Médico especialista do artigo
Novas publicações
As causas e patogênese da púrpura trombocitopênica
Última revisão: 19.10.2021
Todo o conteúdo do iLive é medicamente revisado ou verificado pelos fatos para garantir o máximo de precisão factual possível.
Temos diretrizes rigorosas de fornecimento e vinculamos apenas sites de mídia respeitáveis, instituições de pesquisa acadêmica e, sempre que possível, estudos médicos revisados por pares. Observe que os números entre parênteses ([1], [2], etc.) são links clicáveis para esses estudos.
Se você achar que algum dos nossos conteúdos é impreciso, desatualizado ou questionável, selecione-o e pressione Ctrl + Enter.
As causas da púrpura trombocitopênica não estão exatamente estabelecidas; Entre os precursores do desenvolvimento de fatores de púrpura idiopática trombocitopênica, infecções virais e bacterianas (40% dos casos), enxertos e administração de gama globulina (5,5%), cirurgia e trauma (6%); Em 45% dos casos, a doença ocorre espontaneamente sem causas anteriores. Na maioria dos pacientes com púrpura trombocitopênica idiopática, os antecedentes pré-mórbidos, desenvolvimento físico e psicomotor não diferem de crianças saudáveis.
O termo "idiopático" refere-se ao aparecimento espontâneo da doença e à etiologia que não foi identificada até à data.
Patogênese da púrpura trombocitopênica. A trombocitopenia leva à ruptura da hemostasia na unidade plaquetária e promove o desenvolvimento da síndrome hemorrágica do tipo petequial (microcirculatório). A trombocitopenia é acompanhada de insuficiência angiotrófica, que provoca alterações distróficas no endotélio de pequenos vasos e capilares e leva a uma diminuição da resistência da parede vascular e aumenta a sua porosidade para os eritrócitos. Isto é manifestado por hemorragias de pequeno ponto (petequias) em locais com maior pressão hidrostática (extremidades inferiores); o número de petequias pode ser facilmente aumentado usando a compressão das extremidades por um torniquete.
Para a síndrome hemorrágica com púrpura trombocitopênica idiopática, o sangramento prolongado de pequenos vasos é típico, devido à incapacidade das plaquetas para formar um tampão de plaquetas nos locais de dano endotelial. Mudanças significativas ocorrem na parede vascular e sob a influência do processo pathoimune. Devido à generalidade das estruturas antigênicas das plaquetas e das células endoteliais, os endotelíquitos são destruídos por anticorpos antiplaquetários, o que intensifica as manifestações clínicas da síndrome hemorrágica.
Na patogénese de púrpura trombocitopénica idiopática é a síntese imunopatológica crucial de linfócitos do baço auto-anticorpos antiplaquetas (IgG), que são fixados em diferentes receptores de membranas de plaquetas e megacariócitos que confirma a natureza patoimmunnuyu da doença e a disfunção do sistema linfóide primário hipótese em púrpura trombocitopénica idiopática. Porque o processo de auto-imunes plaquetas perder as propriedades adesivas da agregação e morrem rapidamente absorvidos por células mononucleares no baço, e em casos mais severos - no fígado e outros órgãos do sistema reticuloendotelial ( "difusa" tipo sequestro). Com um tipo de sequestro plaquetário "difuso", a esplenectomia não é suficientemente eficaz. A meia-vida de seu desaparecimento é meia hora ou menos.
Com a púrpura trombocitopênica idiopática, o número de megacariócitos na medula óssea, embora tenha aumentado significativamente, mas eles diferem em imaturidade funcional (o número de formas imaturas aumenta e os funcionalmente ativos diminuem).