Causas e patogénese da megoureterite

As causas do megaureter são obstrução anatômica congênita na parte inferior do ureter, o que leva à violação do fluxo de urina acima da obstrução, ao aumento da pressão intraureteral, à expansão gradual do lúmen de todo o ureter, à violação de sua contratilidade, à expansão do PMS, à hidroureteronefrose com alterações morfológicas irreversíveis grosseiras nos rins.

Alterações semelhantes também são causadas pela ausência congênita do aparelho de fechamento na SPM. Nesses casos, o orifício ureteral é alargado e aberto. Essas alterações correspondem à displasia neuromuscular do cistoide ureteral inferior (acalasia), com subsequente desenvolvimento de danos em todas as seções do trato urinário superior (megaureter) e no rim (ureterohidronefrose).

A displasia neuromuscular do ureter é uma das anomalias mais comuns e graves do ureter intrauretral. Apesar do grande número de trabalhos dedicados ao estudo dessa anomalia, ainda não há consenso sobre sua etiologia, patogênese e tratamento. A diversidade de opiniões dos autores sobre essas questões é evidenciada pela variedade de nomes para megaureter: atonia, dalação, expansão ureteral, ureter gigante, displasia, megaureter, megadolicoureter, hidroureter, acalasia do ureter, ureter forçado, etc.

As causas e a patogênese do megaureter são explicadas de diferentes maneiras. Alguns autores acreditam que a base da dilatação congênita do ureter é a insuficiência do desenvolvimento do aparelho neuromuscular do ureter, enquanto outros associam o desenvolvimento do megaureter a uma obstrução funcional ou orgânica localizada ao nível da porção pré-vesical, justavesical ou intramural do ureter. Recentemente, a displasia neuromuscular tem sido entendida como uma combinação do estreitamento congênito do ureter e de sua porção intramural com a displasia neuromuscular do cistoide inferior.

Comparando o número de pacientes com essa malformação ureteral detectada em um ambiente policlínico com o número de pacientes em tratamento em uma clínica, notamos que a displasia ureteral seria detectada significativamente mais frequentemente se essa categoria de pacientes fosse submetida a um exame urológico.

Na maioria das vezes, a displasia ureteral em estágio inicial é detectada em crianças de 3 a 15 anos, principalmente entre 6 e 10 anos. Em adultos, a displasia ureteral em estágio avançado é mais frequentemente observada, complicada por pielonefrite e insuficiência renal. As mulheres são mais frequentemente afetadas por esse defeito de desenvolvimento (a proporção de mulheres para homens é de 1,5:1). A displasia ureteral bilateral é mais comum do que a unilateral. O defeito localiza-se à direita quase duas vezes mais frequentemente do que à esquerda.

NA Lopatkin, A.Yu. Svidler (1971) observaram 104 pacientes e realizaram um exame microscópico de 33 ureteres ressecados, bem como ureteres retirados de cadáveres durante autópsia. Os autores descobriram que o número de fibras nervosas na parede do ureter displásico (da pelve renal até sua seção pré-vesical) é drasticamente reduzido. Elas não são detectadas na maioria das preparações. Tais alterações foram encontradas em ureteres displásicos de pacientes de diferentes idades - de 26 semanas a 45 anos. Ao examinar a chamada zona aganglionar na seção pré-vesical do ureter, os mesmos elementos nervosos básicos foram encontrados no ureter de pessoas saudáveis. Isso nos permitiu supor que a capacidade motora da seção pré-vesical do ureter não deve ser prejudicada em caso de sua displasia. A ausência congênita de plexos nervosos intramurais ao longo de todo o ureter, com exceção da secção pré-vesical, significa degeneração congênita dos elementos neuromusculares do ureter e leva à exclusão completa de suas paredes das contrações.

O megaureter deve ser considerado uma manifestação de displasia. Nesse caso, a displasia pode se manifestar apenas na área do último ou penúltimo cistoide. Nesses casos, podemos falar de acalasia ureteral. Essa interpretação da etiologia dos ureteres gigantes explica a causa de uma expansão acentuada do ureter em toda a sua extensão ou em uma área limitada, e nos permite considerar a acalasia e o megaureter como estágios do mesmo processo. Deve-se notar que a consequência inevitável da acalasia é o megaureter, que leva à ureterohidronefrose.

Existem várias classificações de displasia ureteral, mas antes de tudo é preciso ressaltar que a displasia neuromuscular dos ureteres é uma anomalia bilateral.

As consequências do estreitamento da abertura e da secção intramural do ureter, bem como da violação do tônus ureteral, podem ser o alongamento e a expansão dos cistoides. A expansão do cistoide inferior é denominada acalasia. Nesse caso, a urodinâmica dos cistoides superiores é preservada. O envolvimento de dois cistoides superiores no processo, com aumento do comprimento do ureter, é denominado megaureter. Nesse caso, o ureter é acentuadamente expandido e alongado, seus movimentos contráteis são significativamente retardados ou ausentes e a dinâmica de esvaziamento é acentuadamente prejudicada. Isso permite distinguir os seguintes estágios da displasia ureteral:

• I - oculta ou compensada (acalasia dos ureteres);
• II - a ocorrência de megaureter à medida que o processo progride;
• III - desenvolvimento de ureterohidronefrose.

A displasia neuromuscular dos ureteres não apresenta manifestações características e geralmente é descoberta durante uma infecção do trato urinário.

A obstrução anatômica ou funcional na parte inferior do ureter leva à estase de urina acima da obstrução, aumento da pressão intraureteral, expansão gradual do lúmen de todo o ureter, violação de sua contratilidade, expansão do segmento pelvioureteral, ureterohidronefrose com alterações morfológicas irreversíveis grosseiras nos rins.

Como a anomalia é bilateral, a progressão lenta do processo patológico nos rins leva ao desenvolvimento de insuficiência renal crônica grave. O desfecho desfavorável da doença é explicado pela ausência de sintomas patognomônicos para esse defeito de desenvolvimento e pelo diagnóstico tardio.

Macroscopicamente, no megaureter, os ureteres são acentuadamente dilatados e alongados, o que os faz curvar-se no espaço retroperitoneal de forma bizarra. O diâmetro dos ureteres atinge o diâmetro do intestino delgado. As seções intramurais e justavesicais dos ureteres estreitam-se de 0,5 a 1,0 cm a 0,5 a 0,6 cm, e sua parede é espessada. Neste caso, aparentemente, não se trata de um estreitamento verdadeiro, mas sim de um estreitamento relativo em comparação com as seções suprajacentes acentuadamente dilatadas do ureter.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Classificação do megaureter

O megaureter obstrutivo é uma consequência da obstrução do ureter. Ocorre na displasia neuromuscular do ureter, estenose congênita do ureter e válvula ureteral.

A classificação mais adequada do megaureter é considerada a proposta por NA Lopatkin e AG Pugachev em 1940, baseada em indicadores da função secretora dos rins, avaliados por nefrocintilografia dinâmica de radioisótopos.

Classificação do megaureter por NA Lopatkin e AG Pugachev de acordo com o grau de disfunção renal

• Grau I - diminuição da função secretora renal em menos de 30%.
• Grau II - diminuição da função secretora do rim em 30-60%.
• Grau III - diminuição da função secretora renal em mais de 60%.

[ 6 ], [ 7 ]