Autoimmunnaya эnteropatiya

Enteropatia auto-imune é uma diarréia persistente com perda de proteína, acompanhada de produção de autoanticorpos, um sinal de inflamação auto-imune activa de células T. Morfológicamente acompanhado de atrofia de vilosidades e infiltração mononuclear maciça da lâmina própria da mucosa do intestino delgado.

Existem 3 tipos de enteropatia auto-imune:

• Eu escrevo - / síndrome REX (desregulação imune, polendocrinopatia, enteropatia, tipo de herança ligada ao X) - a variante mais difícil, apenas meninos estão doentes;
• Tipo II - / REX-como síndrome - um curso mais macio, meninos doentes e meninas;
• III tipo - lesão gastrointestinal isolada.

Código ICD-10

D89.8. Outros distúrbios específicos envolvendo o mecanismo imunológico, não classificados em outra parte.

Sintomas

A enteropatia auto-imune manifesta-se na 1-3ª semana de vida, acompanhada de diarréia grave. A diarréia não é o único sintoma, ao contrário das doenças associadas à patologia dos enterócitos. Para a síndrome REX, o desenvolvimento de diabetes mellitus, glomerulonefrite, anemia hemolítica com reação positiva de Coombs é típico. Um fezes com uma mistura de sangue é característico, a excreção das proteínas plasmáticas ea sua excreção nas fezes, uma diminuição do teor de albumina sérica, um aumento na depuração da a1-antitripsina. Existem sinais de uma reação inflamatória sistêmica, de acordo com os resultados de um exame de sangue bioquímico e os dados de um estudo de coprologia, existe uma síndrome inflamatória. Quando estudos imuno-histoquímicos na superfície dos enterócitos, são detectados anticorpos contra antígenos de enterócitos. Na maioria dos casos, as crianças morrem no primeiro ano de vida.

Tratamento

O cancelamento completo da nutrição enteral às vezes leva a uma melhoria, mas com uma corrente grave, a diarréia persiste. Também no tratamento complexo incluem glicocorticosteróides sistêmicos e drogas citotóxicas. Em alguns casos, um efeito positivo é observado após a operação do transplante de medula óssea.

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