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Deficiência de proteína S: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Última revisão: 13.03.2024
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A proteína S é um cofator não enzimático da proteína C na inativação dos fatores Va e VIIIa, tem sua própria atividade anticoagulante C independente de proteína.
A proteína S, bem como a proteína C, é dependente da vitamina K e sintetizada no fígado. Na circulação existe em 2 formas - proteína S livre e associada ao componente C4 do complemento. Normalmente, 60-70% da proteína S está associada ao componente C4 do complemento - o regulador da via clássica do sistema do complemento. O nível de ligação da proteína S ao componente do complemento C4 determina o conteúdo da proteína livre S. Somente a forma livre da proteína S serve como um cofator da proteína C ativada (APC).
Normalmente, o nível de proteína S no plasma é de 80-120%. Na gravidez, o nível de proteína S livre e ligada é reduzido e 60-80% e menor no pós-operatório.
A deficiência de proteína S é herdada de forma autossômica dominante. Os portadores da mutação gênica são mais freqüentemente heterocigotos, os portadores-homozigotos são raros. Verificou-se que o gene da proteína S está localizado no cromossomo 3. Atualmente, são conhecidas até 70 mutações do gene S da proteína. A deficiência hereditária da proteína S pode ser de 2 tipos:
- Eu escrevo - redução do nível de proteína S livre, associada ao componente C4 do complemento, dentro dos limites da norma;
- Tipo II - redução no nível de proteína livre e ligada S. De acordo com os pesquisadores, a freqüência de perda de gravidez é de 16,5%. Mais frequentemente observaram mortes mortas do que a perda precoce da gravidez.
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Tratamento deficiência de proteína S
Tratamento da deficiência de proteína S
Pacientes com deficiência de proteína C e S são refratários a heparina e antiagregantes de sódio. No entanto, com complicações trombóticas agudas, o uso de heparina sódica e heparinas de baixo peso molecular se justifica. Como fonte de proteínas, C e S utilizam plasma congelado fresco em combinação com heparina sódica. Fora da gravidez com trombofilia durante muito tempo usou warfarina.