Sintomas da púrpura trombocitopénica trombótica

A púrpura trombocitopênica idiopática (autoimune) pode ser aguda, crônica e recorrente. Na forma aguda, a contagem de plaquetas se normaliza (acima de 150.000/mm³ ⁾ em até 6 meses após o diagnóstico, sem recidivas. Na forma crônica, a trombocitopenia inferior a 150.000/mm³ ^dura mais de 6 meses. Na forma recorrente, a contagem de plaquetas diminui novamente após o retorno ao normal. A forma aguda é mais comum em crianças, enquanto a forma crônica é mais comum em adultos.

Como a púrpura trombocitopênica idiopática costuma ser transitória, sua verdadeira incidência é desconhecida. A incidência relatada é de cerca de 1 em 10.000 casos por ano (3-4 em 10.000 casos por ano em crianças menores de 15 anos).

Sintomas de púrpura trombocitopênica idiopática aguda e crônica

Sinais clínicos	PTI aguda	PTI crônica
Idade	Crianças de 2 a 6 anos	Adultos
Chão	Não desempenha nenhum papel	M/F-1:3
Sazonalidade	Primavera	Não desempenha nenhum papel
Infecções anteriores	Cerca de 80%	Geralmente não
Condições autoimunes associadas (LES, etc.)	Não é típico	Típico
Começar	Apimentado	Gradual
Contagem de plaquetas, mm3	Mais de 20.000	40.000-80.000
Eosinofilia e linfocitose	Típico	Raramente
Nível de IgA	Normal	Reduzido
Anticorpos antiplaquetários	-	-
GpV	Muitas vezes	Não
Gpllb/llla	Raramente.	Muitas vezes
Duração	Geralmente 2 a 6 semanas	Meses e anos
Previsão	Remissão espontânea em 80% dos casos	Curso instável de longo prazo

Como mencionado anteriormente, a patogênese da púrpura trombocitopênica idiopática baseia-se no aumento da destruição de plaquetas carregadas de autoanticorpos por células do sistema reticulohistiocítico. Experimentos com plaquetas marcadas demonstraram que a vida útil das plaquetas diminui de 1 a 4 horas para vários minutos. O aumento do conteúdo de imunoglobulinas (IgG) na superfície plaquetária e a frequência de destruição plaquetária na púrpura trombocitopênica idiopática são proporcionais ao nível de IgG associada a plaquetas (PAIgG). Os alvos dos autoanticorpos são as glicoproteínas (Gp) da membrana plaquetária: Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX e Gp V.

Pessoas com o fenótipo HLA B8 e B12 têm um risco aumentado de desenvolver a doença se tiverem fatores precipitantes (complexos antígeno-anticorpo).

O pico de incidência da púrpura trombocitopênica idiopática ocorre entre 2 e 8 anos de idade, com meninos e meninas adoecendo com igual frequência. Em crianças menores de 2 anos (forma infantil), a doença é caracterizada por início agudo, curso clínico grave com desenvolvimento de trombocitopenia profunda inferior a 20.000/mm3 ^, resposta insatisfatória à exposição e cronificação frequente do processo – até 30% dos casos. O risco de início da púrpura trombocitopênica idiopática crônica em crianças também aumenta em meninas com mais de 10 anos de idade, com duração da doença superior a 2 a 4 semanas antes do diagnóstico e contagem de plaquetas superior a 50.000/ ^mm3.

Em 50 a 80% dos casos, a doença ocorre 2 a 3 semanas após uma doença infecciosa ou imunização (varíola, vacina viva contra sarampo, etc.). Na maioria das vezes, o início da púrpura trombocitopênica idiopática está associado a infecções inespecíficas do trato respiratório superior e, em aproximadamente 20% dos casos, a infecções específicas (rubéola, sarampo, catapora, coqueluche, caxumba, mononucleose infecciosa, infecções bacterianas).

Diferenças entre púrpura trombocitolênica infantil crônica e púrpura trombocitolênica idiopática crônica da infância

Sinais	DIH infantil crônico	PTI crônica na infância
Idade (meses)	4-24	Mais de 24
Meninos/Meninas	3:1	3:1
Começar	Repentino	Gradual
Infecções anteriores (virais)	Geralmente não	Muitas vezes
Contagem de plaquetas no diagnóstico, em mm3	Mais de 20.000	40.000-80.000
Resposta ao tratamento	Ruim	Temporário
Frequência de incidência total, %	30	10-15

Os sintomas da púrpura trombocitopênica idiopática dependem da gravidade da trombocitopenia. A síndrome hemorrágica manifesta-se na forma de múltiplas erupções cutâneas petequiais e hematomas, bem como hemorragias nas membranas mucosas. Como petéquias (1-2 mm), púrpura (2-5 mm) e equimoses (mais de 5 mm) também podem acompanhar outras condições hemorrágicas, o diagnóstico diferencial é feito com base no número de plaquetas no sangue periférico e na duração do sangramento.

Sangramento ocorre quando a contagem de plaquetas cai abaixo de 50.000/mm3 ^. O risco de sangramento grave ocorre com trombocitopenia profunda abaixo de 30.000/mm3 ^. No início da doença, sangramento nasal, gengival, gastrointestinal e renal geralmente são incomuns; vômitos com borra de café e melena são raros. Sangramento uterino grave é possível. Em 50% dos casos, a doença se manifesta em uma tendência a formar equimoses nos locais de hematomas, na superfície anterior das extremidades inferiores, sobre proeminências ósseas. Hematomas musculares profundos e hemartroses também são incomuns, mas podem ser uma consequência de injeções intramusculares e lesões extensas. Com trombocitopenia profunda, hemorragias ocorrem na retina e, raramente, sangramento no ouvido médio, levando à perda auditiva. Hemorragia cerebral ocorre em 1% dos casos de púrpura trombocitopênica idiopática aguda e em 3% a 5% dos casos de púrpura trombocitopênica idiopática crônica. Geralmente é precedida por cefaleia, tontura e sangramento agudo em alguma outra localização.

Ao exame objetivo, a esplenomegalia pode ser detectada em 10 a 12% das crianças, especialmente em idade precoce. Nesse caso, o diagnóstico diferencial é feito com leucemia, mononucleose infecciosa, lúpus eritematoso sistêmico e síndrome do hiperesplenismo. Linfonodos aumentados na púrpura trombocitopênica idiopática não devem estar presentes, a menos que estejam associados a uma infecção viral prévia.

Púrpura trombocitopênica secundária

Como mencionado anteriormente, a trombocitopenia pode ser idiopática ou secundária a uma série de causas conhecidas. A trombocitopenia secundária, por sua vez, pode ser dividida de acordo com o número de megacariócitos.

Deficiência de trombopoietina

Uma causa congênita rara de trombocitopenia crônica com o aparecimento de numerosos megacariócitos imaturos na medula óssea é a deficiência de trombopoietina.

O tratamento consiste em transfusões de plasma de doadores saudáveis ou de pacientes com púrpura trombocitopênica idiopática, que leva ao aumento da contagem de plaquetas e ao aparecimento de sinais de maturação dos megacariócitos, ou terapia de reposição com trombopoietina.