Classificação dos tumores cerebrais nas crianças

Em 1926, Bailey e Cushing desenvolveram uma classificação de tumores cerebrais baseada no conceito geral de oncologia. Segundo esse conceito, os tumores se desenvolvem a partir de células em diferentes estágios de desenvolvimento morfológico e funcional. Os autores sugeriram que cada estágio de desenvolvimento das células gliais corresponde a um tumor específico. A maioria das classificações morfológicas e histológicas modernas baseia-se em modificações do trabalho de Bailey e Cushing.

A classificação histológica moderna dos tumores do SNC (OMS, 1999) reflete de forma mais completa a histogênese e o grau de malignidade de diversas neoplasias, graças ao uso dos métodos mais recentes em neuromorfologia, incluindo imuno-histoquímica e análise genética molecular. Os tumores do SNC em crianças são caracterizados pela heterogeneidade da composição celular. Eles contêm componentes neuroectodérmicos, epiteliais, gliais e mesenquimais. A determinação do tipo histológico do tumor baseia-se na identificação do componente celular predominante. Abaixo, a classificação da OMS de 1999 com abreviações.

Variantes histológicas de tumores do SNC

• Tumores neuroepiteliais.
  • Tumores astrocíticos.
  • Tumores oligodendrogliais.
  • Tumores ependimários.
  • Gliomas mistos.
  • Tumores do plexo coroide.
  • Tumores gliais de origem desconhecida.
  • Tumores neuronais e neuronais-gliais mistos.
  • Tumores parenquimatosos da glândula pineal.
  • Tumores embrionários.
• Tumores dos nervos cranianos e espinhais.
  • Schwannoma.
  • Neurofibroma.
  • Tumor maligno do tronco nervoso periférico.
• Tumores das meninges.
  • Tumores de células meningoepiteliais.
  • Tumores mesenquimais não meningoepiteliais.
  • Lesões melanocíticas primárias.
  • Tumores de histogênese desconhecida.
• Linfomas e tumores do tecido hematopoiético.
  • Linfomas malignos.
  • Plasmocitoma.
  • Sarcoma granulocítico.
• Tumores de células germinativas.
  • Germinoma.
  • Câncer embrionário.
  • Tumor do saco vitelínico.
  • Coriocarcinoma.
  • Teratoma.
  • Tumores mistos de células germinativas.
• Tumores da região da sela túrcica.
  • Craniofaringioma.
  • Tumor de células granulares.
• Tumores metastáticos.

Esta classificação permite a definição de vários graus de malignidade dos tumores astrocíticos e ependimários. São utilizados os seguintes critérios:

• pleomorfismo celular;
• índice mitótico;
• atipia nuclear;
• necrose.

O grau de malignidade é determinado como a soma das quatro características histológicas listadas.

Classificação fenotípica

Além dos conceitos puramente morfológicos e histogenéticos, existe uma abordagem fenotípica para a classificação de tumores do SNC. Métodos imuno-histoquímicos e moleculares são utilizados como complemento à microscopia óptica e eletrônica padrão, o que permite uma determinação mais precisa e objetiva do tipo celular de um tumor cerebral. Vários tumores são fenotipicamente polimórficos, uma vez que consistem em tecidos de diferentes gêneses. O exame imuno-histoquímico de um tumor teratoide-rabdoide atípico revelou que as células rabdoides frequentemente expressam antígeno da membrana epitelial e vimentina, e menos frequentemente, actina de células musculares lisas. Essas células também podem expressar proteína ácida fibrilar glial, neurofilamentos e citoqueratinas, mas nunca expressam desmina e marcadores de tumores de células germinativas. Pequenas células embrionárias expressam marcadores de diferenciação neuroectodérmica e desmina de forma inconsistente. O tecido mesenquimal expressa vimentina, e o epitélio expressa citoqueratinas de vários pesos moleculares. Os tumores teratoides-rabdoides apresentam atividade proliferativa significativa, o índice de marcação do marcador proliferativo Ki-67 na grande maioria dos casos excede 20%.

Classificação de tumores cerebrais em crianças

Os tumores cerebrais em crianças diferem daqueles em adultos. Entre os adultos, os tumores supratentoriais, principalmente os gliomas, predominam significativamente. A maioria das neoplasias em crianças localiza-se infratentorialmente, sendo cerca de 20% tumores embrionários indiferenciados. O prognóstico é determinado pela natureza biológica do tumor e pela acessibilidade cirúrgica; portanto, com diferentes localizações de tumores histológicos semelhantes, o prognóstico pode ser diferente.

Dos muitos tipos histológicos de tumores cerebrais em crianças, o grupo mais comum é o dos tumores embrionários, constituídos por células neuroepiteliais pouco diferenciadas. De acordo com a classificação da OMS de 1999, esse grupo inclui meduloblastoma, tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial, tumor teratoide-rabdoide atípico, meduloepitelioma e ependimoblastoma. A grande maioria dos tumores é representada pelos três primeiros tipos histológicos.

A identificação de tumores embrionários é baseada no seguinte:

• ocorrem exclusivamente na infância;
• apresentam curso clínico uniforme, caracterizado por tendência pronunciada à disseminação leptomeníngea, o que necessita de irradiação cranioespinhal profilática;
• A maioria dos tumores desse grupo (meduloblastoma, tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial e ependimoblastoma) consiste predominantemente de células neuroepiteliais primitivas ou indiferenciadas, embora também contenham células morfologicamente semelhantes a astrócitos neoplásicos, oligodendrócitos, células ependimárias, neurônios ou melanócitos (alguns tumores podem conter miofibrilas lisas ou estriadas, tecido fibrocolagenoso).

Tumores com as características acima são típicos do cerebelo (meduloblastoma). No entanto, tumores histologicamente idênticos também podem surgir nos hemisférios cerebrais, hipófise, tronco encefálico e medula espinhal. Nesse caso, são designados pelo termo "tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial". A divisão entre meduloblastoma e tumores neuroectodérmicos primitivos baseia-se em suas propriedades moleculares e biológicas. O grupo de tumores embrionários inclui, devido ao alto risco de disseminação leptomeníngea, tumores teratoides-rabdoides atípicos, recentemente isolados como uma variante histológica separada. Histologicamente, essas neoplasias diferem dos tumores embrionários do sistema nervoso central. Consistem em tecidos de várias gêneses – grandes células rabdoides em combinação com áreas de origem neuroectodérmica, mesenquimal e epitelial. Em alguns casos, o tumor pode consistir apenas de células rabdoides; dois terços dos tumores apresentam um componente embrionário pronunciado de pequenas células.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]