Acrodermatite enteropática: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Acrodermatite enteropática (sinônimo: síndrome de Dunbolt-Kloss) é uma doença sistêmica rara causada por uma deficiência de zinco no corpo devido à sua absorção no intestino delgado. Caracteriza-se pela presença na pele de eritematosas, erupções cutâneas e vesículas, perda de cabelo e diabetes. A doença é autossômica recíproca, é possível um tipo de transmissão ligada ao X.

Possível tipo de herança ligada ao X (autocaptação de acrodermatite enteropática) e casos esporádicos. A deficiência de zinco no organismo (a concentração plasmática é bem abaixo de 68-112 μg / dL) leva a distúrbios imunológicos, em particular a uma diminuição da atividade T-killer, reações de hipersensibilidade tardia e atrofia tímica. A violação da queratinização está associada à presença de sistemas enzimáticos dependentes do zinco nos queratinossomos. Com a auto-cura da acrodermatite enteropática, há uma diminuição do zinco no leite materno devido a uma mudança no mecanismo genético de sua regulação na mãe. Casos esporádicos são possíveis por causa da deficiência secundária de zinco com falta de alimentação nos alimentos, com nutrição parenteral prolongada, absorção atenuada ou perda de zinco em doenças inflamatórias do trato digestivo, cirrose alcoólica.

Causas e patogênese da acrodermatite enteropática. Acredita-se que o desenvolvimento da doença está associado a uma violação geneticamente determinada da absorção de zinco pelos transtornos intestinais, endócrinos (insuficiência do córtex adrenal, diabetes, hipo ou hiperparatiroidismo), mudanças na imunidade celular e humoral. Essas mudanças levam a uma diminuição da atividade de T-killers. Mudança na reação de hipersensibilidade retardada e atrofia do timo. No entanto, manifestações clínicas de acrodermatite enteropática podem se desenvolver com falta de zinco em alimentos, nutrição parenteral prolongada, doenças inflamatórias do trato gastrointestinal, cirrose alcoólica.

Histopatologia. Na epiderme há fenômenos de acantólise, edema intercelular com formação de blisters suprabasais, na derme - imagem de dermatite inespecífica com infiltração linfo-hetiocítica em torno dos vasos.

Patomorfologia. A imagem histológica é inespecífica, é uma reação eczematoide. No período agudo há um ligeiro engrossamento da epiderme com esfoliação parcial do estrato córneo, paraqueratose focal, edema intercelular com formação de bolhas suprabasais, às vezes contendo células acantolíticas. Mudanças necróticas na epiderme podem ocorrer. Na derme - edema, infiltrados linfoesólitos perivasculares, localizados principalmente na parte superior da derme. No período crônico do processo, observa-se acantose psoriasisiforme, hiperqueratose maciça com paraqueratose focal e espongiose pouco expressa. No entanto, a reação inflamatória na derme é semelhante à do período agudo.

O diagnóstico diferencial deve ser realizado com psoríase, epidermólise bolhosa, pênfigo hereditário, eczema infantil.

Sintomas da acrodermatite enteropática. Clinicamente manifestado por erupções cutâneas, alopecia, diarréia e fotofobia. As erupções de natureza principalmente eritematoso-pustulosa são organizadas periodicamente, nas mãos, nos pés e também na área de grandes articulações e em dobras da pele. Quando se fundem, há focos bastante definidos, assumindo a forma psoriática devido a uma camada superficial de escamas e crostas escamosas. Pode haver outros sintomas: distrofia das unhas, retardo de crescimento, estomatite, glossite, transtornos mentais. A doença geralmente começa na primeira infância. O quadro clínico é caracterizado por lesões simultâneas da pele, trato gastrointestinal (diarréia) e às vezes perda de cabelo. Nas lesões pode-se observar a moculação, a erosão, cobertas com crostas serosas e puréas purulentas e crostas escamosas. Este quadro clínico é muito semelhante aos focos psoriáticos. Ao mesmo tempo, observam-se lesões mucosas (blefarite, conjuntivite com fotofobia, glossite, estomatite, etc.), perda de cabelo (ao grau de alopecia total), alterações de dentes distróficas, paroníquia. Pacientes com diarréia marcada, exaustão, distúrbios de desenvolvimento mental, tornam-se chorões, irritáveis.

O prognóstico da doença não é muito favorável; Os pacientes geralmente morrem de doenças concomitantes.

O tratamento da acrodermatite enteropática deve ser complexo. Aplicar o óxido de zinco (0,03-0,15 g por dia, dependendo da idade), um complexo de vitaminas (grupo B, A, C, E) com oligoelementos (zinco, cobre, ferro, etc.), agentes imunocorrectores, enteroseptol , externamente - cremes amaciadores, pomadas de corticoides e esteróides. Os pacientes devem obedecer à terapia de dieta. Eles devem comer mais alimentos contendo uma grande quantidade de zinco (peixe, carne, ovos, leite, etc.).

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