Angioqueratoma: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

O angioqueratoma ocorre devido ao abaulamento epitelial e à formação de expansões subepidérmicas das cavidades capilares, o que é acompanhado por alterações reativas na epiderme.

O grupo dos angioceratomas inclui: angioceratoma de Mibelli, angioceratoma difuso do corpo de Fabry, angioceratoma do corpo de Fabry limitado.

Angioceratoma de Fordyce (sinônimo: angioceratoma do escroto)

Causas e patogênese. A presença de anastomoses arteriovenosas e lesões (por exemplo, arranhões) são importantes no desenvolvimento da doença. Pessoas de meia-idade, mais frequentemente homens, são afetadas.

Sintomas. Observa-se a presença de múltiplas pápulas na pele do escroto e dos grandes lábios. As pápulas são vermelho-escuras ou roxo-escuras, medindo de 1 a 4 mm, hemorrágicas com camadas hiperceratóticas no centro, e há sangramento ao serem removidas.

Histopatologia: Lacunas e vênulas dilatadas são observadas na derme suprapapilar.

Tratamento. Em muitos casos, o tratamento não é realizado. Em caso de angioceratomas hemorrágicos, são utilizadas eletrodestruição, laser e criodestruição.

Angioqueratoma corporis neviforme circunscrito (sinônimo: nevo angioqueratótico)

A doença foi descrita por Fabry em 1915.

As causas e a patogênese da doença não foram totalmente estabelecidas. Muitos cientistas atribuem a doença a defeitos de desenvolvimento que se formam no período embrionário. O angioceratoma corporal neviforme limitado não está associado a distúrbios enzimáticos e difere do angioceratoma corporal difuso de Fabry. A doença é rara.

Sintomas de angioceratoma. A doença geralmente se manifesta ao nascimento, mas às vezes pode aparecer na infância ou mesmo na idade adulta. Há também relatos do aparecimento de angioceratoma neviforme na puberdade. Pode existir de forma independente ou fazer parte de uma síndrome, por exemplo, síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber ou síndrome de Sturge-Weber-Krabbe. Pode estar associado a hemangiomas cavernosos e ser uma manifestação particular de malformações sistêmicas do sistema vascular. A erupção cutânea localiza-se nos membros inferiores, menos frequentemente nos membros superiores e, ainda mais raramente, apresenta-se como nódulos moles vermelho-escuros, de 1 a 2 mm de diâmetro, que não desaparecem quando pressionados. A erupção cutânea distribui-se de forma irregular em áreas limitadas ou extensas da pele, às vezes segmentarmente. Existem formas limitadas e disseminadas da doença. A hiperceratose na superfície dos nódulos manifesta-se de forma muito irregular, muitas vezes clinicamente imperceptível e só pode ser detectada por exame histológico. Observam-se diversas variantes do quadro clínico da doença.

Histopatologia. Na camada papilar da derme, observam-se cavidades vasculares dilatadas e cavernosas com paredes capilares revestidas por endotélio inalterado, acima delas, uma camada muito fina de tecido colágeno. A epiderme é adelgaçada e hiperceratótica.

O diagnóstico diferencial deve ser feito com angiomas verdadeiros e angioceratoma difuso de Fabry.

Tratamento do angioqueratoma. É realizada a excisão cirúrgica dos nódulos ou sua remoção com nitrogênio líquido.

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