Fator VIII (globulina anti-hemofílica A)

Os valores de referência (norma) da atividade do fator VIII no plasma sanguíneo são de 60-145%.

O fator VIII da coagulação plasmática – globulina anti-hemofílica A – circula no sangue como um complexo de três subunidades designadas VIII-k (unidade de coagulação), VIII-Ag (o principal marcador antigênico) e VIII-vWF (fator de von Willebrand associado ao VIII-Ag). Acredita-se que o VIII-vWF regule a síntese da parte da coagulação da globulina anti-hemofílica (VIII-k) e participe da hemostasia vascular-plaquetária. O fator VIII é sintetizado no fígado, baço, células endoteliais, leucócitos e rins e participa da fase I da hemostasia plasmática.

A dosagem do fator VIII desempenha um papel fundamental no diagnóstico da hemofilia A. O desenvolvimento da hemofilia A se deve a uma deficiência congênita do fator VIII. Nesse caso, o fator VIII não está presente no sangue dos pacientes (hemofilia A- ⁾ ou ele se encontra em uma forma funcionalmente defeituosa que não pode participar da coagulação sanguínea (hemofilia A ⁺ ). A hemofilia A- ^é detectada em 90-92% dos pacientes, a hemofilia A ⁺ - em 8-10%. Na hemofilia, o conteúdo de VIII-k no plasma sanguíneo é drasticamente reduzido e a concentração de VIII-vWF nele está dentro da faixa normal. Portanto, a duração do sangramento na hemofilia A está dentro dos limites normais e, na doença de von Willebrand, está aumentada.

A hemofilia A é uma doença hereditária, mas 20 a 30% dos pacientes não apresentam histórico familiar positivo. Portanto, a determinação da atividade do fator VIII tem grande valor diagnóstico. Dependendo do nível de atividade do fator VIII, distinguem-se as seguintes formas clínicas de hemofilia A: extremamente grave - atividade do fator VIII de até 1%; grave - 1 a 2%; moderada - 2 a 5%; leve (sub-hemofilia) - 6 a 24%.

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