Anidrose

A transpiração é uma necessidade fisiológica do corpo humano, pois promove a termorregulação, a remoção de substâncias tóxicas e outras substâncias "excessivas". Mas, às vezes, o mecanismo de secreção de suor falha e começa a funcionar de forma anormal. Uma dessas "falhas" é a anidrose – uma condição na qual as glândulas sudoríparas param de desempenhar sua função. A patologia pode afetar uma área específica ou todo o corpo. A anidrose é difícil de diagnosticar nos estágios iniciais, por isso a doença costuma ter um curso prolongado.

Epidemiologia

Anidrose é uma condição que caracteriza um distúrbio das glândulas sudoríparas e, traduzida do grego, soa literalmente como "ausência de suor". As formas adquiridas da doença são mais comuns, enquanto as congênitas são muito menos comuns (literalmente, em 2 a 6 casos por cem mil recém-nascidos).

A forma aguda adquirida da patologia é diagnosticada principalmente em climas quentes, embora haja exceções.

Tanto mulheres quanto homens são igualmente afetados. Além dos humanos, a anidrose também é encontrada no mundo animal – por exemplo, em cavalos. Em particular, na costa do Golfo Pérsico, o distúrbio da sudorese ocorre em um em cada cinco cavalos. [ 1 ]

Causas anidrose

A anidrose pode se desenvolver em caso de danos em qualquer um dos elos que compõem a cadeia que vai do córtex cerebral às glândulas sudoríparas. Esses danos podem ser:

• Patologias do sistema nervoso central.

A anidrose generalizada é um sintoma comum de processos atróficos no corpo, ocorrendo juntamente com uma diminuição da pressão arterial e distúrbios extrapiramidais e cerebelares. Os pacientes podem queixar-se de sudorese espontânea periódica, que é assimétrica nos estágios iniciais da patologia. A anidrose generalizada ou irregular sem redução da pressão ortostática é frequentemente encontrada na doença de Parkinson, parkinsonismo esporádico e paralisia progressiva supranuclear. Tais distúrbios podem ser acompanhados pela preservação da função sudorípara na área facial, o que pode ser considerado um tipo de reação de compensação. [ 2 ]

Os processos de desmielinização das vias termorregulatórias centrais frequentemente levam ao desenvolvimento de anidrose em pacientes que sofrem de esclerose múltipla, especialmente no caso de patologias em progressão constante. O desenvolvimento de anidrose generalizada é frequentemente observado no período pós-AVC e após cirurgia de talamotomia. Danos à medula espinhal levam a um distúrbio da termorregulação abaixo da área afetada, que pode ser devido à desinibição de certas cadeias neurais. Como a função vasodilatadora é perdida simultaneamente no contexto da tetraplegia, a anidrose pode levar ao desenvolvimento de hipertermia. [ 3 ]

• Patologias que afetam o sistema nervoso periférico.

Com os processos fisiológicos relacionados à idade, a qualidade da termorregulação no corpo se deteriora, o que está associado à influência do sistema nervoso periférico e outros fatores. A predisposição genética e a qualidade da adaptação individual do corpo também desempenham um papel importante. Anidrose grave é frequentemente observada em algumas patologias do sistema nervoso periférico. Em muitos pacientes, com o aumento da temperatura ou da atividade física, a tolerância aos efeitos térmicos diminui: fraqueza geral, tontura, falta de ar, vermelhidão da pele, taquicardia são notadas e o risco de insolação aumenta.

• Polineuropatia.

A anidrose distal é frequentemente diagnosticada na maioria dos pacientes que sofrem de neuropatia periférica. A causa mais comum de neuropatia é o diabetes mellitus, que se caracteriza pela falha da sudorese termorreguladora, de acordo com a variante polineuropática (tipo "luva" e "meia"). Com o aumento da patologia, pode ocorrer anidrose assimétrica e total. [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Algumas neuropatias autoimunes são acompanhadas por danos seletivos aos neurônios autonômicos. Nesse caso, pode-se observar anidrose, juntamente com diminuição do peristaltismo digestivo, hipotensão ortostática, reações pupilares anormais e bexiga neurogênica. Os pacientes apresentam autoanticorpos contra receptores ganglionares de acetilcolina. [ 7 ]

A anidrose pode acompanhar neuropatias resultantes de amiloidose, alcoolismo, vasculite, doenças de Fabry e Tangier, [ 8 ] síndrome de Naegeli-Franceschetti-Jadassohn, [ 9 ] miliária. [ 10 ] A anidrose limitada ocorre na hanseníase.

Distúrbios da sudorese são observados em neuropatias sensório-motoras hereditárias do quarto e quinto tipos (ausência de sensibilidade à dor e anidrose). [ 11 ]

• Síndrome de Ross.

A anidrose segmentar progressiva, combinada com arreflexia e pupilas de Adie, é uma tríade clínica característica da síndrome de Ross. Essa anidrose é caracterizada por assimetria. A patologia é causada por defeitos nos neurônios pós-ganglionares. [ 12 ]

• Forma crônica de anidrose idiopática.

A anidrose se desenvolve de forma isolada ou em conjunto com distúrbios vegetativos. Os pacientes queixam-se de vermelhidão da pele, sensação de calor, tontura, falta de ar e fraqueza. Os sintomas surgem como resultado de atividade física ou temperatura elevada.

• Patologias dermatológicas.

Queimaduras, radiação, lesões inflamatórias da pele, cicatrizes, etc. – todos esses fatores podem causar anidrose parcial. O distúrbio frequentemente resulta de psoríase, ictiose, líquen, esclerodermia e dermatite esfoliativa. Outra causa é a necrose das glândulas sudoríparas devido à intoxicação por medicamentos e monóxido de carbono. [ 13 ]

Anidrose temporária pode ocorrer como efeito colateral de medicamentos anticolinérgicos, antidepressivos tricíclicos e fenotiazinas. Por exemplo, ao tomar topiramato, os pacientes apresentam supressão da anidrase carbônica nas glândulas sudoríparas.

Fatores de risco

A anidrose pode se desenvolver como resultado de diversas doenças e distúrbios no corpo. No entanto, na maioria das vezes, o problema surge em decorrência de:

• distúrbios do equilíbrio hidroeletrolítico ou de outros processos metabólicos, intoxicação prolongada, distúrbios digestivos, doenças infecciosas com reposição inadequada de fluidos;
• predisposição hereditária associada à atividade prejudicada do sistema sudoríparo, sistema nervoso autônomo;
• tendência a neuropatias, doenças autoimunes, intervenções cirúrgicas e diagnósticas invasivas que podem levar a danos nos troncos nervosos;
• terapia medicamentosa de longo prazo, radiação, quimioterapia, uso de anticonvulsivantes, medicamentos à base de beladona, acriquina;
• patologias e lesões de pele, traumas (incluindo queimaduras químicas e térmicas).

A anidrose se desenvolve mais frequentemente em pessoas mais velhas, bem como em pessoas que sofrem de alcoolismo crônico.

Patogênese

A função secretora de suor das glândulas de mesmo nome é um dos principais elos da termorregulação no corpo humano. Quando os valores adequados de temperatura interna, determinados pelo hipotálamo, aumentam, certas partes do sistema nervoso autônomo são estimuladas reflexivamente, o que leva ao aumento da sudorese generalizada, vasodilatação e aumento da respiração. Tal reação permite que o corpo mantenha a estabilidade da temperatura e a homeostase. A direção neural envolvida nessa reação começa na área pré-óptica do hipotálamo, ao longo da parte medial do funículo lateral do tronco encefálico, até as sinapses nos neurônios pré-ganglionares da coluna vertebral média-intermediária. [ 14 ] Então, o caminho das fibras colinérgicas simpáticas pós-ganglionares diverge para numerosas glândulas sudoríparas, e há vários milhões delas. O maior número delas é encontrado nas zonas palmar e plantar, e o menor - na área posterior. [ 15 ] Diferentes partes do corpo são inervadas pelos seguintes segmentos da medula espinhal:

• rosto e pálpebras – T ₁ T ₄;
• braços – T ₂ T ₈;
• tronco – T ₄ T ₁₂;
• pernas – T ₁₀ L ₂.

A secreção inadequada de suor geralmente se manifesta como aumento da função (hiperidrose) e diminuição da função (hipoidrose). Com a disfunção completa das glândulas sudoríparas, falamos de anidrose – a ausência de secreção de suor. Em casos graves, a anidrose requer intervenção médica de emergência, pois pode levar a febre, exaustão pelo calor, insolação e até mesmo à morte.

Sintomas anidrose

Os sintomas da anidrose congênita variam, mas, na maioria das vezes, a patologia hereditária é caracterizada por sinais como distúrbios dentários, deformações ósseas e faciais e falta de pelos. Durante o período neonatal e na infância, as crianças sofrem de inúmeros distúrbios de termorregulação, que podem levar ao desenvolvimento de complicações hipertérmicas. Na idade adulta, a condição do paciente pode ser monitorada e compensada limitando a atividade física, excluindo a exposição a condições de calor e garantindo a ingestão adequada de água.

Na anidrose generalizada crônica, observa-se aumento da sensibilidade a diversas mudanças de temperatura já em estágio inicial, o que representa um perigo potencial para o paciente. A pele desses pacientes é fina e seca, sendo característicos hiperceratose regional, coceira, hiperemia e descamação na face e nas mãos, independentemente da estação (a situação piora no inverno). Não há secreção de suor durante a atividade física, dificultando a manutenção da temperatura normal do corpo. O sistema lacrimal e mucoso glandular está envolvido no processo: o paciente desenvolve a síndrome do "olho seco" e observa-se ressecamento da região nasofaríngea. A má hidratação do globo ocular leva a sintomas como queimação e sensação de "areia nos olhos". Pode ocorrer um processo inflamatório, como conjuntivite ou blefarite. O ressecamento da mucosa nasal provoca um quadro clínico semelhante ao da asma.

Se a anidrose generalizada aguda se desenvolver, ela representa uma condição com risco de vida. A saúde do paciente se deteriora rapidamente, chegando a um estado grave. Os batimentos cardíacos aceleram, os movimentos respiratórios tornam-se mais intensos. O corpo acumula rapidamente produtos metabólicos. O volume diário de urina aumenta e o sistema digestivo é interrompido. O paciente perde o apetite, mas frequentemente sente uma sede intensa, que é especialmente dolorosa com o aumento da desidratação. Em alguns casos, a sede está ausente - por exemplo, se a anidrose for causada por alguma doença primária. [ 16 ]

A intoxicação aumenta, o que contribui ainda mais para o aumento da temperatura. O estado geral se deteriora rapidamente, e o funcionamento de órgãos e sistemas do corpo é prejudicado. Esse paciente precisa de atendimento médico de emergência.

Na forma local de anidrose, o estado geral da pessoa não é afetado. A pele na área afetada começa a descamar, com ressecamento e rachaduras. No entanto, a patologia em si só pode ser identificada durante um diagnóstico completo.

Primeiros sinais

Os primeiros "sinais de alerta" do desenvolvimento da anidrose surgem com mais frequência quando a pessoa está em condições de calor intenso ou realiza atividades físicas intensas. Nesse momento, podem ser observados:

• ausência de secreção de suor em áreas típicas (axilas, costas, virilha, rosto e testa);
• tontura;
• rubor facial;
• contrações espásticas dos músculos, espasmos convulsivos;
• fraqueza geral;
• aumento da temperatura corporal.

As áreas afetadas da pele são facilmente lesionadas, formando-se fissuras que podem infeccionar. Como resultado da incapacidade de remover substâncias tóxicas do corpo, pode ocorrer intoxicação, acompanhada de febre e distúrbios vegetativos. Em áreas intactas da pele, não se exclui o aumento compensatório da sudorese.

Quando os primeiros sintomas suspeitos são detectados, é necessário:

• não entre em ambientes quentes e abafados, ligue o ar condicionado se possível;
• use roupas feitas de tecidos naturais leves;
• Entre em contato com seu médico e informe-o sobre o problema.

Formulários

A anidrose pode ter diferentes etiologias de desenvolvimento e diferentes graus de gravidade. Dependendo disso, a doença é dividida em diversas variantes, o que permite ao médico formular a essência da patologia com mais precisão e rapidez, prever possíveis consequências e prescrever o tratamento correto.

Os dermatologistas praticantes geralmente falam sobre os seguintes tipos de anidrose:

• A anidrose congênita é geralmente observada em pessoas com alterações hipoplásicas e aplásicas nas glândulas sudoríparas. A patologia é transmitida de forma autossômica recessiva, e os primeiros sinais podem ser observados já no período neonatal. A doença tem um curso crônico generalizado, associado a outras doenças congênitas.
• A anidrose adquirida é o resultado de outras patologias ou distúrbios de certas funções do corpo. A forma adquirida costuma ser clinicamente diversa e pode ocorrer em diversas variantes:
  • a forma aguda se desenvolve no contexto de intoxicação ou distúrbios metabólicos, é acompanhada por distúrbios termorregulatórios graves, sinais gerais de intoxicação e tem um prognóstico desfavorável;
  • a forma crônica se desenvolve devido a distúrbios do sistema nervoso autônomo, com processos atróficos que afetam as glândulas sudoríparas;
  • a forma tropical é típica de regiões com clima quente, num contexto de baixa ingestão de líquidos, acompanhada pelo aparecimento de erupções vesiculares, causadas pelo bloqueio das glândulas sudoríparas por partículas microscópicas de poeira, sujeira, etc.;
  • a forma focal aparece em áreas limitadas do corpo, membros ou rosto - por exemplo, essa variante é característica da síndrome de Bernard-Horner, acompanhada de ptose, miose, enoftalmia e anidrose;
  • A forma generalizada se espalha por todo o corpo e também pode afetar outros sistemas glandulares, em particular as mucosas nasofaríngea e lacrimal (a chamada anidrose ocular).

Insensibilidade congênita à dor com anidrose

Esta patologia é uma doença hereditária rara, transmitida de forma autossômica recessiva. A doença é acompanhada por um distúrbio da sensibilidade dos receptores de dor. O quadro clínico é representado pelos seguintes sinais:

• insensibilidade a estímulos dolorosos;
• falha de termorregulação;
• oligofrenia;
• tendência à automutilação;
• anidrose;
• dificuldade intermitente para respirar;
• febre espontânea.

A transpiração não ocorre quando exposto a irritantes térmicos, dolorosos, emocionais ou químicos.

A essência do desenvolvimento da patologia é a seguinte. Alterações mutacionais no gene NTRK1 causam desenvolvimento anormal de neurônios colinérgicos e simpáticos (em particular, aqueles que inervam as glândulas sudoríparas) e células nervosas sensoriais localizadas nas raízes espinhais posteriores. Ocorre mielinização incorreta das fibras periféricas. Sinais auxiliares da patologia: insensibilidade à dor em um contexto de sensações táteis e gustativas preservadas. Quaisquer tentativas de induzir a transpiração são inúteis, desde efeitos térmicos até o teste da pilocarpina ou estimulação elétrica. Quando a temperatura aumenta, tomar medicamentos antipiréticos é ineficaz, mas os métodos de resfriamento físico "funcionam".

Os pacientes apresentam osteomielite frequente, aseptonecrose e perda precoce de dentes. A eletromiografia não mostra nenhuma condução nervosa anormal.

Complicações e consequências

A principal complicação da anidrose é considerada uma violação da termorregulação e superaquecimento do corpo, o que é especialmente perigoso para pacientes pediátricos.

Os sintomas adversos mais frequentemente registrados são:

• espasmos convulsivos causados por uma perturbação na termorregulação (espasmos musculares, dores persistentes nos membros, abdômen e costas);
• exaustão devido ao desequilíbrio térmico (acompanhada de fraqueza geral, náuseas, taquicardia);
• insolação (superaquecimento crítico do corpo, que é acompanhado por depressão e perda de consciência, alucinações e, se nenhuma assistência for prestada, morte).

Como as complicações da anidrose se desenvolvem muito rapidamente, é necessário levar o paciente a um centro médico o mais rápido possível para receber assistência qualificada.

Um efeito adverso típico da anidrose generalizada aguda é a disfunção dos rins e do fígado. No contexto da intoxicação progressiva, esses órgãos ficam sobrecarregados, o que pode levar ao desenvolvimento de insuficiência crônica e um estado de descompensação. Com a desidratação e a rápida perda de plasma sanguíneo, observa-se espessamento do sangue com o aparecimento de sinais de insuficiência cardíaca.

Diagnósticos anidrose

Determinar o estado de anidrose em um paciente não parece difícil. Geralmente, surgem dificuldades na identificação da causa raiz desse distúrbio, mas é extremamente importante estabelecer o fator desencadeante: a adequação do tratamento prescrito e seu resultado dependem disso. [ 17 ]

Para evitar erros, é prescrito um diagnóstico abrangente, baseado na obtenção de informações laboratoriais e funcionais. Médicos de outras especialidades estão envolvidos na consulta: neurologista, endocrinologista, gastroenterologista, reumatologista, dermatologista, geneticista. [ 18 ]

Em primeiro lugar, o médico ouve atentamente as queixas do paciente. Essas queixas podem incluir:

• sede intensa;
• micção frequente e abundante;
• pele e mucosas secas, diminuição da sudorese e salivação, dores de cabeça, fraqueza geral, náuseas, febre, convulsões, aumento da frequência cardíaca, etc.;
• distúrbios digestivos.

Durante o exame físico, o médico presta atenção à pele e às mucosas secas, além de outros sinais característicos. [ 19 ]

Em geral, o esquema diagnóstico inclui os seguintes exames:

• Exames de sangue e urina, às vezes um coprograma, exame histológico da pele, microscopia confocal ou impressões de grafite das superfícies palmares e dos pés (para excluir patologia genética).
• Análise de urina segundo Zimnitsky.
• Estudos quantitativos da funcionalidade das glândulas sudoríparas, teste de sudorese induzida por pilocarpina (com a introdução da pilocarpina, a secreção de suor aumenta).
• Teste genético – para esclarecer a probabilidade de patologia hereditária.

O diagnóstico instrumental é prescrito de acordo com as indicações individuais. Os seguintes procedimentos são os mais frequentemente indicados:

• ressonância magnética do cérebro com contraste;
• estudo da funcionalidade e estrutura dos rins, inclusive para excluir distúrbios eletrolíticos e metabólicos.

Diagnóstico diferencial

A anidrose deve ser diferenciada das seguintes doenças:

• Síndrome de Sjögren, displasia ectodérmica, síndrome de Van den Bosch (junto com a ausência de suor, a secreção de sebo é reduzida, cabelos, unhas e tecido mucoso caem e ficam mais finos (normalmente), retardo de crescimento e diminuição das capacidades intelectuais são observados);
• Síndrome de Rothmund-Thomson;
• paquioníquia congênita;
• onicogripose;
• hiperceratose palmoplantar;
• hiperceratose folicular;
• disautonomia familiar tipo 2, síndrome de insensibilidade congênita à dor (caracterizada por distúrbios termorregulatórios, retardo mental, tendência à automutilação, dificuldade respiratória periódica, febre). [ 20 ]

Na disautonomia familiar, os diagnósticos indicam as seguintes alterações:

• reação cutânea anormal à administração intradérmica de histamina;
• miose das pupilas ao instilar uma solução de cloreto de metacolina a 2,5%.

Tratamento anidrose

O tratamento da anidrose se resume à eliminação das causas que provocaram o problema. Muitas vezes, encontrar essas causas exige muito tempo e paciência. No entanto, uma abordagem abrangente ao diagnóstico ajuda a encontrar o fator desencadeante necessário.

O tratamento conservador se reduz ao uso de medidas gerais e locais de influência. O esquema terapêutico geral inclui a prescrição individual de citostáticos, corticosteroides, tranquilizantes, anti-inflamatórios não esteroidais e preparações vitamínicas. [ 21 ]

As formas congênitas de anidrose muitas vezes não podem ser curadas completamente, então apenas tratamento sintomático e medicamentos são prescritos para prevenir o desenvolvimento de complicações.

A terapia vitamínica geralmente envolve tomar suplementos multivitamínicos que contêm vitaminas A e B ₁₂.

A anidrose focal localizada é a mais fácil de tratar: às vezes, basta que o paciente use agentes hidratantes externos e beba bastante líquido. Já a forma generalizada geralmente requer hospitalização do paciente: juntamente com a terapia sintomática, é realizada infusão intravenosa de soluções salinas. [ 22 ]

Medicação

Se a causa da anidrose for estabelecida, o tratamento será direcionado especificamente à doença primária:

• em caso de patologia autoimune – por exemplo, síndrome de Sjögren ou esclerose sistêmica – a terapia é baseada na ingestão de imunossupressores;
• As doenças neurológicas são muitas vezes irreversíveis, por isso o tratamento é prescrito para evitar o agravamento do problema;
• A anidrose generalizada adquirida pode desaparecer por si só, pois tem tendência à remissão espontânea.

Há muitas informações sobre a eficácia de medicamentos corticosteroides sistêmicos - por exemplo, metilprednisolona.

Em muitos casos, os seguintes medicamentos se tornam os medicamentos de escolha:

Metilprednisolona	O medicamento é administrado por via oral. A dosagem e a duração da administração são avaliadas individualmente pelo médico. A dose diária é tomada uma vez ao dia ou em dias alternados, de preferência pela manhã, imediatamente após as refeições. Possíveis efeitos colaterais: náuseas, arritmia, dismenorreia, aumento da pressão intracraniana.
Millerand	O medicamento é prescrito em ciclos ou de forma contínua, com seleção individual da dosagem dependendo dos sintomas clínicos e parâmetros hematológicos. O tratamento a longo prazo pode levar a efeitos colaterais como supressão da medula óssea, aumento da formação de trombos e pneumonia idiopática.
Metotrexato	O medicamento é administrado por via oral, em doses individuais. Em média, 10 a 25 mg do medicamento são administrados por via oral, uma vez por semana. Como complicações do tratamento, o paciente pode desenvolver processos inflamatórios das mucosas e mielossupressão. Tais fenômenos exigem a redução da dosagem ou a suspensão do tratamento.
Plaquenil	A hidroxicloroquina é administrada com alimentos (pode ser acompanhada com um copo de leite). É prescrita na dose mínima eficaz, não superior a 6,5 mg/quilo de peso corporal por dia. Os efeitos colaterais mais prováveis são: erupção cutânea, dispepsia, tontura e alterações na pigmentação da pele.

Prevenção

Como a anidrose é bastante difícil de tratar e algumas formas da doença não têm cura, é importante prestar atenção especial à prevenção desse distúrbio. Pacientes com anidrose devem evitar o uso de medicamentos que possam agravar a condição patológica. Medicamentos indesejáveis incluem:

• anticolinérgicos;
• toxina botulínica;
• drogas opioides;
• Clonidina;
• barbitúricos;
• Antagonistas do receptor α-2;
• Zonisamida;
• Topiramato.

Pessoas com problemas de suor devem limitar qualquer atividade que possa aumentar a temperatura interna do corpo. O aumento da atividade física só é permitido sob a supervisão de um especialista médico, e os exercícios devem ser realizados apenas em um ambiente fresco e bem ventilado. As roupas para atividades ativas devem ser leves, soltas e feitas de tecidos naturais. [ 23 ]

Para fins de prevenção, é importante procurar ajuda médica em tempo hábil, identificar e tratar quaisquer doenças no corpo.

Previsão

A forma congênita da anidrose é praticamente intratável, portanto, apresenta prognóstico relativamente desfavorável. A forma adquirida da doença pode ser eliminada, desde que seja realizada terapia adequada e adequada. [ 24 ]

A adição de complicações e o tratamento tardio pioram a qualidade do prognóstico.

Para otimizar o resultado da doença, os médicos desenvolveram não apenas o tratamento adequado, mas também recomendações preventivas e restauradoras para os pacientes:

• Recomenda-se manter um estilo de vida saudável, ter uma alimentação equilibrada e de qualidade, e evitar bebidas alcoólicas e estimulantes;
• parar de tomar certos medicamentos que afetam negativamente o funcionamento das glândulas sudoríparas;
• como medidas de suporte, realizar regularmente procedimentos de mioestimulação, terapia manual e exercícios terapêuticos. [ 25 ]

A anidrose é uma doença complexa que ainda pode ser controlada. No entanto, isso requer muito esforço, paciência e adesão rigorosa a todas as orientações médicas.