Anemia Lassoblástica

Anemia porblemática acompanhada de deficiência na utilização do ferro e, via de regra, faz parte da síndrome mielodisplásica, anemia normocítica-normocrômica com alto conteúdo de glóbulos vermelhos (RDW) ou anemia microcitohipocrômica com ferro sérico elevado, ferritina e saturação da transferrina.

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Causas anemia sideroblástica

A anemia dos folículos pilosos, entre outras anemias, é caracterizada pela utilização inadequada de ferro para a síntese de hemoglobina, apesar da presença de um nível normal ou elevado de ferro (utilização prejudicada de ferro). Outras anemias com utilização prejudicada de ferro incluem algumas hemoglobinopatias, especialmente talassemia. A anemia do folículo lateral é caracterizada pela presença de eritrócitos policromatofílicos, granulares e semelhantes a alvos (siderócitos). A anemia sideroblástica faz parte da síndrome mielodisplásica, mas pode ser congênita ou secundária após a ingestão de medicamentos (cloranfenicol, cicloserina, isoniazida, pirazinamida) ou toxinas (incluindo etanol e chumbo). Existe uma deficiência na produção de reticulócitos, morte intra-óssea dos eritrócitos cerebrais e hiperplasia eritroide da medula óssea (e displasia). Embora os eritrócitos hipocrômicos também sejam produzidos, outros eritrócitos podem ser grandes em tamanho, o que leva a indicadores normocrômicos; assim, a variabilidade do tamanho dos eritrócitos (dimorfismo) geralmente corresponde a um alto valor de RDW.

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Sintomas anemia sideroblástica

Na mielodisplasia, a anemia é típica. A anemia pode ser microcítica ou normocítica-normocítica, geralmente com uma população de células dimórficas (grandes e pequenas). Um estudo da medula óssea demonstra uma diminuição na atividade eritroide, alterações megaloblastoides e displásicas, e freqüentemente um aumento no número de sideroblastos do anel. A anemia associada à deficiência de transporte de ferro (atransferrinemia) é extremamente rara. Ela se manifesta quando o ferro não pode ser transportado de locais de armazenamento (por exemplo, células da mucosa do fígado) para precursores eritropoéticos. Um mecanismo possível é a ausência de transferrina ou uma anomalia da molécula de transferrina. Sinais adicionais são a hemossiderose do tecido linfóide, especialmente ao longo do trato gastrointestinal.

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Diagnósticos anemia sideroblástica

A anemia sideroblástica é suspeitada em pacientes com anemia microcítica ou anemia com alto RDW, especialmente com níveis elevados de ferro sérico, ferritina sérica e saturação de transferrina. Um esfregaço de sangue periférico demonstra dimorfismo eritrocitário. Os glóbulos vermelhos podem ser granulares. O estudo da medula óssea é obrigatório e se manifesta por hiperplasia eritroide, coloração em ferro revela mitocôndrias (anéis de sideroblastos) cercadas por ferro no desenvolvimento de eritrócitos. Outros sinais de mielodisplasia geralmente aparecem. Quando uma causa obscura de anemia sideroblástica é conduzida, pesquisas são conduzidas para a presença de chumbo no soro.

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Tratamento anemia sideroblástica

A eliminação de toxinas ou medicamentos (e, em particular, a cessação da ingestão de álcool) pode levar ao restabelecimento da hemopoiese. Em casos raros, a patologia congênita responde à piridoxina na dose de 50 mg por via oral 3 vezes ao dia, mas a resposta não está completa.