Acrodermatite enteropática: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Acrodermatite enteropática (sinônimo de síndrome de Danbolt-Kloss) é uma doença sistêmica rara causada pela deficiência de zinco no organismo devido à sua absorção no intestino delgado. Caracteriza-se pela presença de erupções cutâneas eritematosas, vesiculares e com bolhas, perda de cabelo e diabetes. A doença é autossômica recessiva, com possibilidade de transmissão ligada ao cromossomo X.

Herança ligada ao cromossomo X (acrodermatite enteropática autocurativa) e casos esporádicos são possíveis. A deficiência de zinco no organismo (concentração plasmática significativamente inferior a 68-112 μg/dl) leva a distúrbios imunológicos, em particular à diminuição da atividade de células T-killers, reações de hipersensibilidade tardia defeituosas e atrofia do timo. A queratinização prejudicada está associada à presença de sistemas enzimáticos dependentes de zinco nos queratinossomas. Na acrodermatite enteropática autocurativa, observa-se uma diminuição do teor de zinco no leite materno devido a uma alteração no mecanismo genético de sua regulação na mãe. Casos esporádicos são possíveis devido à deficiência secundária de zinco devido à sua deficiência em produtos alimentícios, nutrição parenteral prolongada, absorção prejudicada ou perda de zinco em doenças inflamatórias do trato gastrointestinal e cirrose alcoólica.

Causas e patogênese da acrodermatite enteropática. Acredita-se que o desenvolvimento da doença esteja associado a uma violação geneticamente determinada da absorção intestinal de zinco, distúrbios endócrinos (insuficiência do córtex adrenal, diabetes, hipo ou hiperparatireoidismo) e alterações na imunidade celular e humoral. Essas alterações levam à diminuição da atividade das células T-killers, alteração da reação de hipersensibilidade tardia e atrofia do timo. No entanto, as manifestações clínicas da acrodermatite enteropática podem se desenvolver com a deficiência de zinco nos alimentos, nutrição parenteral prolongada, doenças inflamatórias do trato gastrointestinal e cirrose alcoólica.

Histopatologia. Na epiderme, observa-se acantólise, edema intercelular com formação de bolhas suprabasais; na derme, observa-se um quadro de dermatite inespecífica com infiltração linfo-histiocitária ao redor dos vasos.

Patomorfologia. O quadro histológico é inespecífico e representa uma reação eczematoide. No período agudo, observa-se leve espessamento da epiderme com descamação parcial do estrato córneo, paraceratose focal, edema intercelular com formação de bolhas suprabasais, às vezes contendo células acantolíticas. Podem ocorrer alterações necróticas na epiderme. Na derme, há edema, infiltrados linfo-histiocitários perivasculares localizados principalmente na parte superior da derme. No período crônico do processo, observa-se acantose psoriasiforme, hiperceratose maciça com paraceratose focal e espongiose leve. No entanto, a reação inflamatória na derme é semelhante à do período agudo.

O diagnóstico diferencial deve ser feito com psoríase, epidermólise bolhosa, pênfigo hereditário, eczema infantil.

Sintomas de acrodermatite enteropática. Clinicamente manifesta-se por erupções cutâneas, alopecia, diarreia e fotofobia. As erupções cutâneas são predominantemente eritemato-pustulosas, localizadas periorificialmente, nas mãos, pés, bem como na área de grandes articulações e em dobras cutâneas. Quando se fundem, surgem focos bastante definidos, que assumem uma aparência psoriasiforme devido à abundante estratificação de escamas e crostas escamosas. Outros sintomas também podem ser observados: distrofia ungueal, retardo de crescimento, estomatite, glossite, distúrbios mentais. A doença geralmente começa na primeira infância. O quadro clínico é caracterizado por lesões simultâneas da pele, trato gastrointestinal (diarreia) e, às vezes, perda de cabelo. Nas lesões, podem ser observadas exsudações, erosões cobertas por crostas serosas e seropurulentas e crostas escamosas. Este quadro clínico é muito semelhante ao das lesões psoriáticas. Ao mesmo tempo, ocorrem lesões nas mucosas (blefarite, conjuntivite com fotofobia, glossite, estomatite, etc.), perda de cabelo (até a calvície total), alterações distróficas nas unhas e paroníquia. Os pacientes apresentam diarreia intensa, exaustão, distúrbios do desenvolvimento mental e tornam-se chorosos e irritáveis.

O prognóstico da doença não é muito favorável; os pacientes frequentemente morrem de doenças concomitantes.

O tratamento da acrodermatite enteropática deve ser abrangente. Óxido de zinco (0,03-0,15 g por dia, dependendo da idade), um complexo de vitaminas (grupos B, A, C, E) com microelementos (zinco, cobre, ferro, etc.), agentes imunocorretores, enteroseptol, cremes emolientes e pomadas de corticosteroides são usados externamente. Os pacientes devem seguir a dieta e consumir mais alimentos ricos em zinco (peixe, carne, ovos, leite, etc.).

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