Acromegalia

Na maioria das vezes, há um tumor hipofisário, que em 20% dos pacientes contém grânulos eosinofílicos e, no restante, grânulos cromófobos. A acromegalia pode ser consequência de ependimomas do terceiro ventrículo e gliomas do hipotálamo.

Uma forma apagada de acromegalia pode ocorrer com disfunção hipotálamo-hipofisária constitucionalmente determinada. Sinais de acromegalia também podem ser detectados com a síndrome da sela túrcica "vazia".

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Causas da Acromegalia

A doença está principalmente associada à hiperprodução do hormônio do crescimento, que pode ser primariamente hipofisária, causada pelo desenvolvimento de um tumor autônomo, ou ter origem hipotalâmica, associada à secreção excessiva do fator liberador de STH ou à secreção insuficiente de somatostatina. Esta última hipótese é corroborada pela possibilidade da formação de um tumor hipofisário com hipersecreção do hormônio do crescimento como resultado da estimulação prolongada do fator liberador de STH.

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Sintomas de acromegalia

Os sintomas da acromegalia geralmente aparecem após os 20 anos de idade e evoluem gradualmente. Os primeiros sinais de acromegalia são inchaço e hipertrofia dos tecidos moles da face e das extremidades. A pele engrossa e o aparecimento de dobras cutâneas aumenta. O aumento do volume dos tecidos moles torna necessário aumentar constantemente o tamanho dos sapatos, luvas e anéis.

Hirsutismo generalizado, aumento da pigmentação, aparecimento de nódulos fibrosos na pele, aumento da oleosidade da pele e aumento da sudorese são frequentemente observados. As alterações ósseas surgem mais tarde, desenvolvem-se mais lentamente e consistem no espessamento da camada cortical dos ossos, na formação de crescimentos ósseos e em espículas nas extremidades das falanges.

A artropatia hipertrófica frequentemente resulta em artralgia e artrite deformante. O aumento do maxilar inferior leva ao prognatismo, protrusão dos incisivos inferiores e aumento dos espaços entre os dentes. Há um crescimento excessivo do esqueleto facial, um aumento no tamanho dos seios ósseos e hipertrofia das cordas vocais, levando a um engrossamento da voz. Se a hipersecreção do hormônio do crescimento começa na infância, então há um aumento proporcional no crescimento com o desenvolvimento do verdadeiro gigantismo, que geralmente é acompanhado por hipogonadismo. Uma combinação de gigantismo e acromegalia é possível, o que indica um início bastante longo da doença. Os pacientes frequentemente apresentam sinais de visceromegalia, mais frequentemente na forma de cardio e hepatomegalia. Um sintoma bastante comum são várias síndromes do túnel (geralmente túnel do carpo), que aparecem como resultado da proliferação de ligamentos e tecido fibroso ao redor dos nervos.

Via de regra, a acromegalia é combinada com vários graus de gravidade de sinais de hipogonadismo, obesidade e diabetes mellitus.

Entre os pacientes com acromegalia típica, é necessário distinguir indivíduos com acromegalia, caracterizada por sinais de acromegalia pouco expressos ou transitórios. A acromegalia, ou, segundo H. Dishing, "acromegalia passageira", é típica de períodos de alterações hormonais: puberdade, gravidez e menopausa. Sinais individuais de acromegalia podem ser encontrados na obesidade cerebral, diabetes insípido, edema idiopático e síndrome da sela túrcica "vazia".

Diagnóstico diferencial da acromegalia

Deve-se ter em mente a possibilidade de produção ectópica de hormônio do crescimento por câncer de pulmão brônquico e tumores carcinoides. Alguns desses tumores contêm fator de liberação de GH.

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Tratamento da acromegalia

Existem três abordagens terapêuticas: cirúrgica, radioterapia e farmacológica. As duas primeiras são utilizadas na presença de um processo tumoral. A farmacoterapia com estrogênios e progesterona, via de regra, não produz efeito suficiente. Medicamentos que afetam o metabolismo dos neurotransmissores no sistema nervoso central (L-DOPA, Parlodel, Lisinil, Metergolina, Ciprogentadina) são utilizados. A L-DOPA tem a capacidade de suprimir rapidamente a secreção de STH na acromegalia. A terapia com bromocriptina (Parlodel) é amplamente utilizada na dose de 10 a 15 mg/dia, dependendo da tolerância, por tempo indeterminado. Há relatos de que Parlodel mantém sua atividade na supressão da hipersecreção de STH mesmo com administração contínua por 7 anos. Parlodel não só é capaz de suprimir a secreção de STH, como também possui atividade antitumoral. O tratamento com Parlodel deve ser recomendado para processos tumorais na presença de contraindicações à intervenção cirúrgica e radioterapia. É usado principalmente para hipersecreção de STH e ausência de processo tumoral. O tratamento da acromegalia com ciprogentadina (peritol, deseril) é realizado por um longo período na dose de 25 mg/dia.