Causas e patogénese da púrpura trombocitopénica trombótica

As causas da púrpura trombocitopênica não são precisamente estabelecidas; entre os fatores que precedem o desenvolvimento da púrpura trombocitopênica idiopática, destacam-se infecções virais e bacterianas (40% dos casos), vacinação e administração de gamaglobulina (5,5%), cirurgias e lesões (6%); em 45% dos casos, a doença ocorre espontaneamente, sem causas prévias. Na maioria dos pacientes com púrpura trombocitopênica idiopática, o histórico pré-mórbido e o desenvolvimento físico e psicomotor não diferem dos de crianças saudáveis.

O termo "idiopático" indica um início espontâneo da doença e uma etiologia ainda não identificada.

Patogênese da púrpura trombocitopênica. A trombocitopenia leva a um distúrbio na ligação plaquetária da hemostasia e contribui para o desenvolvimento da síndrome hemorrágica do tipo petequial-manchada (microcirculatória). A trombocitopenia é acompanhada por insuficiência angiotrófica, que causa alterações distróficas no endotélio de pequenos vasos e capilares, levando à diminuição da resistência da parede vascular e ao aumento de sua porosidade para os eritrócitos. Isso se manifesta por pequenas hemorragias pontuais (petéquias) em locais com maior pressão hidrostática (membros inferiores); o número de petéquias pode ser facilmente aumentado com a compressão dos membros com um torniquete.

A síndrome hemorrágica na púrpura trombocitopênica idiopática é caracterizada por sangramento prolongado de pequenos vasos devido à incapacidade das plaquetas de formar um tampão plaquetário nos locais de dano endotelial. Alterações significativas ocorrem na parede vascular e sob a influência do processo patoimune. Devido à semelhança das estruturas antigênicas das plaquetas e das células endoteliais, as células endoteliais são destruídas por anticorpos antiplaquetários, o que aumenta as manifestações clínicas da síndrome hemorrágica.

Na patogênese da púrpura trombocitopênica idiopática, a síntese imunopatológica de autoanticorpos antiplaquetários (IgG) pelos linfócitos esplênicos é de fundamental importância. Eles se fixam em vários receptores das membranas plaquetárias e dos megacariócitos, o que confirma a natureza patoimune da doença e a hipótese de disfunção primária do sistema linfoide na púrpura trombocitopênica idiopática. Devido ao processo autoimune, as plaquetas perdem suas propriedades de agregação adesiva e morrem rapidamente, sendo absorvidas por células mononucleares no baço e, em casos mais graves, no fígado e em outros órgãos do sistema reticuloendotelial (sequestro "difuso"). No sequestro plaquetário "difuso", a esplenectomia não é suficientemente eficaz. A meia-vida de seu desaparecimento é de meia hora ou menos.

Na púrpura trombocitopênica idiopática, o número de megacariócitos na medula óssea, embora significativamente aumentado, é caracterizado por imaturidade funcional (o número de formas imaturas aumenta, enquanto o número de formas funcionalmente ativas diminui).