Síndrome de Still em adultos e crianças

Pela primeira vez, esta doença foi descrita quase 120 anos atrás por um médico George Still. Então, a síndrome de Still foi reconhecida como uma forma de artrite reumatóide. E somente nos anos 70 do século XX, Eric Bywaters apresentou à comunidade médica os dados coletados por ele, o que permitiu que a síndrome de Still fosse separada de doenças com sintomas semelhantes.

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Epidemiologia

De acordo com os dados disponíveis no mundo reumatologia, a doença afeta 1 pessoa de 100 000. As doenças são suscetíveis a mulheres e homens, mas as crianças com menos de 16 anos de idade são mais propensas a sofrer.

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Causas síndrome ainda

Muitos estudos não deram uma resposta inequívoca sobre a etiologia da síndrome de Still. O início do desenvolvimento da doença é agudo, acompanhado de febre alta, aumento dos gânglios linfáticos e aumento do número de leucócitos. Isso indica a natureza infecciosa da doença. Mas, até agora, não foi possível identificar um único agente causador. Em pacientes, vírus da rubéola, citomegalovírus, parainfluenza, micoplasma ou vírus Epstein-Barr poderiam ser encontrados.

Os médicos sugerem que a doença pode ser devida a fatores hereditários. Mas, até agora, isso não foi estabelecido com precisão. Acredita-se que na patogênese da doença, um certo papel é desempenhado pela imunodeficiência. Há uma teoria de que a síndrome de Still é uma doença auto-imune, mas só encontra confirmação: se um exame de sangue mostra a presença de complexos imunes circulantes que levam a vasculite alérgica.

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Sintomas síndrome ainda

Febre. A temperatura aumenta para 39 ° C e ainda maior, mas não persiste constantemente, como ocorre com o desenvolvimento de outras infecções. Muitas vezes a temperatura aumenta rapidamente uma vez. Em casos raros, existem dois picos de temperatura dentro de 24 horas. Para a maioria dos pacientes entre essas escaladas, a temperatura se normaliza e o bem-estar melhora. Aproximadamente em 1/5 dos pacientes, a temperatura não atinge os valores normais.

A erupção cutânea na síndrome do Styla geralmente se manifesta no pico do calor e depois desaparece, e novamente se manifesta. Tem a aparência de manchas de rosa planas, localizadas nas mãos ou nos pés, em locais onde estão adjacentes ao tronco, no tronco e às vezes - no rosto. Aproximadamente um terço dos casos da síndrome da erupção cutânea de Steele levanta-se na pele e aparece onde a pele ficou ferida ou esmagada. A cor suave da erupção cutânea, o seu desaparecimento episódico ea ausência de prurido, secura e outras manifestações deixam a erupção cutânea despercebida para os pacientes.

Às vezes, um médico deve examinar um paciente após um banho quente ou usar outra exposição ao calor para detectar uma erupção cutânea. Mas com a síndrome de Still também há manifestações atípicas: petequias, eritema nodoso, perda de cabelo.

Dor nas articulações. A dor nas articulações, como dor muscular, é referida aos sintomas no início do desenvolvimento da síndrome, que são causados por um aumento da temperatura. Primeiro, a artrite pode manifestar-se apenas em uma articulação. Depois de um tempo, afeta outras articulações: não apenas nos membros, mas também nas mandíbulas. O mais característico da síndrome é a artrite das articulações entre as falanges. Esta manifestação permite diferenciar a doença da artrite reumatóide, febre reumática, lúpus eritematoso, em que essas articulações não sofrem em crianças.

A derrota dos órgãos do sistema linfático. Este é um aumento simultâneo no fígado e baço, bem como a inflamação dos gânglios linfáticos. Os linfonodos são inflamados em 2/3 dos pacientes. Para ½ casos, os gânglios linfáticos cervicais aumentam. Nesse caso, os gânglios linfáticos permanecem móveis e moderadamente densos. A consolidação forte dos linfonodos, um aumento de um único linfonodo e a adesão aos tecidos vizinhos é uma desculpa para buscar o aconselhamento de um oncologista. Às vezes, a inflamação pode ser acompanhada por fenómenos necróticos.

Dois terços dos pacientes com síndrome de Still reclamam dor de garganta. A dor faz-se sentir no início do desenvolvimento da doença: a queima na garganta persiste constantemente.

Distúrbios do coração e dos pulmões. Muitas vezes expressa na forma de serosite, quando a membrana serosa desses órgãos está inflamada. Em 1/5 dos casos, a neumonite é detectada, que não é infecciosa, e prossegue como pneumonia bilateral: com tosse, febre e dispnéia, e tomar antibióticos não dá resultados. Menos frequentemente com a síndrome de Still, há um tamponamento cardíaco, inflamação do músculo cardíaco, sinais de vegetação de microorganismos na válvula cardíaca, insuficiência respiratória aguda.

Os sintomas da síndrome de Still em crianças não diferem dos sintomas em adultos, mas podem não se manifestar tão distintamente, pelo que o diagnóstico é estabelecido tarde e o tratamento correto é prescrito. A poliartrite pode levar uma criança a deficiência. Os casos lançados da síndrome de Still na infância podem causar um crescimento desproporcional dos braços e pernas, que só podem ser corrigidos por cirurgia.

Diagnósticos síndrome ainda

A patogênese da síndrome de Still não possui sinais particulares que permitam detectar com precisão a doença. Os pacientes geralmente diagnosticam sepsis, embora os exames de sangue não mostrem a presença de bactérias. Note-se que, em alguns casos, o médico diagnosticou inicialmente uma febre de origem desconhecida.

Só depois de realizar vários cursos de antibióticos e fazer pesquisas adicionais, os médicos diagnosticam a síndrome de Still em adultos. Consideradas como manifestações sob a forma de alta temperatura, inchaço das articulações, ganglios linfáticos alargados e dor na garganta, e dados de diagnóstico instrumental: cardiograma, ressonância magnética e ultra-som. Um estreitamento não erosivo típico das articulações entre pulso e metacarpo e intercostal para a síndrome de Styll pode ser detectado usando radiografia.

Os exames de sangue para a doença mostram um nível reduzido de eritrócitos e uma contagem muito elevada de glóbulos brancos. Nos pacientes, os níveis elevados de proteína C-reativa e proteína de ferritina e testes para anticorpos antinucleares e fatores reumatóides dão um resultado negativo.

Para o diagnóstico, são sugeridos vários grupos de características de diagnóstico, mas na prática são orientados pelos critérios de Kasha. A peculiaridade da doença é que quase sempre no início da síndrome não há quadro clínico completo. Um primeiro sinal comum é a febre, e outros sintomas progridem semanas ou mesmo meses. Em um paciente com um conjunto de sintomas, onde há febre, dor nos músculos e articulações, uma erupção cutânea, contagens leucocitárias elevadas - é improvável que se desenvolva outra doença, com exceção da síndrome de Still de adultos. Portanto, esse diagnóstico é o primeiro na lista de doenças do diagnóstico diferencial. Quase todas as outras doenças podem ser excluídas por dados clínicos e testes diagnósticos simples.

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Tratamento síndrome ainda

Terapia durante uma exacerbação

Geralmente medicamentos antiinflamatórios não esteróides (AINEs), incluindo ácido acetilsalicílico, são prescritos. Esse tratamento não dá resultados rápidos, mas em quase todos os casos é possível falar sobre um bom prognóstico.

• O ácido acetilsalicílico é prescrito numa dosagem de 60-80 mg / kg / dia. É tomado após as refeições 3-4 vezes ao dia. A duração do curso é de um a três meses e depende de quão bem tolera o paciente.
• A indometacina é prescrita numa dose de 2-3 mg / kg / dia.
• O diclofenaco é tomado a 2-3 mg / kg / dia, dividindo-se em 2 doses.
• O ibuprofeno é administrado numa dosagem de 200 a 1000 mg / dia. A dosagem depende da idade do paciente e é retirada do cálculo de 40 mg / kg / dia. A droga é dividida em 3 recepções.
• O Naproxeno é prescrito a 250-750 mg / dia, dependendo da idade. O tratamento com o medicamento não é recomendado para pacientes com menos de 10 anos. Duração do tratamento - de vários meses a vários anos.

O principal problema que acompanha a adoção dessas drogas é o distúrbio estrutural e funcional do fígado. Essas conseqüências podem ser manifestações da própria doença, e os resultados dos testes de fígado podem chegar ao normal, apesar do tratamento prolongado com antiinflamatórios não esteróides. Os pacientes submetidos ao tratamento são monitorados função hepática tanto no hospital quanto após o término do tratamento. Essas drogas aumentam a probabilidade de complicações trombohemorrágicas.

Se o tratamento com fármacos antiinflamatórios não tiver sido bem sucedido, se o paciente desenvolver coagulopatia intravascular sistêmica no contexto da síndrome de Still, ou os testes hepáticos mostram uma interrupção do fígado durante a terapia com antiinflamatórios não esteróides, pode ser necessário tratamento hormonal. Em primeiro lugar, geralmente prescreveu a ingestão de prednisona de 0,5-1 mg por quilo de peso corporal diariamente. No entanto, com uma redução na dosagem, a doença pode manifestar-se com um vigor renovado, além disso, o tratamento prolongado não evita a posterior destruição das articulações.

Se a síndrome de Still se desenvolver de uma forma que possa ser fatal, a terapia com metilprednisolona ou betametasona é administrada intra-articularmente. A dosagem de drogas depende do tamanho da articulação. Na articulação, o medicamento é administrado até 5 vezes com um intervalo de 5 dias, então você pode repetir o curso.

Como tratar a forma crônica da síndrome de Still?

Muitas vezes, a causa do curso crônico da síndrome é a artrite.

Metotrexato. Para controlar a artrite e o processo sistêmico crônico, recomenda-se que tome metotrexato semanalmente em pequenas doses. A dose inicial recomendada é de 7,5 mg. Pode ser dividido em 3 recepções com uma pausa às 12 horas ou tomadas uma vez. Uma vez que o efeito clínico é alcançado, a dosagem é reduzida para a menor dose efetiva.

• A droga também tem um efeito negativo na função hepática, mas para 70% dos pacientes esse tratamento é efetivo. O medicamento pode aumentar a susceptibilidade da pele à radiação ultravioleta. Durante a terapia com metotrexato, a exposição prolongada à luz solar ou à radiação ultravioleta não deve ser permitida. Para fazer isso, é necessário usar roupas fechadas, óculos do sol, usar cosméticos para proteção solar.
• Hidroxicloroquina. Com manifestações moderadas da forma crônica da síndrome da síndrome de Still (por exemplo, perda de força, febre, erupções cutâneas, serosite), a hidroxicloroquina pode ser efetiva. O medicamento pode ser tomado concomitantemente com metotrexato. A dose diária do medicamento - 400-600 mg, dividida em várias recepções, então a dosagem pode ser reduzida. Deve tomar cuidado ao prescrever o medicamento para pacientes com disfunção hepática e renal, distúrbios gastrointestinais, doenças neurológicas, psoríase, sensibilidade à quinina. Se o paciente tomar medicação, cujas reações adversas podem afetar a pele ou visão, a consulta de hidroxicloroquina também deve ser cautelosa.

Há evidências de aumento da toxicidade da sulfasalazina, o que limita seu uso.

Se o tratamento com estas drogas não produziu um resultado, as drogas que deprimem a imunidade são prescritas:

• Azatioprina - 1,5-2 mg / kg em admissão de 2-4. A duração do curso é definida separadamente em cada caso. A droga é contra-indicada na violação da hematopoiese, violações do fígado. Tirar a droga em qualquer caso não pode ser cancelado arbitrariamente, pois a doença pode piorar.
• Ciclofosfamida. Para obter um efeito imunossupressor, o medicamento é tomado numa dosagem de 1-1,5 mg por kg de peso corporal diariamente. Durante a terapia com ciclofosfamida, é recomendável beber bastante líquido. O paciente deve cumprir estritamente as instruções para tomar o medicamento, a terapia está sempre sob a supervisão do médico. Antes do início do curso de tratamento, é necessário monitorar os níveis sanguíneos, fígado e função renal. Durante o tratamento com imunossupressores, você deve fazer cuidadosamente uma manicure, evitar traumatismos cutâneos, escovar suavemente os dentes, não entrar em contato com pessoas doentes, não se vacinar.

Como resultado de tomar ciclofosfamida, pode ocorrer uma reação falso positiva à candidíase, ao teste de tuberculina e à parotidite.

• Ciclosporina A. Pegue 3 mg por quilograma de peso nos primeiros 45 dias. Em seguida, a dosagem pode ser reduzida ao mínimo, mas ao mesmo tempo o efeito terapêutico permanece. O curso de tratamento é de até 3 meses. O fármaco inibe a produção de anticorpos, retarda a resposta de T-helpers, altera seletiva e reversivelmente a função dos linfócitos. O fármaco não afeta os processos de hematopoiese e o número e atividade funcional dos neutrófilos do sistema imunológico.

Para terapia, também é utilizada a administração de uma imunoglobulina - isolada ou em combinação de micofenolato com micofenolato. No entanto, este tratamento nem sempre é bem sucedido.

Não há muito tempo, as drogas que bloqueiam o fator de enzima monoamina oxidase do fator de necrose tumoral (TNF-alfa) começaram a ser usadas na terapia da síndrome de Still. Esses medicamentos deste grupo (infliximab, adalimumab, etanercept) ajudam a aliviar a inflamação. Estes são os desenvolvimentos mais recentes na terapia, as drogas são muito caras, nem sempre dão o resultado esperado, mas às vezes elas podem, idealmente, abordar pacientes.

Além disso, quando a doença de Steele é usada, a terapia local é usada quando as articulações afetadas são tratadas: os medicamentos são injetados na articulação, principalmente os glicocorticóides, por um tempo que imobilizam a articulação usando um lantetum, usam uma ampla gama de fisioterapia, fisioterapia, massagem. Se houver contratações, aplique tração esquelética, além de mecanoterapia em dispositivos especializados.

Alguns pacientes tentam sustentar seu corpo com vitaminas, preparações homeopáticas, mas a eficácia dessas drogas na luta contra a síndrome do Styla não está comprovada e podem ser usadas apenas como terapia de manutenção.

Tratamento operatório

Métodos conservadores de tratamento continuam a desenvolver, mas também muitas vezes as manifestações da doença são tratadas cirurgicamente. A cirurgia é realizada em estágio inicial com o propósito de ressecção da membrana sinovial da articulação. Isso impede o processo inflamatório, mantendo a cartilagem de danos iminentes, o que permite salvar a articulação e restaurar seu trabalho.

A eliminação do tecido de granulação reduz a resposta auto-imune do corpo, afeta positivamente o bem-estar, proporciona uma remissão estável.

A sinovectomia é usada se um complexo de tratamento conservador anti-reumático há muito tempo - seis meses ou mais - não trouxe resultados positivos.

Tratamento alternativo para a síndrome de Still

• Sal. Se as articulações "quebram", a medicina alternativa recomenda esfregar com sal, que é previamente dissolvido em mel ou vodka.
• Argila. De algumas variedades de argila, que ocorrem em determinados locais, fazem aplicações. Para fazer isso, você precisa de uma argila plástica gordurosa. É diluído com água, mexendo para uma consistência cremosa. Para aplicações, a argila deve estar quente - 40-48 oC. A aplicação é feita até 5 cm de espessura. Aplique por 15 a 30 minutos. O curso das sessões de tratamento 12-20, que são realizadas todos os dias.
• Parafina. Primeiro, é derretido por meio de um banho de água e depois deixado arrefecer até a temperatura desejada. O método mais aceitável de tratamento domiciliar é quando a parafina derretida é vertida em um recipiente para fazer uma aplicação de 1-2 cm de espessura. O bolo de congelamento, mas ainda plástico (temperatura de 50-55 ° C), é retirado do recipiente e a aplicação é feita, que é enrolada com um pano quente. Duração da sessão - meia hora, a terapia de parafina é recomendada a cada dois dias. Duração do tratamento - 10 a 30 sessões. Durante cada sessão, aplique o aplicativo para 2-3 juntas ao mesmo tempo - não mais, então alterna.
• Querida. Misture mel, suco de aloe e vodka em uma proporção 2: 1: 3. Use como uma compressa, o que ajuda a aliviar a inflamação nas articulações.

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Tratamento à base de plantas

• Recepção de banhos de pinho. Ramos, agulhas e cones de pinheiros são inundados com água, levados a ferver e ferver durante meia hora em fogo baixo. Então, envolvendo o recipiente em um pano quente, insista 10-12 horas. O caldo de coníferas deve ser marrom. Imediatamente você pode fazer uma inalação médica, adicionando ao banho 20 gotas de óleo essencial de pinheiro.
• Physalis vulgaris remove inflamação e dor. A infusão é preparada a partir de frutas secas: tome 2 colheres de sopa por meio litro de água fervente e deixe ferver por 5 minutos no mínimo de calor. Tome 100 ml 3-4 vezes por dia durante 15-20 minutos antes das refeições.
• Pepino tem efeito anti-inflamatório. Duas colheres de chá de ervas derramam 2 copos de água e insistem 4-5 horas. Pegue uma colher de sopa 5-6 vezes por dia.
• Cereja. Herbalists para aliviar a dor nas articulações recomendam quebrar os ossos das cerejas, remover sementes, secar, moer e fazer compressas.
• Folha de louro. O pacote 1/2 de folha de louro seca é vertido com 300 gramas de água fervida arrefecida. Em seguida, deixe ferver e cozinhe ao mínimo de calor por 5 minutos. Ligeiramente legal e beba todo o caldo imediatamente. O curso de tratamento é de 3 dias.

Previsão

O resultado da síndrome pode ser a recuperação completa, o desenvolvimento de uma forma recorrente ou crônica. Recupere cerca de 30% dos pacientes, muitas vezes dentro de alguns meses a partir do momento da doença. Aproximadamente 20% dos pacientes apresentam remissão prolongada - até 1 ano. Em 30% dos pacientes, os sintomas diminuem, mas uma ou mais exacerbações ocorrem mais tarde. A forma recorrente da síndrome de Still em 70% dos pacientes significa uma única exacerbação, que pode ocorrer após 10 meses ou mesmo 10 anos. Quando ocorre uma recaída, é impossível prever, mas muitas vezes é mais fácil e rápido do que o primeiro episódio. Alguns pacientes podem sofrer uma recorrência cíclica da doença com ataques recorrentes. O mais grave é a forma crônica que se desenvolve nos demais pacientes. Ele prossegue com poliartrite grave. De acordo com observações, a manifestação de sintomas de artrite em uma idade precoce é um sinal prognóstico desfavorável.

Entre os pacientes adultos com a doença, a taxa de sobrevivência por cinco anos é de 90-95%. Os pacientes podem morrer devido ao desenvolvimento de infecção secundária: violações da coagulação do sangue, processos cardíacos, fígados, inflamatórios nos pulmões, tuberculose.

A síndrome de Still é uma doença rara, mas séria, que pode levar à incapacidade. Muitas vezes, afeta jovens, o que aumenta seu caráter destrutivo. Um médico competente e atento pode desempenhar um papel decisivo. Lembre-se de que os sintomas podem diminuir alguns anos após o início da doença e que a maioria dos pacientes vive uma vida plena, mesmo nos anos após o diagnóstico.

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