Cardiomiopatia restritiva em crianças: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A cardiomiopatia restritiva em crianças é uma doença miocárdica rara, caracterizada por comprometimento da função diastólica e aumento da pressão de enchimento ventricular, com função miocárdica sistólica normal ou levemente alterada e ausência de hipertrofia significativa. Os fenômenos de insuficiência circulatória nesses pacientes não são acompanhados por aumento do volume do ventrículo esquerdo.

Código CID 10

• 142.3. Doença endomiocárdica (eosinofílica).
• 142.5. Outras cardiomiopatias restritivas.

Epidemiologia

A doença ocorre em diversas faixas etárias, tanto em adultos quanto em crianças (de 4 a 63 anos). No entanto, crianças, adolescentes e homens jovens são mais frequentemente afetados, com início mais precoce e maior gravidade da doença. A cardiomiopatia restritiva representa 5% de todos os casos de cardiomiopatia. Casos familiares da doença são possíveis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Causas da cardiomiopatia restritiva

A doença pode ser idiopática (primária) ou secundária, causada por doenças sistêmicas infiltrativas (p. ex., amiloidose, hemocromatose, sarcoidose, etc.). Acredita-se que a doença seja geneticamente determinada, mas a natureza e a localização do defeito genético subjacente ao processo fibroplástico ainda não foram esclarecidas. Casos esporádicos podem ser consequência de processos autoimunes provocados por doenças bacterianas (estreptocócicas) e virais (enterovírus Coxsackie B ou A) ou parasitárias (filariose) prévias. Uma das causas identificadas de cardiomiopatia restritiva é a síndrome hipereosinofílica.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogênese da cardiomiopatia restritiva

Na forma endomiocárdica, o papel principal no desenvolvimento da cardiomiopatia restritiva pertence a distúrbios imunológicos com síndrome hipereosinofílica, em cujo contexto, devido à infiltração de formas degranuladas de granulócitos eosinofílicos no endomiocárdio, são formadas anormalidades morfológicas grosseiras da estrutura cardíaca. A deficiência de T-supressores é importante na patogênese, levando à hipereosinofilia, degranulação de granulócitos eosinofílicos, que é acompanhada pela liberação de proteínas catiônicas que têm um efeito tóxico nas membranas celulares e enzimas envolvidas na respiração mitocondrial, bem como um efeito trombogênico no miocárdio danificado. Os fatores danosos dos grânulos de granulócitos eosinofílicos foram parcialmente identificados; eles incluem neurotoxinas, proteína eosinofílica, que tem uma reação importante, aparentemente danificando células epiteliais. Granulócitos neutrofílicos também podem ter um efeito prejudicial sobre os miócitos.

Como resultado da endomiocardiofibrose ou do dano miocárdico infiltrativo, a complacência ventricular diminui, seu enchimento é prejudicado, o que leva ao aumento da pressão diastólica final, sobrecarga e dilatação dos átrios e hipertensão pulmonar. A função sistólica do miocárdio não é prejudicada por um longo período e não se observa dilatação ventricular. A espessura de suas paredes geralmente não aumenta (com exceção da amiloidose e do linfoma).

Subsequentemente, a fibrose endocárdica progressiva leva ao comprometimento da função diastólica do coração e ao desenvolvimento de insuficiência cardíaca crônica resistente ao tratamento.

Sintomas de Cardiomiopatia Restritiva em Crianças

A doença tem um curso subclínico prolongado. A patologia é detectada devido ao desenvolvimento de sintomas pronunciados de insuficiência cardíaca. O quadro clínico depende da gravidade da insuficiência cardíaca crônica, geralmente com predomínio de congestão na circulação sistêmica; a insuficiência cardíaca progride rapidamente. A congestão venosa é detectada nas vias de entrada de sangue para os ventrículos esquerdo e direito. As queixas típicas na cardiomiopatia restritiva são as seguintes:

• fraqueza, aumento da fadiga;
• falta de ar com pequenos esforços físicos;
• tosse;
• aumento abdominal;
• inchaço da metade superior do corpo.

Classificação da cardiomiopatia restritiva

Das duas formas de miocardiopatia restritiva identificadas na nova classificação (1995): a primeira, miocárdica primária, ocorre com dano miocárdico isolado semelhante ao da miocardiopatia dilatada; a segunda, endomiocárdica, é caracterizada por espessamento do endocárdio e alterações infiltrativas, necróticas e fibrosas no músculo cardíaco.

No caso da forma endomiocárdica e da detecção de infiltração eosinofílica do miocárdio, a doença é classificada como endocardite fibroplástica de Löffler. Na ausência de infiltração eosinofílica do miocárdio, fala-se de endomiocardiofibrose de Davis. Há uma visão de que a endocardite eosinofílica e a endomiocardiofibrose são estágios da mesma doença, que ocorre principalmente em países tropicais da África do Sul e da América Latina.

Ao mesmo tempo, a cardiomiopatia restritiva miocárdica primária, que não se caracteriza por alterações endocárdicas e infiltração eosinofílica do músculo cardíaco, foi descrita em países de outros continentes, incluindo o nosso. Nesses casos, exames detalhados, incluindo biópsia miocárdica e angiografia coronária, ou autópsia, não revelaram alterações específicas, não havendo aterosclerose das artérias coronárias nem pericardite constritiva. O exame histológico desses pacientes revelou fibrose miocárdica intersticial, cujo mecanismo de desenvolvimento permanece obscuro. Essa forma de cardiomiopatia restritiva é encontrada tanto em adultos quanto em crianças.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnóstico de cardiomiopatia restritiva em crianças

O diagnóstico de cardiomiopatia restritiva baseia-se na história familiar, apresentação clínica, exame físico, ECG, ecocardiograma, radiografia de tórax, tomografia computadorizada ou ressonância magnética, cateterismo cardíaco e biópsia endomiocárdica. Exames laboratoriais não são úteis. Deve-se suspeitar de doença miocárdica restritiva em pacientes com insuficiência cardíaca crônica na ausência de dilatação ventricular esquerda e comprometimento grave da função contrátil.

Durante muito tempo, a doença progride de forma gradual, lenta e despercebida por outras pessoas e pelos pais. As crianças não se queixam por muito tempo. A manifestação da doença é causada pela descompensação da atividade cardíaca. A longevidade da doença é indicada por um atraso significativo no desenvolvimento físico.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Exame clínico

As manifestações clínicas da doença são causadas pelo desenvolvimento de insuficiência circulatória, principalmente do tipo ventricular direito, e distúrbios nas vias de entrada venosa para ambos os ventrículos são acompanhados por aumento da pressão na circulação pulmonar. Ao exame, observa-se rubor cianótico e edema das veias jugulares, mais pronunciados na posição horizontal. O pulso é fracamente preenchido, a pressão arterial sistólica está reduzida. O impulso apical é localizado, a borda superior está deslocada para cima devido à atriomegalia. Um "ritmo de galope" é frequentemente auscultado, em um número significativo de casos - um sopro sistólico de baixa intensidade de insuficiência mitral ou tricúspide. A hepatomegalia é significativamente expressa, o fígado é denso, a borda é pontiaguda. Edema periférico e ascite são frequentemente observados. Em casos de insuficiência circulatória grave, a ausculta revela estertores finos e borbulhantes nas partes inferiores de ambos os pulmões.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Eletrocardiografia

O ECG mostra sinais de hipertrofia das partes afetadas do coração, especialmente sobrecarga acentuada dos átrios. Frequentemente, observa-se diminuição do segmento ST e inversão da onda T. Distúrbios do ritmo cardíaco e da condução são possíveis. Taquicardia não é típica.

[ 25 ], [ 26 ]

Raio-X de tórax

Na radiografia de tórax, o tamanho do coração está ligeiramente aumentado ou inalterado, com átrios dilatados e congestão venosa nos pulmões.

Ecocardiografia

Os sinais ecocardiográficos são os seguintes:

• a função sistólica não é prejudicada;
• dilatação dos átrios é pronunciada;
• redução da cavidade do ventrículo afetado;
• regurgitação mitral e/ou tricúspide funcional;
• tipo restritivo de disfunção diastólica (encurtamento do tempo de relaxamento isovolumétrico, aumento do pico de enchimento precoce, diminuição do pico de enchimento ventricular atrial tardio, aumento da proporção de enchimento precoce para tardio);
• sinais de hipertensão pulmonar;
• A espessura das paredes do coração geralmente não aumenta.

A ecocardiografia permite excluir cardiomiopatia dilatada e hipertrófica, mas não é informativa o suficiente para excluir pericardite constritiva.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Tomografia computadorizada e ressonância magnética

Esses métodos são importantes para o diagnóstico diferencial da cardiomiopatia restritiva com pericardite constritiva, permitem avaliar a condição dos folhetos pericárdicos e excluir sua calcificação.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Biópsia endomiocárdica

Este estudo visa esclarecer a etiologia da cardiomiopatia restritiva. Permite identificar fibrose miocárdica na fibrose miocárdica idiopática, alterações características na amiloidose, sarcoidose e hemocromatose.

A técnica raramente é utilizada devido à sua natureza invasiva, alto custo e necessidade de pessoal especialmente treinado.

[ 34 ], [ 35 ]

Diagnóstico diferencial da cardiomiopatia restritiva

A MCR é diferenciada principalmente da pericardite constritiva. Para isso, a condição dos folhetos pericárdicos é avaliada e sua calcificação é excluída por TC. O diagnóstico diferencial também é realizado entre MCR causada por diferentes causas (em doenças de depósito - hemocromatose, amiloidose, sarcoidose, glicogenoses, lipidoses).

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Tratamento da cardiomiopatia restritiva Cardiomiopatia restritiva em crianças

O tratamento da cardiomiopatia restritiva em crianças é ineficaz; a melhora temporária ocorre quando as medidas terapêuticas são implementadas precocemente, desde o início da doença. A terapia sintomática é realizada de acordo com os princípios gerais do tratamento da insuficiência cardíaca, dependendo da gravidade das manifestações clínicas, e, se necessário, a interrupção dos distúrbios do ritmo cardíaco.

Na hemocromatose, a melhora da função cardíaca é alcançada influenciando a doença subjacente. O tratamento da sarcoidose com glicocorticosteroides não afeta o processo patológico no miocárdio. Na fibrose endocárdica, a ressecção endocárdica com substituição da valva mitral às vezes melhora a condição dos pacientes.

O único método radical de tratamento da cardiomiopatia restritiva idiopática é o transplante cardíaco. Em nosso país, ele não é realizado em crianças.

Prognóstico da cardiomiopatia restritiva em crianças

O prognóstico da cardiomiopatia restritiva em crianças geralmente é desfavorável; os pacientes morrem de insuficiência cardíaca crônica refratária, tromboembolismo e outras complicações.