Fator VIII (globulina anti-hemofílica A)

Os valores de referência (norma) da atividade do fator VIII no plasma sanguíneo são 60-145%.

O factor VIII de coagulação de plasma - globulina anti-hemofílico A - circula no sangue como um complexo de três subunidades, designada VIII-k (unidade de coagulação), VIII-Ar (principal marcador antigénico) e VIII-vWF (factor de von Willebrand associada com VIII-Ar ). Acredita-se que o VIII-FV regula a síntese da parte da coagulação da globulina anti-hemofílica (VIII-k) e participa da hemostasia das plaquetas vasculares. O fator VIII é sintetizado no fígado, baço, células endoteliais, leucócitos, rins e participa da primeira fase da hemostasia plasmática.

A determinação do factor VIII desempenha um papel crucial no diagnóstico da hemofilia A. O desenvolvimento da hemofilia A é devido à deficiência inerente ao fator VIII. No sangue de pacientes com fator VIII, não há (hemofilia A ^- ) ou está em uma forma funcionalmente inferior, que não pode tomar parte na coagulação sanguínea (hemofilia A ⁺ ). Hemofilia A ^- revelada em 90-92% dos pacientes, hemofilia A ⁺ - em 8-10%. Quando a hemofilia, o conteúdo do plasma VIII-k é acentuadamente reduzido e a concentração de VIII-PV nele está dentro da faixa normal. Portanto, a duração da hemorragia na hemofilia A está dentro dos limites regulatórios, e com a doença de von Willebrand é aumentada.

A hemofilia A é uma doença hereditária, mas em 20 a 30% dos pacientes, uma história familiar positiva não é rastreada. Portanto, a determinação da atividade do fator VIII é de ótimo valor diagnóstico. Dependendo do nível de atividade do fator VIII, as seguintes formas clínicas de hemofilia A são divididas: atividade extremamente grave - fator VIII até 1%; pesado - 1-2%; gravidade média - 2-5%; Luz (sub-hemofilia) - 6-24%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]