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Angiomatose hemorrágica hereditária (doença de Randu-Osler-Weber): causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Última revisão: 23.04.2024
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A angiomatose é hemorrágica hereditária (síndrome de doença de Rundu-Osler-Weber) - doença hereditária autossômica dominante, o locus do gene é 9q33-34. Caracteriza-se por anomalias vasculares na forma de telangiectasias, aracnídeos vasculares nevos, elementos angiomáticos, localizados principalmente na pele do rosto, na cavidade oral, trato digestivo e outros órgãos, o que leva ao sangramento freqüente, especialmente nasal.
Patomorfologia da angiomatose de hemorragia hereditária (doença de Randyu-Osler-Weber). Na derme, existem estruturas sinusoidais revestidas com um endotélio achatado, cercado por camadas do tecido conjuntivo. Alterações distróficas são observadas no tecido circundante.
Histogênese da angiomatose de hemorragia hereditária (doença de Rundu-Osler-Weber). O aumento do sangramento está associado ao aumento do conteúdo do ativador do plasminogênio na zona das telangiectasias, o que leva a um aumento da atividade fibrinolítica no tecido pericapilar. Na maioria dos casos, o defeito das paredes vasculares é localizado nas vénulas, mas vasos maiores podem estar envolvidos.
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