Classificação das perturbações autonómicas

Não há nada mais difícil do que criar classificações médicas. Elas devem ser cientificamente fundamentadas, convenientes para o médico em exercício e elaboradas de acordo com certos princípios. As peculiaridades da vegetatologia clínica agravam as dificuldades gerais, visto que, na maioria das vezes, se trata de síndromes que surgem em diversas doenças. Também é difícil não podermos usar os frutos de nossos predecessores. Na literatura mundial e nacional, não existem classificações detalhadas e completas dos distúrbios vegetativos. Em essência, discutindo os trabalhos de nossos predecessores, podemos compreender um certo princípio de rubricação. Na literatura nacional, o princípio tópico predominou: lesões do córtex, subcortical, diencefálico, tronco, espinhal, cadeia simpática, plexos, nervos periféricos. As manifestações vegetativas nas neuroses foram descritas separadamente (G.I. Markelov, A.M. Grinshtein, I.I. Rusetsky, N.S. Chetverikov). Síndromes vegetativas também foram descritas como manifestações de distúrbios da regulação vegetativa de sistemas individuais – cardíaco, respiratório, gastrointestinal, geniturinário, etc. [Grinshtein A. Mi, Popova NA, 1971 e outros]. R. Bannister criou uma classificação da síndrome de insuficiência vegetativa progressiva. Quando não há classificações completas e detalhadas de uma determinada área da patologia, pode surgir uma pergunta legítima: existe uma necessidade real disso? Não temos dúvidas sobre a necessidade, e somente por grandes dificuldades objetivas podemos explicar a ausência de tentativas de criar uma rubrica universal completa.

Agora, sobre os princípios que fundamentam a classificação. Idealmente, ela deveria ser formada usando um princípio. No entanto, não conseguimos fazê-lo e tivemos que usar várias abordagens. A primeira delas é a divisão da patologia em distúrbios vegetativos suprassegmentares e segmentares. Eles diferem fundamentalmente em sua patogênese (isso será discutido na seção relevante) e, mais importante, em suas principais manifestações clínicas. A base dos distúrbios suprassegmentares é composta por várias variantes da síndrome psicovegetativa. Os distúrbios segmentares se manifestam pela síndrome de insuficiência vegetativa progressiva (com o envolvimento de fibras vegetativas viscerais no processo) e distúrbios vegetativo-vascular-tróficos nos braços e pernas (com o envolvimento de fibras vegetativas das raízes da medula espinhal, plexos e nervos periféricos). No entanto, frequentemente, como acontece na medicina, também existem síndromes mistas que combinam distúrbios autonômicos suprassegmentares e segmentares.

O segundo princípio é a natureza primária e secundária dos distúrbios vegetativos. E essa questão não é fácil de resolver. Na maioria das vezes, os distúrbios vegetativos são síndromes de diversas doenças e, portanto, são secundários. No entanto, identificamos situações em que as características nosológicas dos distúrbios vegetativos são possíveis.

Distúrbios autonômicos suprassegmentais (cerebrais)

Síndrome de distonia vegetativa de natureza permanente e/ou paroxística, generalizada e/ou local, manifestada principalmente por síndromes psicovegetativas e neuroendócrinas.

• Primário
  • Síndrome vegetativo-emocional de natureza constitucional.
  • Síndrome vegetativo-emocional (reação) ao estresse agudo e crônico (distonia vegetativa psicofisiológica).
  • Enxaqueca.
  • Síncope neurogênica.
  • Doença de Raynaud.
  • Eritromelalgia.
• Secundário
  • Neuroses.
  • Doenças mentais (endógenas, exógenas, psicopatia).
  • Doenças orgânicas do cérebro.
  • Doenças somáticas (incluindo psicossomáticas).
  • Alterações hormonais (puberdade, menopausa).

Distúrbios autonômicos segmentares (periféricos)

Síndrome de distonia vegetativa de natureza permanente e/ou paroxística, generalizada e/ou local, manifestada por uma síndrome de insuficiência vegetativa progressiva e distúrbios vegetativo-vascular-tróficos nas extremidades.

• Primário
  • Neuropatias hereditárias (sensoriais, Charcot-Marie-Tooth).
• Secundário
  • Lesões compressivas (vertebrogênicas, túnel, costelas adicionais).
  • Doenças endócrinas (diabetes mellitus, hipotireoidismo, hipertireoidismo, hiperparatireoidismo, doença de Addison, etc.).
  • Doenças sistêmicas e autoimunes (amiloidose, reumatismo, esclerodermia, doença de Guillain-Barré, miastenia, artrite reumatoide).
  • Distúrbios metabólicos (porfiria, deficiência hereditária de beta-lipoproteína, doença de Fabry, crioglobulinemia).
  • Doenças vasculares (arterites, aneurismas arteriovenosos, obliterações vasculares, tromboflebites, insuficiência vascular).
  • Doenças orgânicas do tronco encefálico e da medula espinhal (siringomielia, tumores, doenças vasculares).
  • Neuropatias autonômicas carcinomatosas.
  • Lesões infecciosas (sífilis, herpes, AIDS).
• Distúrbios autonômicos suprasegmentares e segmentares combinados
  • Primário (manifestado principalmente pela síndrome de insuficiência autonômica progressiva (SAF)).
    • Idiopática (PVN).
    • Atrofia multissistêmica e PVN.
    • Parkinsonismo e PVN.
    • Disautonomia familiar (Riley - Deja).
  • Secundário
    • Doenças somáticas que envolvem simultaneamente os sistemas autonômicos suprassegmentar e segmentar.
    • Uma combinação de transtornos somáticos e mentais (em particular, neuróticos).

As explicações necessárias devem ser fornecidas. Isso é exigido pela própria classificação, devido às contradições que permanecem nela, as quais não superamos completamente.

Comecemos pelos transtornos suprassegmentares primários. Parece que os transtornos constitucionais que ocorrem em famílias e se manifestam desde a mais tenra idade não suscitam discussões específicas. O segundo ponto é mais complexo, embora não em sua essência, mas sim em relação à sua não convencionalidade. Os transtornos vegetativos manifestam-se claramente em estresse emocional agudo e crônico e, como em determinado estágio a doença está ausente, tais condições são designadas como psicofisiológicas e consideradas primárias. Não há dúvida de que, sob certas condições, esses transtornos podem, em princípio, evoluir para uma determinada doença psicossomática. Daí a importância da identificação oportuna dessas condições e da intervenção ativa para prevenir doenças orgânicas.

O próximo grupo consiste em doenças vasculares-vegetativas: enxaqueca, síncope neurogênica, doença de Raynaud, eritromelalgia. Aparentemente, não há problemas aqui, mas eles consistem no fato de que muitas vezes essas formas de patologia não são doenças idiopáticas, mas síndromes: crises de pseudoenxaqueca - com tumores cerebrais ou patologia vertebrogênica, síndrome de Raynaud - com esclerodermia, síndrome de eritromelalgia - com doenças autoimunes sistêmicas.

Os distúrbios vegetativos suprassegmentares secundários são mais evidentes. Os distúrbios neuróticos, nos quais as manifestações vegetativas são obrigatórias, predominam. Entre as síndromes mentais, as síndromes depressivas e ansiosas ocupam um lugar especial. O grupo de doenças orgânicas do cérebro também inclui as chamadas síndromes hipotalâmicas, com distúrbios neuroendócrinos de destaque. No quadro das doenças psicossomáticas, há sempre uma síndrome psicovegetativa de intensidade variável, que constitui a base patogênica dessas doenças. A conexão entre distúrbios vegetativos e perturbações hormonais, ou seja, manifestações patológicas da puberdade e da menopausa, é clara.

Entre os distúrbios vegetativos segmentares, praticamente não identificamos os primários; estamos falando essencialmente de síndromes somatoneurológicas. As únicas exceções foram as formas geneticamente determinadas. Gostaria de destacar alguns "líderes". Em relação à frequência e prevalência das formas vertebrogênicas e endócrinas (principalmente diabetes mellitus), elas são os principais fatores que afetam o aparelho vegetativo segmentar periférico. Entre as mais raras, destaca-se a amiloidose, na qual a insuficiência vegetativa periférica é detectada em 80% dos casos. As infecções ocupam um lugar muito modesto, o que torna o termo "neuropatia" mais adequado do que "neurite".

Há uma necessidade inquestionável de designar a seção de distúrbios suprassegmentares e segmentares combinados. Os distúrbios primários incluem um grupo de doenças manifestadas pela síndrome de insuficiência vegetativa progressiva, um dos sinais marcantes da qual é a hipotensão ortostática. Ela se baseia em danos degenerativos aos sistemas cerebrais e aos neurônios vegetativos periféricos.

Distúrbios combinados secundários também são óbvios. Em primeiro lugar, trata-se de danos simultâneos, por exemplo, em doenças sistêmicas, aos sistemas suprassegmentar e segmentar; em segundo lugar, a probabilidade de reações mentais a doenças somáticas.

A classificação proposta parece realista e conveniente para a prática clínica, tendo formado a base dos conceitos clínicos e patogênicos do livro. Ao mesmo tempo, temos certeza de que o trabalho de criação da classificação não está concluído e continuará. Apenas um certo estágio de progresso no estudo da patologia do sistema nervoso autônomo foi registrado.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]