Demência frontotemporal

A demência dianteira refere-se a doenças hereditárias esporádicas em que as lesões do lóbulo frontal e temporal são afetadas, incluindo a doença de Pick.

A demência relacionada à fratura (FTD) representa até 10% de todas as demências. O início desta doença neurológica refere-se a uma idade mais jovem (55 a 65 anos) do que o início da doença de Alzheimer. A demência dianteira é igualmente comum para homens e mulheres. Doença de Pick como uma demência fronto-temporal forma de realização com ponto de vista patológico é caracterizada pela atrofia acentuada da substância cerebral, perda de neurónios, gliose e o aparecimento de neurónios (células anormais picareta) contendo inclusões (pico de vitelo).

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Causas da demência frontotemporal

Aproximadamente metade dos casos de demência frontotemporal são hereditários, as mutações mais importantes ocorrem no cromossomo 17q21-22, o que leva a distúrbios na estrutura da tauprotein, portanto, demência frontotemporal significa cautaupatia. Alguns especialistas referem-se a paralisia supranuclear progressiva e degeneração corticobasal à demência frontotemporal, porque se baseiam em mudanças patológicas semelhantes e mutações genéticas que danificam a tauprotein. A sintomatologia nem sempre pode corresponder a mutações genéticas e manifestações patológicas da doença, e vice-versa. Por exemplo, mutações semelhantes causam a manifestação da demência frontotemporal em uma família e os membros de outra família apresentam sintomas de degeneração corticobásica, podem estar ausentes em células com poucas células em pacientes com manifestações típicas da doença de Pick.

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Sintomas da demência frontotemporal

Em geral, a demência frontotemporal afeta amplamente as características de personalidade, comportamento e funções de fala do paciente (sintaxe e fluência) e menos memória em relação à doença de Alzheimer. O pensamento e a atenção abstratos (retenção e troca) são perdidos e as reações de resposta são desorganizadas. A orientação foi mantida, mas a reprodução da informação pode ser enfraquecida. As habilidades locomotoras geralmente são preservadas. Os pacientes têm dificuldade com a seqüência das tarefas, apesar do fato de que a realização de problemas visuais-espaciais e construtivos sofre em menor grau.

Sinais libertar córtex frontal (fenómenos preênseis sucção, tromba reflexos, supra-orbital (glabelar) palmomentalnye (palmar) reflexo) aparecem nas fases mais avançadas da doença, mas podem também estar presente em outros tipos de demência. Alguns pacientes desenvolvem o quadro clínico da doença do neurônio motor com atrofia generalizada muscular, fraqueza, fasciculações, sintomas bulbares (incluindo disfagia, disfonia, dificuldade de mastigação), o que aumenta o risco de pneumonia por aspiração e morte precoce.

Variante frontal da demência frontotemporal

Em conexão com a derrota das estruturas da base do lobo frontal, o comportamento social e as características pessoais do paciente sofrem. Os pacientes se tornam impulsivos e perdem o controle sobre as restrições sociais (inclusive se tornam propensas a roubar), negligenciam a higiene pessoal. Alguns têm manifestações da síndrome de Kluver-Bussy, incluindo estupidez emocional, hipersexualidade, hiperoralidade (incluindo bulimia, sucção e cuspir com os lábios), agnosia visual. Há uma diminuição na capacidade de concentração, inatividade e rigidez mental. O comportamento torna-se estereotipado (o paciente pode caminhar para o mesmo local todos os dias). Os pacientes podem coletar e manipular objetos aleatórios (comportamento de reciclagem). A produção verbal é reduzida, a ecolalia, a perseverança (repetição inadequada de respostas às perguntas) e, em última análise, desenvolve mutismo.

Afasia progressiva primária

As funções de fala são perdidas devido a atrofia temporal anterolateral assimétrica (mais esquerda); O hipocampo e a memória sofrem moderadamente. A maioria dos pacientes tem dificuldade em escolher as palavras. A atenção (incluindo uma conta digital em série) pode ser significativamente prejudicada. Muitos pacientes têm afasia com reduzida lisura de fala e dificuldades na compreensão das estruturas de fala, e muitas vezes há incerteza quanto à produção de fala e à disartria. Em alguns pacientes, a afasia, como um monossíntese, se desenvolve após 10 anos ou mais desde o início da doença, em outros o déficit global ocorre dentro de alguns anos.

A demência semântica é um dos tipos de afasia progressiva primária. Nos casos em que o hemisfério esquerdo do cérebro é danificado em maior medida, a capacidade de entender as palavras progressivamente é perdida. A fala permanece lisa, mas carece de significado (por exemplo, termos semelhantes ou relacionados são usados apesar da presença de nomes específicos de objetos). Nos casos em que um maior grau de sofrimento hemisfério direito, ocorre em pacientes que evoluíram anomia (incapacidade de nomear um objeto, e prosopagnosia (incapacidade de reconhecer rostos familiares). Eles não podem se lembrar das relações topográficas. Alguns pacientes com demência semântica tem a doença de Alzheimer.

Diagnóstico de demência frontal-temporal

O diagnóstico baseia-se no estabelecimento de sinais clínicos típicos da doença. Tal como acontece com outros tipos de demência, os déficits cognitivos são avaliados nos pacientes. CT e MRI são realizados para determinar a localização e gravidade da atrofia cerebral, bem como a exclusão de outras causas possíveis de sua origem (incluindo tumores cerebrais, abcessos, acidente vascular cerebral). Demência fronto-temporal caracterizado por atrofia do cérebro, por vezes, o grau de adelgaçamento sulcos temporal e lobo frontal atinge a espessura do papel. Desde MRI e CT não pode detectar áreas atrofia do córtex cerebral prevalecentes até fases posteriores da demência fronto-temporal, neuroimagens pode ser menos útil para excluir a doença de Alzheimer (em que nas fases iniciais do hipocampo em grande parte danificados e parietal), mas as diferenças clínicas entre estas doenças permitir distingui-los. Por exemplo, afasia progressiva primária difere de Alzheimer memória preservação e espacialmente a perda de componente discurso sintática função visual e sua lisura.

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Tratamento da demência frontotemporal

O tratamento específico da doença de Pick não existe. Geralmente, são oferecidos cuidados de suporte.

Previsão de demência temporal anterior

A demência dianteira geralmente progride gradualmente, mas a taxa de progressão pode variar; se a sintomatologia se limitar a disfunção da fala e problemas de linguagem, a progressão para o nível de demência global pode ser mais lenta.

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