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Angiomatose hemorrágica hereditária (doença de Randu-Osler-Weber): causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Última revisão: 07.07.2025
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A angiomatose hemorrágica hereditária (sin. doença de Rendu-Osler-Weber) é uma doença hereditária autossômica dominante, locus gênico 9q33-34. Caracteriza-se por anomalias vasculares na forma de telangiectasias, nevos vasculares aracnídeos e elementos angiomatosos, localizados principalmente na pele da face, cavidade oral, trato digestivo e outros órgãos, o que leva a sangramentos frequentes, especialmente nasais.
Patomorfologia da angiomatose hemorrágica hereditária (doença de Rendu-Osler-Weber). Estruturas semelhantes a seios nasais revestidas por endotélio achatado e circundadas por camadas de tecido conjuntivo são encontradas na derme. Alterações distróficas são observadas no tecido circundante.
Histogênese da angiomatose hemorrágica hereditária (doença de Rendu-Osler-Weber). O aumento do sangramento está associado ao aumento do conteúdo do ativador do plasminogênio na zona de telangiectasia, o que leva ao aumento da atividade fibrinolítica no tecido pericapilar. Na maioria dos casos, o defeito da parede vascular localiza-se em vênulas, mas vasos maiores também podem estar envolvidos.
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