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Enteropatia autoimune
Última revisão: 07.07.2025
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Enteropatia autoimune é uma diarreia persistente com perda de proteínas, acompanhada pela produção de autoanticorpos, um sinal de inflamação ativa das células T autoimunes. Morfologicamente, é acompanhada por atrofia das vilosidades e infiltração mononuclear maciça da lâmina própria da mucosa do intestino delgado.
Existem 3 tipos de enteropatia autoimune:
- Tipo I - Síndrome /PEX (desregulação imunológica, poliendocrinopatia, enteropatia, herança ligada ao cromossomo X) - a variante mais grave, apenas meninos adoecem;
- Tipo II - Síndrome tipo PEX - curso mais brando, meninos e meninas ficam doentes;
- Tipo III - dano isolado do trato gastrointestinal.
Código CID-10
D89.8 Outros transtornos especificados envolvendo o mecanismo imunológico, não classificados em outra parte.
Sintomas
A enteropatia autoimune manifesta-se já na 1ª a 3ª semana de vida, acompanhada de diarreia intensa. A diarreia não é o único sintoma, ao contrário das doenças associadas à patologia dos enterócitos. A síndrome PEX é caracterizada pelo desenvolvimento de diabetes mellitus, glomerulonefrite e anemia hemolítica com reação de Coombs positiva. Fezes com sangue, excreção de proteínas plasmáticas e sua excreção nas fezes, diminuição da albumina sérica e aumento da depuração da alfa-1-antitripsina são características. Sinais de reação inflamatória sistêmica são detectados; de acordo com os resultados de um exame bioquímico de sangue e dados do exame coprológico, uma síndrome inflamatória está presente. Durante um estudo imuno-histoquímico, anticorpos contra antígenos enterocíticos são encontrados na superfície dos enterócitos. Na maioria dos casos, as crianças morrem no primeiro ano de vida.
Tratamento
A interrupção completa da nutrição enteral às vezes leva à melhora, mas em casos graves a diarreia persiste. Glicocorticosteroides sistêmicos e medicamentos citostáticos também estão incluídos no tratamento complexo. Em alguns casos, observa-se um efeito positivo após o transplante de medula óssea.
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