Acromegalia

O tumor mais comum é a glândula pituitária, que em 20% dos pacientes contém eosinofílico, e os outros possuem grânulos cromófobos. A acromegalia pode ser uma conseqüência de ependyma III do ventrículo, glioma do hipotálamo.

A forma apagada da acromegalia pode ser devida a uma disfunção hipotalâmica-hipofisária constitucionalmente condicionada. Os sintomas da acromegalia podem ser detectados na síndrome da sela turca "vazia".

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Causas da acromegalia

A doença é principalmente associada à hiperprodução do hormônio do crescimento, que é principalmente hipofisária, causada pelo desenvolvimento de um tumor autônomo, ou tem origem hipotalâmica, associada à secreção excessiva do fator liberador de STG ou à insuficiente secreção de somatostatina. A última visão é suportada pela possibilidade de um tumor pituitário com hipersecreção do hormônio do crescimento como resultado da estimulação a longo prazo do fator liberador de STG.

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Sintomas de acromegalia

Os sintomas da acromegalia geralmente aparecem após 20 anos, se desenvolvem gradualmente. Principais sinais de acromegalia - inchaço e hipertrofia dos tecidos moles da face e das extremidades. A pele engrossa, a gravidade das dobras da pele torna-se pior. Aumentar o volume de tecidos macios torna necessário aumentar constantemente o tamanho dos sapatos, luvas, anéis.

Muitas vezes, há hirsutismo generalizado, aumento da pigmentação, aparência de nódulos fibrosos cutâneos, aumento da gordura da pele, aumento da transpiração. As mudanças bônicas se juntam mais tarde, se desenvolvem mais lentamente, consistem em espessamento da camada cortical dos ossos, na formação de crescimento ósseo, espinhos no final das falanges.

Como resultado da artropatia hipertrófica, muitas vezes o fenômeno da artralgia e artrite deformante. O alargamento do maxilar inferior conduz ao prognanismo, à protrusão dos incisivos inferiores e ao alargamento dos espaços entre os dentes. Há uma proliferação do esqueleto facial, um aumento no tamanho dos seios ósseos, hipertrofia das cordas vocais, levando a um aumento da voz. Se a hipersecreção do hormônio do crescimento começa na infância, então há um aumento proporcional no crescimento com o desenvolvimento do verdadeiro gigantismo, que, em regra, é acompanhado de hipogonadismo. Talvez uma combinação de gigantismo com fenômenos de acromegalia, o que indica um tempo bastante longo para o início da doença. Os pacientes geralmente apresentam sinais de viscromegalia, na maioria das vezes sob a forma de cardio e hepatomegalia. Um sinal bastante comum é as várias síndromes do túnel (mais frequentemente o canal do carpo) que resultam do crescimento dos nervos circundantes dos ligamentos e do tecido fibroso.

Como regra geral, a acromegalia é combinada com diferentes graus de sinais de hipogonadismo, obesidade, diabetes.

Entre os pacientes com acromegalia típica, indivíduos com uma condição acromegalóide caracterizada por sinais leves ou transitórios de acromegalia devem ser isolados. O estado acromegalóide, ou, nas palavras de N. Dishing, "acromegalia fugaz", é característico de períodos de rearranjos hormonais: puberal, gravidez, menopausa. Sinais individuais de acromegalia podem ocorrer em obesidade cerebral, diabetes insípida, edema idiopático, síndrome da sela turca "vazia".

Diagnóstico diferencial de acromegalia

Deve ter em mente a possibilidade de produção ectópica de câncer de pulmão broncogênico do hormônio do crescimento, bem como tumores carcinoides. Alguns desses tumores contêm o fator de liberação de STG.

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Tratamento da acromegalia

Existem três abordagens para terapia - cirúrgicas, radiativas e farmacológicas. As duas primeiras abordagens são aplicadas na presença de um processo tumoral. A farmacoterapia com estrogênios e progesterona, como regra geral, não produz efeito suficiente. Use drogas que afetem o metabolismo de neurotransmissores no sistema nervoso central (L-DOPA, parlodel, fisenil, metergolina, cyprogentadine). L-Dopa tem a capacidade de suprimir rapidamente a secreção de STH em acromegalia. Terapia amplamente utilizada com bromocriptina (parlodel) a uma dose de 10-15 mg / dia. Dependendo da tolerância por um tempo indefinidamente longo. Há relatos de que o parlodel permanece ativo na supressão da hiper-secreção de STH mesmo com admissão contínua por 7 anos. Parlodel não só é capaz de inibir a secreção de STH, mas também tem atividade antitumoral. O tratamento parlodel deve ser recomendado no caso de processos tumorais com contra-indicações para cirurgia e radioterapia. É usado principalmente para hipersecreção de STH e ausência de um processo tumoral. O tratamento da acromegalia com ciprogentadina (peritol, deseril) é muito longo numa dose de 25 mg / dia.