Classificação de tumores cerebrais em crianças

Em 1926, Bailey e Cushing desenvolveram uma classificação de tumores cerebrais com base em um conceito geral de oncologia. De acordo com este conceito, os tumores se desenvolvem a partir de células que estão em diferentes estágios de desenvolvimento morfológico e funcional. Os autores sugeriram que cada estágio do desenvolvimento das células gliais corresponde ao seu próprio tumor. A modificação do trabalho de Bailey e Cushing baseia-se na maioria das classificações morfológicas e histológicas modernas.

A classificação histológica moderna dos tumores do SNC (WHO, 1999) reflete mais plenamente a histogênese e malignidade de uma série de neoplasias devido ao uso de novos métodos em neuromorfologia, incluindo imuno-histoquímica e análise genética molecular. Os tumores do sistema nervoso central em crianças são caracterizados pela heterogeneidade da composição celular. Eles contêm componentes neuroectodérmicos, epiteliais, gliais e mesenquimatosas. A definição do tipo histológico do tumor é baseada na identificação do componente predominante das células. O seguinte é uma classificação da OMS de 1999 com abreviaturas.

Variantes histológicas de tumores do sistema nervoso central

• Tumores neuroepiteliais.
  • Tumores astrocíticos.
  • Tumores oligodendrogliais.
  • Tumores Ependimários.
  • Gliomas mistos.
  • Tumores do plexo vascular.
  • Tumores gliais de origem desconhecida.
  • Tumores neurais neuronais e neuronais misturados.
  • Tumores parenquimatosos da glândula pineal.
  • Tumores embrionários.
• Tumores dos nervos cranianos e espinhais.
  • Shannon.
  • Neurofibroma.
  • Tumor maligno do tronco do nervo periférico.
• Tumores das meninges.
  • Tumores de células meningoepiteliais.
  • Tumores mesenquimatosos não meningoepiteliais.
  • Lesões melanocíticas primárias.
  • Tumores de histogênese desconhecida.
• Linfomas e tumores do tecido hematopoiético.
  • Linfomas malignos.
  • Plasmitatoma
  • Sarcoma de granulocitoma.
• Tumores de células germinativas (germinogênicas).
  • O germinom.
  • Cancro embrionário.
  • Tumor do saco vitelino.
  • Horiocarcinoma.
  • Teratoma.
  • Tumores mistos de células germinativas.
• Tumores da região da sela turca.
  • Craniofaringioma.
  • Tumor de células granulares.
• Tumores metastáticos.

Esta classificação prevê a definição de vários graus de malignidade de tumores astrócitos e ependêmicos. São utilizados os seguintes critérios:

• pleomorfismo celular;
• índice mitótico;
• atipia de núcleos;
• necrose.

O grau de malignidade é definido como a soma dos quatro sinais histológicos listados.

Classificação fenotípica

Além de conceitos exclusivamente morfológicos e histogênicos, existe uma abordagem fenotípica para a classificação de tumores do SNC. Métodos imuno-histoquímicos e moleculares são utilizados como suplemento à luz padrão e microscopia eletrônica, o que permite determinar de forma mais precisa e objetiva o tipo de células tumorais do cérebro. Uma série de tumores são fenotípicamente polimorfos, uma vez que consistem em tecidos de várias gênes. O estudo imuno-histoquímico de um tumor atômico de teratóide-rabdomínio revelou que as células rabdomínicas muitas vezes expressam o antígeno da membrana epitelial e a vimentina, menos frequentemente a actina das células do músculo liso. Essas células também podem expressar proteínas ácidas fibrilares gliais, neurofilamentos e citoqueratinas, mas nunca expressam desmin e marcadores de tumores de células germinais. Pequenas células embrionárias expressam os marcadores da diferenciação neuroectodérmica e a desmina é instável. O tecido mesenquimatoso expressa vimentina, e o epitélio expressa citoqueratinas de diferentes pesos moleculares. Os tumores com rabitos teritóides têm uma atividade proliferativa significativa, o índice de rotulagem do marcador proliferativo Ki-67 na grande maioria dos casos é superior a 20%.

Classificação de tumores cerebrais em crianças

Os tumores do cérebro em crianças são diferentes dos adultos. Entre os adultos, os tumores supra-temporários predominam predominantemente, principalmente os gliomas. A maioria das neoplasias em lactentes são infratentórias, cerca de 20% são tumores embrionários indiferenciados. O prognóstico determina a natureza biológica do tumor e acessibilidade cirúrgica, portanto, com um arranjo diferente de tumores histologicamente similares, o prognóstico pode ser diferente.

Dos muitos tipos histológicos de tumores cerebrais entre crianças, o grupo mais comum de tumores embrionários, constituído por células neuroepiteliais de baixo grau. De acordo com a classificação da OMS de 1999, este grupo inclui um meduloblastoma, um tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial, um tumor atômico de teratoide-rabdomóide, meduloximitólise e ependimoblastoma. A grande maioria dos tumores é representada pelos três primeiros tipos histológicos.

O isolamento de tumores embrionários baseia-se no seguinte:

• eles ocorrem exclusivamente na infância;
• têm o mesmo curso clínico, caracterizado por uma tendência pronunciada para a distribuição de leptomeningeal, que requer uma irradiação preventiva craniospinal;
• A maioria dos tumores deste grupo (meduloblastoma, supratentoriales tumores neuroectodérmicos primitivos e ependymoblastoma) consistir principalmente de células neuroepiteliais primitivas ou indiferenciadas, embora também conter células que morfologicamente se assemelham a astrócitos neoplásicas, oligodendrócitos, células ependimarnye, neurónios e melanócitos (Alguns tumores podem compreender uma lisas ou poperechnoischerchennye miofibrilas tecido fibro-colágeno).

Os tumores com as características acima são típicos do cerebelo (meduloblastoma). No entanto, tumores histologicamente idênticos também podem ocorrer nos hemisférios cerebrais, glândula pituitária, tronco encefálico, na medula espinhal. Neste caso, são designados pelo termo "tumor neuroectodérmico primitivo supra-assentorial". A divisão do meduloblastoma e tumores neuroectodérmicos primitivos baseia-se nas suas propriedades moleculares e biológicas. O grupo de tumores embrionários incluiu, devido ao alto risco de sua disseminação leptomeníngea, e os tumores atípicos de teratóide-rabdomínio recentemente identificados em uma variante histológica separada. Histologicamente, essas neoplasias diferem dos tumores embrionários do SNC. Eles consistem em tecidos de várias gênes - grandes células rabóbicas em combinação com áreas de origem neuroectodérmica, mesenquimal e epitelial. Em alguns casos, o tumor pode consistir apenas em células rabdomóides, dois terços dos tumores apresentam um componente embrionário de pequenas células pronunciado.

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