Anemias sideroblásticas

Anemias sideroblásticas são causadas pela utilização prejudicada de ferro e geralmente fazem parte da síndrome mielodisplásica, manifestando-se como anemia normocítica-normocrômica com alta amplitude de distribuição de hemácias (RDW) ou anemia microcítica-hipocrômica com níveis aumentados de ferro sérico, ferritina e saturação de transferrina.

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Causas anemia sideroblástica

Anemias sideroblásticas, entre outras anemias, são caracterizadas pela utilização inadequada de ferro para a síntese de hemoglobina, apesar dos níveis de ferro normais ou elevados (distúrbio de utilização de ferro). Outras anemias com utilização prejudicada de ferro incluem algumas hemoglobinopatias, mais notavelmente as talassemias. Anemias sideroblásticas são caracterizadas pela presença de hemácias policromatofílicas, granulares e em forma de alvo (siderócitos). Anemias sideroblásticas são parte da síndrome mielodisplásica, mas podem ser congênitas ou secundárias a medicamentos (cloranfenicol, cicloserina, isoniazida, pirazinamida) ou toxinas (incluindo etanol e chumbo). Há deficiência na produção de reticulócitos, morte intramedular de hemácias e hiperplasia eritroide da medula óssea (e displasia). Embora hemácias hipocrômicas também sejam produzidas, outras hemácias podem ser grandes, resultando em valores normocrômicos, de modo que a variabilidade do tamanho das hemácias (dimorfismo) geralmente corresponde a um RDW alto.

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Sintomas anemia sideroblástica

A anemia é comum na mielodisplasia. A anemia pode ser microcítica ou normocrômica-normocítica, geralmente com população celular dimórfica (grande e pequena). O exame da medula óssea mostra diminuição da atividade eritroide, alterações megaloblastoides e displásicas e, frequentemente, aumento de sideroblastos anelados. A anemia por deficiência no transporte de ferro (atransferrinemia) é extremamente rara. Ocorre quando o ferro não pode ser transportado dos locais de armazenamento (p. ex., células da mucosa hepática) para os precursores eritropoiéticos. Um possível mecanismo é a ausência de transferrina ou uma anormalidade na molécula de transferrina. Outras características incluem hemossiderose do tecido linfoide, especialmente ao longo do trato gastrointestinal.

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Diagnósticos anemia sideroblástica

Suspeita-se de anemia sideroblástica em pacientes com anemia microcítica ou RDW alto, especialmente com níveis séricos elevados de ferro, ferritina sérica e saturação de transferrina. O esfregaço de sangue periférico mostra dimorfismo de hemácias. As hemácias podem ser granulares. O exame da medula óssea é obrigatório e mostra hiperplasia eritroide; a coloração de ferro revela mitocôndrias ligadas ao ferro (sideroblastos anelados) nas hemácias em desenvolvimento. Outras características de mielodisplasia estão frequentemente presentes. O teste de chumbo sérico é realizado quando a causa da anemia sideroblástica não é clara.

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Tratamento anemia sideroblástica

A eliminação de toxinas ou medicamentos (e especialmente a interrupção do consumo de álcool) pode restaurar a hematopoiese. Raramente, anomalias congênitas respondem à piridoxina 50 mg por via oral, 3 vezes ao dia, mas a resposta é incompleta.