As causas do aumento e diminuição do factor VIII (antigemofilnogo globulina A)

Cerca de um terço dos "portadores" da hemofilia A, a atividade do fator VIII é de 25 a 49%. Em pacientes com forma leve e "portadores" de hemofilia A, manifestações clínicas da doença ocorrem apenas após lesões e intervenções cirúrgicas.

O nível hemostático mínimo de atividade do fator VIII no sangue para operações é de 25%, com menor conteúdo, o risco de hemorragia pós-operatória é extremamente alto. O nível hemostático mínimo de atividade do fator VIII no sangue para interromper a hemorragia é de 15 a 20%, com menor conteúdo, a parada do sangramento sem a introdução de um paciente do fator VIII é impossível. Com a doença de von Willebrand, o nível hemostático mínimo da atividade do fator VIII para parar o sangramento e para a operação é de 25%.

Com a síndrome do ICE, começando pelo estágio II, há uma diminuição distinta na atividade do fator VIII devido à coagulopatia de consumo. Doença hepática grave pode levar a uma diminuição no conteúdo do fator VIII no sangue. O conteúdo do fator VIII diminui com a doença de von Willebrand, bem como na presença de anticorpos específicos para o fator VIII.

A atividade do fator VIII é significativamente aumentada após esplenectomia.

Na prática clínica, é muito importante diferenciar a hemofilia e a doença de von Willebrand.

Indicadores de coagulograma em hemofilia e doença de von Willebrand

Indicador	Hemofilia	Doença de Von Willebrand
Tempo de coagulação do sangue	Aumentou	Norma
Duração do sangramento	Norma	Aumentou
Agregação de plaquetas com ristocetina	Norma	Diminuiu
Tempo de protrombina	Norma	Norma
APTT	Aumentou	Norma
Tempo de trombina	Norma	Norma
Fibrinogênio	Norma	Norma