Demência frontotemporal

Demência frontotemporal refere-se a distúrbios hereditários esporádicos que afetam os lobos frontal e temporal, incluindo a doença de Pick.

A demência frontotemporal (DFT) representa até 10% de todas as demências. O início desta doença neurológica ocorre em uma idade mais precoce (55 a 65 anos) do que o início da doença de Alzheimer. A demência frontotemporal afeta homens e mulheres com igual frequência. A doença de Pick, como uma das variantes da demência frontotemporal, é patomorfologicamente caracterizada por atrofia acentuada do tecido cerebral, perda de neurônios, gliose e aparecimento de neurônios anormais (células de Pick) contendo inclusões (corpos de Pick).

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Causas da demência frontotemporal

Aproximadamente metade dos casos de demência frontotemporal são hereditários. As mutações mais significativas ocorrem no cromossomo 17q21-22, o que leva a distúrbios na estrutura da tauproteína, razão pela qual a demência frontotemporal é chamada de tauopatia. Alguns especialistas classificam a paralisia supranuclear progressiva e a degeneração corticobasal como demência frontotemporal, uma vez que se baseiam em alterações patológicas semelhantes e mutações genéticas que danificam a tauproteína. Os sintomas nem sempre correspondem a mutações genéticas e manifestações patológicas da doença, e vice-versa. Por exemplo, mutações semelhantes causam manifestações de demência frontotemporal em uma família e, em membros de outra família, sintomas de degeneração corticobasal. As células de Pick podem estar ausentes em pacientes com manifestações típicas da doença de Pick.

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Sintomas de demência frontotemporal

Em geral, a demência frontotemporal afeta a personalidade, o comportamento e as funções da linguagem (sintaxe e fluência) em maior extensão, e a memória em menor extensão, em comparação com a doença de Alzheimer. O pensamento abstrato e a atenção (manutenção e alternância) são perdidos, e as respostas são desorganizadas. A orientação é preservada, mas a recuperação de informações pode ser prejudicada. As habilidades locomotoras geralmente são preservadas. Os pacientes têm dificuldade em sequenciar tarefas, embora as tarefas visoespaciais e construtivas sejam menos afetadas.

Sinais de desinibição do córtex frontal (fenômenos de preensão, sucção, reflexos de probóscide, reflexos superciliares (glabelares) e palmomentais (palmares)) aparecem em estágios mais avançados da doença, mas também podem estar presentes em outros tipos de demência. Alguns pacientes desenvolvem um quadro clínico de doença do neurônio motor com atrofia muscular generalizada, fraqueza, fasciculações e sintomas bulbares (incluindo disfagia, disfonia e dificuldade para mastigar), o que aumenta o risco de pneumonia aspirativa e morte precoce.

Variante frontal da demência frontotemporal

Devido a danos nas estruturas da base do lobo frontal, o comportamento social e os traços de personalidade do paciente são afetados. Os pacientes tornam-se impulsivos e perdem o controle sobre inibições sociais (incluindo roubo) e negligenciam a higiene pessoal. Alguns apresentam manifestações da síndrome de Kluver-Bucy, incluindo embotamento emocional, hipersexualidade, hiperoralidade (incluindo bulimia, sucção e estalar de lábios) e agnosia visual. Há diminuição da capacidade de concentração, inatividade e rigidez mental. O comportamento torna-se estereotipado (o paciente pode ir ao mesmo lugar todos os dias). Os pacientes podem colecionar e manipular objetos aleatórios (comportamento de utilização). A produção verbal diminui, ecolalia, perseveração (repetição inadequada de respostas a perguntas) aparecem e, eventualmente, o mutismo se desenvolve.

Afasia progressiva primária

As funções da fala são perdidas devido à atrofia temporal anterolateral assimétrica (mais à esquerda); o hipocampo e a memória são moderadamente afetados. A maioria dos pacientes tem dificuldade em encontrar palavras. A atenção (incluindo a contagem digital sequencial) pode ser significativamente prejudicada. Muitos pacientes apresentam afasia com diminuição da fluência da fala e dificuldade em compreender as estruturas da fala; incerteza na produção da fala e disartria também são comuns. Em alguns pacientes, a afasia como um único sintoma se desenvolve 10 ou mais anos após o início da doença, enquanto em outros, déficits globais ocorrem ao longo de vários anos.

A demência semântica é um tipo de afasia progressiva primária. Quando o hemisfério esquerdo do cérebro sofre danos mais extensos, a capacidade de compreender palavras é progressivamente perdida. A fala permanece fluente, mas carece de significado (por exemplo, termos semelhantes ou relacionados são usados apesar da presença de nomes específicos para objetos). Quando o hemisfério direito sofre danos mais extensos, os pacientes desenvolvem anomia progressiva (incapacidade de nomear objetos) e prosopagnosia (incapacidade de reconhecer rostos familiares). Eles não conseguem se lembrar de relações topográficas. Alguns pacientes com demência semântica têm doença de Alzheimer.

Diagnóstico de demência frontotemporal

O diagnóstico baseia-se no estabelecimento dos sinais clínicos típicos da doença. Assim como em outros tipos de demência, os déficits cognitivos são avaliados nos pacientes. CG e RNM são realizados para determinar a localização e a extensão da atrofia cerebral e para excluir outras possíveis causas (incluindo tumores cerebrais, abscessos e acidente vascular cerebral). A demência frontotemporal é caracterizada por atrofia cerebral grave, às vezes com um grau de afinamento dos sulcos temporal e frontal que atinge a espessura de uma folha de papel. Como a RNM e a TC podem não revelar áreas de atrofia cortical predominante até os estágios finais da demência frontotemporal, a neuroimagem pode ser menos útil na exclusão da doença de Alzheimer (na qual o hipocampo e os lobos parietais são predominantemente danificados nos estágios iniciais), mas as diferenças clínicas entre essas doenças permitem que sejam distinguidas. Por exemplo, a afasia progressiva primária difere da doença de Alzheimer pela preservação da memória e da função visual-espacial, com a perda do componente sintático da fala e de sua fluência.

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Tratamento da demência frontotemporal

Não há tratamento específico para a doença de Pick. Geralmente, são administrados cuidados de suporte.

Prognóstico da demência frontotemporal

A demência frontotemporal geralmente progride gradualmente, mas a taxa de progressão pode variar; se os sintomas se limitarem à disfunção da fala e da linguagem, a progressão para demência global pode ser mais lenta.

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