes adultos e apenas em 8-16% das crianças. O título de ASLO no sangue é aumentado apenas em um pequeno número de pacientes. A concentração de C ₃ fracção de complemento no sangue não é reduzida. A biópsia cutânea não possui alta especificidade e sensibilidade para o diagnóstico de IgA-nefropatia.

O exame histológico do tecido do rim de pacientes com nefropatia por IgA-detectar precedência de fixação depósitos de IgA granulares em mesangial glomérulos (muitas vezes em conjunto com depósitos de IgM e (y, muitas vezes observar a expansão devido às células mesangiais hiperproliferativas. Em EM, 40-50% das crianças e 15 40% dos adultos pode detectar alterações na MBG como uma depósitos subendoteliais, a presen do qual indica um mau prognóstico.

No estudo de imunofluorescência do tecido renal, distinguem-se 5 tipos de PTCA:

• I - luminescência linear de imunoglobulinas, não ANCA;
• II - luminescência granular de imunoglobulinas, não anti-GBM e ANCA;
• III - não há brilho de imunoglobulinas, ANCA +;
• IV - brilho linear de anti-GBM, ANCA +;
• V - não anti-GBM e ANCA.

Diagnóstico diferencial

Muitas vezes, o diagnóstico diferencial entre formas agudas e crônicas de glomerulonefrite é difícil. É importante esclarecer o período desde o início de uma doença infecciosa até o aparecimento de manifestações clínicas de glomerulonefrite. Na glomerulonefrite aguda, este período é de 2-4 semanas, e com glomerulonefrite crônica pode ser apenas alguns dias ou mais, muitas vezes não observam a conexão com as doenças transferidas. A síndrome urinária pode ser igualmente pronunciada, mas uma diminuição persistente da densidade relativa da urina abaixo de 1015 e uma diminuição da função de filtração dos rins são mais características de um processo crônico. Além disso, para a glomerulonefrite aguda pós-estreptococos é caracterizada por uma baixa concentração de C ₃ fracção de complemento em sangue com C normal de _quatro.

Na maioria das vezes, é necessário realizar diagnósticos diferenciais entre diferentes variantes morfológicas da glomerulonefrite crônica.

Durante GNMP em alguns casos pode assemelhar-se a sintomas IgA-nefropatia, mas é geralmente acompanhada por proteinúria mais graves e hipertensão, caracterizado por se reduzir a concentração de C ₃ fracção de complemento em sangue, muitas vezes em combinação com uma concentração reduzida de C ₄. O diagnóstico é confirmado apenas com nefrobiopsia.

O diagnóstico diferencial com IgA-nefropatia é possível somente com base em estudo de biópsia renal com realização de estudo de imunofluorescência e identificação de deposição predominantemente granular de depósitos de IgA no mesangium.

Além disso, o diagnóstico diferencial é realizado com doenças que ocorrem com hematúria torpida.

• A nefrite hereditária (síndrome de Alport) é manifestada por hematúria persistente de severidade variável, muitas vezes em associação com proteinúria. O caráter familiar da patologia renal, a insuficiência renal crônica em parentes é típico, e a perda auditiva neurosensorial é freqüentemente observada. O tipo de herança mais comum é a dominante ligada ao X, raramente autossômica recessiva e autossômica dominante.
• Doença das finas membranas basais. Junto com a hematúria torpida, muitas vezes de natureza familiar, com tecido renal do EM, observa-se um desbaste uniforme difuso do GBM (<200-250 nm em mais de 50% dos capilares glomerulares). Não há depósitos de IgA-nefropatia de depósitos de IgA no mesangium e uma expansão da matriz mesangial.
• Nefrite vasculite hemorrágica (Henoch-Schönlein doença púrpura), em contraste com IgA-nefropatia, acompanhar manifestações clínicas extra-renais em uma erupção hemorrágica simétrica predominantemente nas pernas, muitas vezes em conjunto com a síndrome abdominal e articular. As alterações histopatológicas em nefrobiopsytes na forma de depósitos fixos de IgA no mesangium dos glomérulos são idênticas às da IgA-nefropatia. Muitas vezes, é necessário excluir o envolvimento renal em doenças do tecido conjuntivo :. O lúpus, a periartrite nodosa, poliangiite microscópica, síndrome, Wegener etc. Para esclarecer o diagnóstico deve ser determinada nos marcadores de sangue de patologias sistémicas: ANF, anticorpos para o ADN, ANCA (perinuclear e citoplasmático), artrite factor, concentração de fracções do complemento, células LE, crioprecipitinas no sangue. A investigação de anticorpos para GBM e ANCA é realizada para esclarecer a natureza do PGNS e a justificativa para a terapia.

Demonstração de nefrite lúpica no quadro clínico pode ser semelhante ao IgA-nefropatia, mas no futuro, como uma regra, são unidas aumento do ponto sistémica extra-renal manifestações clínicas no título de anticorpos para o ADN e a redução da concentração de componentes do complemento no sangue, a detecção de anticorpos Lúpus anticoagulante à cardiolipina M e L, mais raramente revelar le-células.

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