Angioceratoma: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

O angioqueratoma ocorre devido ao inchaço epitelial e à formação de extensões subepidérmicas de cavidades capilares, que é acompanhada de alterações reativas na epiderme.

O grupo angioqueratoma inclui: Myelli angiokeratoma, Fabry angiokeratoma difuso, torso angiokeratoma limitado inimaginável.

Angiokeratoma Fordis (sinônimo: angiokeratoma scrotum)

Causas e patogênese. No desenvolvimento da doença, a presença de anastomoses arteriovenosas, trauma (por exemplo, riscagem) é importante. As pessoas de meia idade estão doentes, mais frequentemente homens.

Sintomas. Existem múltiplas pápulas na pele do escroto e grandes lábios. Pápulas de vermelho escuro ou roxo escuro em tamanho de 1 a 4 mm, hemorrágicas com camadas hiperqueratóticas no centro, com a remoção da qual hemorragia é observada.

Histopatologia. Lacunas e vêntimas aumentadas são observadas na camada suprasólida da derme.

Tratamento. Em muitos casos, o tratamento não é realizado. Com angioqueratomos hemorrágicos, utiliza-se eletro-, laser-, cryodestruction.

O angioqueratoma do tronco é limitado a um não modificado (sinônimo: nevo angioqueratótico)

A doença foi descrita por Fabry em 1915.

Causas e patogênese da doença não foram totalmente estabelecidas. Muitos cientistas atribuem esta doença às anomalias de desenvolvimento que se formam no período embrionário. O angioqueratoma do tronco é limitado inimaginável e não está associado a distúrbios enzimáticos e difere do angioqueratoma difuso do tronco do Fabry. A doença é rara.

Sintomas de angioqueratoma. A doença manifesta-se principalmente no nascimento, mas às vezes pode aparecer na infância ou mesmo na idade adulta. Há também relatos da aparência de um angioqueratoma não modificado no período da puberdade. Pode existir independentemente ou ser parte da síndrome, por exemplo, a síndrome de Klippel-Trenonea-Weber, a síndrome de Sturge-Weber-Crabbe. Pode ser combinado com hemangioma cavernoso, sendo uma manifestação particular de malformações vasculares sistêmicas. As erupções são localizadas na parte inferior, com menos frequência - nos membros superiores, e menos ainda têm a forma de nódulos macios vermelho-vermelho, vermelho escuro de 1-2 mm de diâmetro, não desaparecendo quando pressionado. A erupção cutânea repousa de forma irregular em áreas limitadas ou grandes da pele, às vezes de forma segmentar. Distinguir as formas limitadas e difundidas da doença. A hiperqueratose na superfície dos nódulos é muito desigual, muitas vezes clinicamente invisível e só pode ser detectada por exame histológico. Existem várias variantes do quadro clínico da doença.

Histopatologia. Na camada papilar da derme, são observadas cavidades vasculares amplamente cavernosas com uma estrutura capilar das paredes alinhadas com endotélio inalterado, acima delas uma camada muito fina de tecido de colágeno. A epiderme é diluída e hiperqueratótica.

O diagnóstico diferencial deve ser feito com angiomas verdadeiros, Fabri angiokeratoma difuso.

Tratamento do angioqueratoma. Conduza a excisão cirúrgica de nódulos ou remova-os com nitrogênio líquido.

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